Ailment påvirker nethinden
Onkologiske sygdomme bliver ofte overrasket og fører til fortvivlelse. Især skræmmende, når retinoblastom forekommer hos små børn. Denne type kræft som en retinaltumor kan helbredes, hvis scenen ikke løber.
Retinoblastom (fra det latinske ord "nethinden" - "retina") i øjet er en retinakreft eller med andre ord en ondartet neoplasma inde i eller uden for øjet. Separation efter køn i denne type kræft er ikke. Retinoblastom hos børn forekommer lige så ofte hos både drenge og piger. Som regel er denne type af onkologi hos voksne ekstremt sjældent diagnosticeret. De første tegn kan ses hjemme, mens man ser billeder af børn. Fra blinket lyser eleverne hvidt og ikke rødt, som det normalt sker. Denne effekt skyldes det faktum, at under en flash under et fotografi afspejles en tumor, der reflekterer inde i øjenklumpen. Der er mange tilfælde, hvor det var på billedet, at mange forældre fandt tegn på sygdommen, selv før de besøgte lægen.
Lokalisering af uddannelse kan være anderledes, både inden for øjet og hinsides. Nogle gange er der tilfælde, hvor der i et øje er tumorer af forskellige former for vækst. Nu i medicin er der to hovedtyper af denne sygdom:
Et endofytisk blastom har en heterogen struktur. Hun metastasererer til glaslegemet, kan begynde at vokse ind i øjets forside. Vækst op, formationen fylder øjet og kan forårsage retinal detachment, i hvilket tilfælde patienten begynder at udvikle glaukom.
I de fleste tilfælde diagnostiseres kræft hos lidt ældre børn. Normalt opdager fagfolk og forældre de primære tegn på en tumor, når et barn når to år. Det manifesterer sig i form af strabismus og virkningen af "kattens øje". Retinoblastom i venstre og højre øjne udvikler sig lige uden forskelle i læsionens intensitet. Definitionen af patientens behandlingsmetode afhænger af hvilket stadium af hans sygdom. For et mere fuldstændigt billede af den kommende terapi, bestemmer specialister omfanget af organskade i henhold til denne klassifikation:
På stedet for lokalisering af sygdommen er opdelt i fire kategorier:
En anden kræft i nethinden er opdelt i ensidig eller bilateral. Unilateral tumor refererer til den sporadiske type, men har dog et nært forhold til kromosomale abnormiteter. Den bilaterale form af sygdommen er udelukkende genetisk transmitteret i naturen og forekommer hos en af fire patienter.
Retinoblastom hos små børn refererer til medfødte sygdomme. Onkogener er ansvarlige for udviklingen af kræftceller. Onkogene cellemutationer er dominerende, hvilket betyder, at de påvirker forekomsten af tumorer, selvom proto-onkogen ikke er beskadiget. Proto-onkogen - et gen der styrer processen med normal proliferation og differentiering af kropsceller. Protooncogenes bliver også onkogener efter opdeling, overekspression. Med andre ord kan de provokere udviklingen af en tumor, hvis reguleringen i undertrykkelsesgenerens arbejde overtrædes.
Høring af en israelsk specialist
Læger rundt om i verden til denne dag, studerer dybt spørgsmålet om udseendet af retinoblastom. Den arvelige form for retinalkræft overføres på genetisk niveau fra forældre til børn, og flere generationer kan forekomme.
Afhængig af årsagen til sygdommen og sygdomsprocessen er den opdelt i to typer:
Det er muligt at fastslå tilstedeværelsen af retinoblastom i det tidligste stadium, når der ikke engang er de første tegn og symptomer. Ophthalmologist under inspektionen er i stand til klart at bestemme forekomsten af en tumor, selv den mindste størrelse. Den manifestation af hvide elever (leukocoria) på fotoet fra udbruddet, strabismus, synstab er alvorlige grunde til at se en læge for rettidig diagnose af sygdommen.
Ofte mistænker udviklingen af sygdommen kan være fra fotografier
For at kurere den mest succesfulde, er det nødvendigt at fastslå præcis, hvilket stadium af onkologi patienten har. For at etablere det udføres en række af følgende diagnostiske procedurer:
Etablere diagnosen retinoblastom ved hjælp af ovennævnte metoder. Desuden kan eksperter foretage yderligere undersøgelser, som omfatter måling af intraokulært tryk, en detaljeret undersøgelse af øjets strukturer, udført ved hjælp af en speciel anordning - en slidslampe, diacinoscopy, ultralydbiometri, studier med radioisotoper.
Radiografi af øjets baner afslører udfældningen af calciumsalte i områder af uddannelse, der har gennemgået vævsdød - nekrose. Dette sker normalt i sygdommens tredje og fjerde stadie. På samme tidspunkter visualiseres ændringer i den bony del af kredsløbet - størrelsen øges, væggene bliver tyndere, de visuelle kanaler ændres og bliver bredere. Alle diagnostiske procedurer for de mest præcise resultater udføres under generel anæstesi på et specielt bord, der hjælper med at reparere den lille patient. Ifølge resultaterne af undersøgelsen kan den behandlende læge bestemme præcis hvilken type retinalkræft hos en patient er monokulær eller kikkert.
For at overvinde den ondartede sygdom bruger moderne medicin følgende række diagnostiske procedurer:
På nuværende tidspunkt forsøger specialister at tilbyde de mest gunstige behandlingsmetoder for at slippe af med retinoblastom hos babyer og børn.
Behandling foreskrevet af en specialist baseret på sygdommens sværhedsgrad
Tumorer af lille størrelse er godt modtagelige for destruktion ved fotokoagulering og kryoterapi. Metoden til fotokoagulation er laservirkningen på maligne tumorer. Laserstrålen brænder de skibe, der føder blastomaen, hvilket resulterer i dannelsen af intet at spise, og det dør. Metoden med kryoterapi indebærer frysning af dannelsen med en probe, som er installeret på ydersiden af øjet - sclera. Metoden til fotokoagulering anvendes i tilfælde af skader på ryggen af nethinden og kryoterapi - med nederlag på dets forreste del.
Kirurgisk indgreb er normalt at fjerne et ømt øje. Denne metode anvendes til behandling af store tumorer, når den vaskulære del af øjet er hårdt ramt, og det er umuligt at genskabe synet. Med hensyn til at redde patientens liv har denne metode størst effekt. Ca. en og en halv til to måneder kan du holde prostetiske øjne.
Efter denne form for operation er orgelet sendt til grundig histologisk undersøgelse. Dette gøres for at identificere ugunstige tegn på sygdommen, som f.eks. Invasion af optisk nerve. I dette tilfælde er der tegn på eksenteration - operation for at fjerne bane.
Funktionen til at fjerne øjenklumpen udføres i de fleste tilfælde op til tre år. Efter enukleation kan patienter opleve defekter i ansigtet. Dette sker, fordi bane i en så lille alder ikke er fuldt dannet, og efter at øjet er fjernet, begynder de knogler, der danner banen, at vokse mere aktivt, hvilket fører til en ekstern defekt.
Den mest almindelige behandling er strålebehandling. Det er af to typer: eksternt og lokalt. Retinoblastom, der forekommer hos børn, er meget modtageligt for radiobølger, hvilket i høj grad øger effektiviteten af denne type behandling. Der er imidlertid en modsat effekt af ekstern indflydelse. Stråling under ekstern strålebehandling kan ofte påvirke nærliggende øjenvæv, føre til grå stær eller genopbygge knoglekologi. Ved anvendelse af metoden for lokaliseret behandling er risikoen for komplikationer meget lavere.
For at forebygge grå stær og strålingskeratitis indlægges 2% cysteinopløsning eller 1% taufonopløsning i hver patient før hver bestrålingsprocedure. Dette gøres 6 gange med en pause på 15 minutter. For at undgå forbrændinger fra øjenlågens stråler smøres øjenlågens hud med olier (havtorn, oliven, solsikke og andre) og salver 1-2 gange om dagen, hvilket fremmer hurtig hudregenerering og helbredelse. Perioden efter behandling kræver også pleje af det berørte område.
En mere alvorlig form for retinoblastom indebærer behandling med kemisk terapi. Kemoterapi indebærer at tage stærke kræftmidler. Med deres hjælp søger lægerne at reducere formationerne i størrelse, og fortsæt til lokal behandling ved hjælp af fotokoagulering eller kryoterapi. Narkotika til behandling af kemoterapi indføres nær formationerne.
Valget af behandlingsmetode for en patient med retinoblastom bestemmes af specialisten strengt individuelt, alt efter patientens alder, sygdomsstadiet og andre faktorer.
Også i nogle tilfælde er brugen af radioaktive plader tilladt til behandling af retina i kræft, men muligheden for at anvende dem i kræftbehandling er begrænset på grund af den ujævne fordeling af strålingsdosis. Et område, der er mere intensivt bestrålet, kan være udsat for blødning og vaskulær skade. Det er også værd at bemærke, at denne type behandling ikke er egnet til patienter med medfødt okulær onkologi.
Moderne proteser er vanskelige at skelne fra en sund krop.
Hvis et øje blev fjernet under operationen, er øjenprotesen oftest installeret. Iført det vil det ikke tillade patienten at deformere øjenområdet og ansigtet som helhed. Ud over risikoen for deformitet kan manglende protes føre til unormal vækst af øjenvipper. De kan begynde at vokse inde i øjet og konstant irriterer slimhinden.
På den sjette dag efter operationen lægges patienten en midlertidig protese. Med det, hans beboers opdræt. To måneder senere, efter at det postoperative ødem sænker, bliver barnet lagt på en permanent protese. For at gøre det nemmere at bruge, har tandproteser særlige vinkler, der hjælper med at skelne mellem venstre og højre kunstige øjne, de skal rettes mod næsen.
Moderne teknologier gør det muligt at fremstille proteser, som næsten ikke kan skelnes fra rigtige menneskelige øjne.
Kun få årtier siden blev overvejet.
Bukspyttkjertlen spiller en vigtig rolle for.
http://oncology24.ru/onkologiya-golovy-i-shei/retinoblastoma.htmlFolk har ofte kaldt retinoblastom "øjenkræft". Denne tumor forekommer hovedsageligt hos børn og findes i en alder af op til fem år. Retinoblastom er en malign tumor, hvis kilde kan være ethvert lag af nethinden. Det er i stand til at påvirke den choroidiske, optiske nerve, orbitale væv, og når den udvikler sig, produceres fjerne metastaser.
Blandt patienterne er det samme antal drenge og piger, at forekomsten er 2-3 år. En tumor er et typisk eksempel på arvelig kræft, og genet for hvilket mutationen er ansvarlig for sygdommen er velkendt. Af alle tumorer i barndommen tegner andelen retinoblastom op til 5% af tilfældene.
Det menneskelige øje begynder at danne sig i de tidlige stadier af fostrets udvikling, når der forekommer retinoblastceller, der er i stand til hurtig opdeling. Efterfølgende giver retinoblaster anledning til celler i nethinden, en meget vigtig bestanddel af øjet, der tillader os at se. Hvis der i et vist stadium af dannelsen af vævene i den visuelle analysator falder, bliver retinoblasterne ikke modne celler, men fortsætter deres reproduktion og omdannes til en tumor.
Der er en klar arvelig disposition for denne type tumor. Forældre, der var syge med barndom retinoblastom og blev helbredt, sunde børn er sjældent født. Mere end halvdelen af alle tilfælde af sygdommen er medfødt neoplasi, som ofte kombineres med andre misdannelser (hjertefejl, hård gane osv.). Normalt er en neoplasme detekteret i de første to eller tre år af et barns liv. Derudover har disse børn en øget risiko for andre maligne tumorer.
Retinoblastom, der er ondartet, reagerer ikke desto mindre godt på behandlingen, især i de tidlige stadier, når det er muligt at bevare ikke kun selve øjet, men også vision, hvorfor forældres årvågenhed i nærværelse af familie tilfælde af retinoblastom spiller en vigtig rolle ved rettidig diagnose og behandling af patologi.
Blandt risikofaktorer for en tumor er:
Årsager til retinoblastom ligger normalt i genetiske abnormiteter, ofte - arvet fra forældre til børn. I det overvældende flertal af tilfælde er den arvelige form for retinoblastom karakteriseret ved bilateral læsion, mens retinoblastom forårsaget af andre årsager normalt kun påvirker et øje. Der opdages en arvelig tumor tidligt i de første to eller tre år af barnets liv. Forældre, der kender til en sådan patologi eller har overført den, overvåger som regel tilsyn med øjnens udvikling hos børn og besøger i øjeblikket øjenlægen.
Retinoblastom, der ikke er relateret til arvelighed, er sædvanligvis ensidig og kan påvises i en hvilken som helst alder, men hos voksne er denne patologi en usædvanlig sjældenhed. Sådanne tilfælde er ikke familiemæssige, men grunden til dem ligger i spontane mutationer af individuelle gener.
De ældre fremtidige forældre og de mere eksterne påvirkninger, de oplever fra miljøet eller arbejder i farlig eller farlig produktion, jo højere er sandsynligheden for retinoblastom hos afkom.
En tumor kan danne et fokus på vækst eller flere på én gang (med en arvelig variant af retinoblastom), vokse inde i øjet og påvirke nethinden og glaslegemet eller udadtil (exofytisk), der forårsager retinal løsrivelse og ophobning af ekssudat bagved det. Infiltrativ vækst er mulig med nederlaget for alle lag af kroppen.
De celler, der udgør tumoren, er polymorfe, intenst delende, som det fremgår af et betydeligt antal patologiske mitoser. Nekrose og deponering af calciumsalte er ikke ualmindelige i neoplasmens væv. Graden af differentiering af retinoblastomceller involverer udvælgelsen af differentierede og udifferentierede former af tumoren, som påvirker sygdommens forløb.
Gradvist stigende, retinoblastom kan gå ud over nethinden og øjet væv, trænge ind i optiske nerve og øjenstik elementer. Som enhver anden malign tumor er retinoblastom i stand til at metastasere - til hjernen, knoglerne, leveren.
retinoblastom i øjet
Symptomerne på retinoblastom afhænger af tumorens størrelse, typen af vækst i forhold til øjets væv, arten af skaden på kredsløbets strukturer. Normalt mærkes de første tegn på sygdommen hos forældre, der går med barnet til lægen. Vanskeligheden ved at afklare sygdommens symptomer skyldes ofte, at små børn ikke kan tale eller beskrive deres klager, men de fleste retinoblastomer kan stadig identificeres i de tidlige udviklingsstadier.
Tegn på en tumor reduceres til:
Normalt registreres en tumor, når den endnu ikke har forladt øjets grænser. De første symptomer er reduceret til leukokoria og synshæmmelse.
Leucocoria betragtes som et meget karakteristisk tegn på neoplasi, hvilket skyldes, at tumorvævet er synligt gennem eleven og giver det en karakteristisk hvidlig glød. Leukocoria taler normalt om et tilstrækkeligt stort volumen af en tumor, der vokser i nethinden, strækker sig ud over sine grænser og kan forskyde linsen og glaslegemet.
Retinoblastomer af lille størrelse kan manifesteres ved tab af central vision, tab af synsfelter og endda fuldstændig blindhed. Hos børn kan strabismus angive synsproblemer, og det bliver ofte det vigtigste tidlige tegn på sygdommen, da babyer ikke kan vurdere graden af tab eller synsvanskeligheder eller beskrive deres symptomer.
Når neoplasma vokser, udvikler glaukom (en stigning i intraokulært tryk), hvilket er årsagen til smerten, og selve retinoblastom forårsager ikke smerte. Fyldning af øjet med tumorvæv eller retinal løsrivelse fører til øget blodtilførsel til iris, hvilket er manifesteret ved overdreven produktion af intraokulær væske som følge heraf - glaukom. Smerter tilsættes de eksisterende tegn på synsforstyrrelse eller strabismus. Med en stigning i volumenet af retinoblastom og beskadigelsen af øjets væv udvikler det blindhed, hos børn øger øjet i størrelse, med metastasen af neoplasma, tilstanden forværres gradvist, symptomerne på generel forgiftning, opkastning, vægttab tilslutter sig.
en slags husstands tegn på retinoblastom - på billedet med blitz, et øje "lyser"
Under retinoblastom udsender: i næringsfasen, når tumoren er begrænset til ydersiden, og ekstra øje (ekstraokulært). Den anden fase karakteriserer tumorens progression, ledsaget af dens udgang ud over øjet, inddragelsen af baneoptiske nerver og væv.
Alvorlig sygdom og sandsynligheden for metastase udgør en trussel for patientens liv. Særligt farligt er spiring af tumorvæv i pia materen og dets spredning over overfladen af hjernen.
Afhængig af de kliniske egenskaber kan fire stadier af retinoblastom skelnes mellem:
For diagnosticering af retinoblastom anvendes hele spektret af øjenundersøgelser. I familier, hvor en eller begge forældre led retinoblastom, eller der var tilfælde af at identificere denne tumor hos andre pårørende, er det nødvendigt at give unge børn en rettidig overvågning af en øjenlæge. Udseendet af leukocoria, strabismus og synshandicap er alarmerende tegn, der tyder på tumorvækst, så forældre, der har bemærket mindst en af dem i et barn, skal straks gå til lægen.
retinoblastom i højre øje på det diagnostiske billede
Oftalmologisk undersøgelse omfatter:
Hvis tumoren går ud over synsorgets grænser, udføres røntgenstrålerne i bane, de paranasale bihuler, hvis benbase kan ødelægges ved neoplasi. Om nødvendigt suppleres undersøgelsen med CT eller MRI af tumorvækstområdet i hjernen. Hvis der mistænkes metastase, kan lumbal punktering ordineres for at udelukke skader på meninges, for at studere knoglemarv med sandsynligheden for intraøsøs metastase.
Behandling af retinoblastom indebærer anvendelse af en kirurgisk tilgang, strålebehandling og kemoterapi. Det er ret effektivt, og i 90% af tilfældene er det muligt at opnå et stabilt resultat hos syge børn. De fleste patienter klarer at redde deres syn.
Det er vigtigt at starte behandlingen så tidligt som muligt, når tumoren er lille og ikke har spredt sig til banen i bane og optisk nerve. I nogle tilfælde kan du gøre uden kirurgi. Ved valg af en behandlingsmetode tages følgende i betragtning:
Der er en tendens til maksimal bevarelse af øjenvæv på grund af konservativ terapi, som kan gentages i tilfælde af en gentagelse af tumoren. I barndommen er det meget vigtigt ikke blot at bevare vision, men også øjet selv, fordi væksten af ansigtsskallen efter operationen for at fjerne et sygesikre kan blive signifikant svækket, hvilket fører til alvorlige kosmetiske defekter. En rationel kombination af metoder til konservativ terapi er kun mulig i de første trin i tumoren. Hvis der er et bilateralt nederlag, vælges taktikken for hvert øje separat.
Blandt blide metoder til retinoblastom, kryoterapi, fototerapi, termoterapi anvendes. Hvis tumoren påvirker den forreste del af nethinden og ikke overstiger 7 mm, udføres cryodestruktionen af retinoblastomvæv. I tilfælde af neoplasiens placering i ryggen af nethinden og størrelser på højst 4 mm vises fotokoagulering. Termoterapi indebærer udsættelse for en tumor for høje temperaturer på grund af en kombination af ultralyd, infrarød stråling og mikrobølgeeksponering. Disse metoder giver fremragende resultater i små formationer, der giver dig mulighed for at redde og syn af syn og visuel funktion.
Kirurgisk behandling af retinoblastom indebærer fjernelse af kun øjet (enukleation) eller øjet med banevævets væv (ekscentration). Indikationer for kirurgi er:
Når hele øjet fjernes, er det vigtigt at afskære optisk nerve så vidt muligt fra vækststedet for neoplasma for at udelukke yderligere spredning af neoplasi. Efter seks uger efter operationen hæves spørgsmålet om proteser. Selvfølgelig giver den fuldstændige fjernelse af det berørte organ den bedste effekt i maligne tumorer, men en mulig kosmetisk defekt og vedvarende synstab fører til, at man søger måder til mere blid behandling.
En anden mulighed for kirurgisk fjernelse af tumoren er ørevententering. Denne operation er endnu mere traumatisk end enukleation, da det kræver fjernelse ikke blot af øjet, men også af alle væv i bane, herunder periosteum. Med øjenlågens nederlag fjernes de også. Præstika efter en sådan indgriben er umulig, og indikationerne for den er massive former for tumoren, der sporer alle væv i kredsløbene.
Strålebehandling er ret effektiv i retinoblastom. Den bruges meget i Rusland, men i Europa giver denne metode mulighed for andre ikke-invasive procedurer. Strålebehandling udføres både eksternt og ved hjælp af anvendelser af radioaktive stoffer. Lokal applikation gør det muligt at reducere dosis af stråling, men effekten kan være værre på grund af ujævn bestråling af øjenvæv og en høj risiko for udvikling af strålingsskader på øjemembraner. Denne metode anvendes til retinoblastom i lille størrelse, der ligger uden for den optiske nerve. For medfødte former for retinoblastom er fjernbetændelse foretrukket, da tumoren normalt vokser ved flere foci.
Fjernstrålingsterapi giver mulighed for at opnå et positivt resultat hos mere end 70% af patienterne, men hvis der er en chance for at bevare syn, så er det stråling, der er foretrukket snarere end enukleation. Strålebehandling kan udføres uafhængigt eller i kombination med en operation eller andre konservative metoder. Hele nethinden, glaslegemet krop og mindst 1 cm i den optiske nerve udsættes for stråling; dosen er normalt høj og når 4500 Gy.
Mulige komplikationer af stråling er risikoen for blødning, strålingskeratitis og katarakt. Da størstedelen af patienterne er børn under 3 år, er generel anæstesi og brug af et specielt bord nødvendige for deres behandling, hvilket gør det muligt for dem at rette barnet i den ønskede stilling.
Kemoterapi involverer normalt flere stoffer på én gang. Det mest almindelige regime er en kombination af vincristin, vepezid og carboplatin. Indikationerne for kemoterapi er massiv inddragelse af det orbitale væv, tumorinvasion af den optiske nerve, metastaser af retinoblastomet.
I udviklede lande har der været en stigning i antallet af retinoblastomer, der er diagnosticeret i de tidlige stadier, og derfor er det i nogle tilfælde muligt at undvære kirurgi ved at fjerne tumoren ved hjælp af strålebehandling, fotokoagulering eller kryo-destruktion. Prognosen for retinoblastom kan betragtes som gunstig, især for små tumorer. Vedvarende helbredelse er også mulig med en betydelig skade på banen, hvilket kræver øjeeksenteration, men en alvorlig kosmetisk defekt reducerer patientens livskvalitet væsentligt.
Til forebyggelse af retinoblastom er et vigtigt punkt den genetiske rådgivning af familier, hvor der var tilfælde af tumor. Børn født til forældre med en ugunstig familiehistorie eller som har haft retinoblastom en gang måtte være under konstant tilsyn af en oftalmolog. Tidlig påvisning af svulsten vil tillade dig at gøre uden kirurgi og beholde barnets evne til at se.
Forfatteren af artiklen: onkolog, histolog N. N. Goldenshlyuger
http://onkolib.ru/vidy-opuxolej/retinoblastoma/Maligne tumorer kan manifestere sig i forskellige former og påvirke forskellige organer, herunder øjnene. Retinalkræft - retinoblastom - med tidlig diagnose er ikke så farlig som andre typer onkologi. Hvis du kombinerer metoderne korrekt, kan du opnå fuldstændig opsving og ingen tilbagefald i 95% af tilfældene.
Retinoblastom er en malign dannelse bestående af retinale neuroektodermceller. Sygdommen påvirker nethinden, choroid og kredsløb. Retinale tumorer vokser meget hurtigt, metastaser gennem optisk nerve trænger ind i hjernen, hvorfra blod går i knoglemarv og rørformede knogler.
Stadier af udvikling af retinoblastom i TNM-systemet:
Retinoblastomer tegner sig for 2-4% af alle tilfælde af maligne tumorer hos patienter under 15 år. Tumoren udvikler sig overvejende hos børn under 5 år, de fleste af patienterne er børn i alderen 2-3 år. Risikoen for forekomst er uafhængig af køn.
Denne tumor er en typisk arvelig kræft. Mange mennesker, der har haft retinoblastom, føder børn med en lignende diagnose. Sandsynligheden for at udvikle en tumor i det andet barn, da retinoblastomet blev diagnosticeret i det første, er 6%. Hvis der er flere syge børn i en familie, stiger faren til 50%. På trods af den ondartede natur er sygdommen helbredes. Tidlig behandling sikrer overlevelsen hos de fleste patienter.
Menneskelige øjne begynder at danne sig i et tidligt stadium af intrauterin udvikling. I denne periode vises retinoblastceller, som er i stand til at opdele hurtigt. Retinale celler dannes af dem, men mutationer i generne forhindrer retinoblaster i at danne modne celler. I stedet fortsætter umodne retinoblaster med at formere sig og danner en tumor.
Tumorens navn skyldes det faktum, at det er dannet af retinoblaster, og mere præcist fra rudimenterne af nervevævet i nethinden (neuroektoderm). Retinoblastom kan dannes fra celler af et hvilket som helst nukleært lag af nethinden. Der er ingen stroma i en sådan tumor, der er fokus på nekrose og forkalkninger.
Hovedårsagen til udviklingen af ensidige retinoblastomer er somatiske mutationer. Bilaterale forekommer på grund af kromosommutationer i kimceller.
I 40% af tilfældene er medfødt retinoblastom diagnosticeret, og sygdommen manifesterer sig i de første 30 måneder af et barns liv. Ofte kombineres en medfødt tumor med andre udviklingsmæssige abnormiteter (hjertesygdom, cortical hyperostose hos børn, kløftpalat). Risikoen for ondartede læsioner i andre organer øges.
Årsagerne til erhvervet retinoblastom er ikke klare. Risikofaktorerne for læger omfatter sen fødselsår, arbejde i stålværker, miljøforurening. Hos voksne forstås den erhvervede form meget sjældent, oftere hos børn i førskolealderen.
Retinoblastomer er opdelt i arvelig og sporadisk (tilfældig). Arvelige tumorer påvirker begge øjne, og lejlighedsvise tumorer har normalt form af en enkelt knude i et øje.
Histologiske former af tumoren:
Retinoblastom - en mere ondartet form - er meget mere almindelig. Dens celler er hovedsageligt grupperet omkring karrene og danner pseudo-stik. Men retinocytomceller danner ægte rosetter (en tumor danner omkring det lyse rum), denne form har et mere gunstigt kursus.
Der er flere typer retinalkræft vækst. Tumorvækst kan styres indad eller udad. I sjældne tilfælde vokser retinoblastom i omgivende væv så chaotisk, at det ikke er muligt at bestemme dets grænser.
Typer af retinoblastomvækst:
Når der spredes ud over øjnets grænser, opstår der et øjenskifte, og eksofthalmos udvikler sig. Retinoblastom kan trænge ind i kredsløb, paranasale bihule og næse ind i kraniumhulen. Omfattende metastase af tumoren fører til patientens død.
Manifestationer af retinoblastom er direkte afhængige af tumorens størrelse, dens lokalisering og typen af vækst. Små foci, der ikke giver udtalt symptomer, kan detekteres under en rutinemæssig undersøgelse. Hos 20-40% af patienterne optager sygdommen begge øjne. En tumor i det andet øje vises muligvis ikke med det samme, og i nogle tilfælde er tidsforskellen flere år.
Leukocoria er det første symptom, som selv forældre oplever. Dette er en hvidlig gul glød, der opstår, når lyset afspejler tumormassen. Hvis retinoblastom er placeret i centrum af øjet, kan strabismus være et af de tidlige symptomer.
Udviklingsstadier af retinoblastom:
Hvis der er tilfælde af retinoblastom i familiehistorien, bør børn regelmæssigt blive vist til øjenlægen. Retinoblastom har sin egen triade af symptomer: leukocoria (den hvide farve af eleven), skævhed og pupil dilation med svag reaktion på lys. Patienter med en tumor rådes af en øjenlæge, det er muligt at forbinde en neurolog og en otolaryngolog.
Screening for mistænkt retinalkræft:
Intraokulær biopsi er uønsket, fordi det kan fremkalde celleproliferation langs lymfatiske og kredsløbskanaler. Denne metode anvendes kun som en sidste udvej, når tumoren ikke er synlig på andre måder.
Evaluere spredning af tumoren tillader sådanne metoder:
For at identificere fjern metastase udføres lumbal punktering og yderligere undersøgelse af cerebrospinalvæske og knoglemarv. Derudover fremstilles et myelogram (et udtværing af knoglemarvspunktet, som afspejler sammensætningen af myeloidvævsceller).
Differentiel diagnose omfatter følgende sygdomme:
Behandlingsplanen er udviklet af lægen afhængigt af retinoblastomstadiet. Hvis der er en bilateral læsion, udvikles behandlingstaktik for hvert øje separat.
Hvad skal man overveje, når man vælger en behandling:
I løbet af behandlingen kan flere forskellige metoder anvendes, deres korrekte kombination bestemmer stort set chancerne for at bevare syn og øjne. Moderne diagnostiske metoder gør det muligt at opdage retinoblastom i et tidligt stadium, når kryoterapi, fotokoagulering og strålingseksponering er tilstrækkelige til en vellykket behandling.
Retinoblastom behandlingsmetoder:
Moderne medicin foretrækker konservativ behandling af retinoblastom. Denne taktik er kun effektiv i nærværelse af små enkeltstående enheder, der forbliver inden for øjet, men ud over grænserne for makulære og peripapillære zoner.
Til behandling af øjenkræft anvendes cryoterapi og fotokoagulering aktivt, hvilket gør det muligt at bevare synet og sjældent give komplikationer. Kryoterapi påvirker læsioner i øjets forkammer og fotokoagulation i ryggen. Overvågning af behandlingen udføres ved hjælp af ophthalmoskopi og ultralyd.
Metoder til lokal behandling af retinoblastom:
Strålebehandling bruges til at bevare visuel funktion. Retinoblastom er meget følsom over for strålebehandling: 75% af patienterne håndterer sygdommen udelukkende ved hjælp af denne metode, men cryoterapi anbefales at konsolidere effekten.
Måske brugen af forskellige strålingsteknikker i behandlingen af retinoblastom, men normalt tilfører ekstern eksponering med to laterale felter, herunder nethinden. Dette skyldes, at de fleste patienter har flere tumorer med multifokal oprindelse.
Bestrålingsfeltet indfanger også den glasagtige krop og 10 mm af den tilgængelige del af den optiske nerve. Dosis af strålebehandling varierer i de høje grænser (3500 Gy med I-III gruppe, 4500 Gy med IV-V gruppe). Børn under tre år er bestrålet under generel anæstesi på et specielt fikseringsbord.
Radioaktive plader kan anvendes til behandling af retinoblastom. Deres brug er begrænset, men de fungerer godt på små tumorer uden for den optiske disk. Teknikken anbefales ikke til medfødte retinoblastomer, da der er en høj risiko for vaskulære læsioner og blødninger på grund af en multifokal læsion.
For at forhindre udvikling af katarakt efter stråling skal der anvendes specielle enheder. Da der er risiko for, at tumoren gentages i den forreste del af nethinden, anbefales yderligere kryoterapi procedurer efter strålebehandling.
Kirurgisk behandling og strålebehandling effekter i 80-90% af tilfælde af retinoblastom. Kemoterapi er indiceret for massive læsioner, der påvirker optisk nerve og kredsløb, såvel som i nærvær af regionale metastaser.
I tilfælde af retinoblastom er Vincristin, Vepesid og Carboplatin anerkendt som det mest effektive kompleks af kemoterapeutiske lægemidler. Måske viser brugen af Vincristine, Doxorubicin og Cyclophosphamid, men praksis, at sidstnævnte cytostatikere øger risikoen for tilbagefald og fører til sterilisering.
Kemoterapi kan være systemisk og lokal. Lokale metoder omfatter intraarterial og intravitreal. Den første involverer indførelsen af stoffer ind i arterien, som leverer blod til retinoblastomområdet. Den anden er indførelsen af stoffer i glaslegemet, når det påvirkes af en tumor eller kommer i kontakt med dets læsioner på nethinden.
Den mest effektive behandling af øjenkræft er enukleation - fjernelse af øjenklump. Under operationen skæres den optiske nerve så vidt muligt, så denne metode viser de bedste resultater i behandlingen af retinoblastom. 6 uger efter operationen kan proteser udføres for at eliminere den visuelle defekt. Da patienter med retinoblastom oftest er børn, er enukleation forbundet med nogle vanskeligheder. Efter fjernelse af øjet, begynder orbitalbenene at vokse mere aktivt og forårsager en stærk defekt.
Indikationer for enukleering:
Efter enukleation sendes øjet til histologisk analyse. Hvis tumoren ramte den optiske nerve og choroid eller gik ud over sclera, indikerer dette en dårlig prognose for patienten. Når retinoblastom går ud over omkredsens grænser, anbefales det at udvise baneforretningen (fjernelse af baneindholdet).
I hvilke tilfælde kombineres enukleation og konservativ behandling:
Korrekt diagnose af retinoblastom i et tidligt stadium er nøglen til en vellykket behandling. Indtil tumoren er spredt, er det muligt, at en orgelbevarende behandling (fotokoagulering, kryoterapi, strålingseksponering). Enucleation kan sikre patientens overlevelse, men resultatet vil være tab af syn og dannelsen af en visuel defekt.
Da sygdommen i overvejende flertal tilfælde har en medfødt karakter, vil forebyggelse være genetisk rådgivning til familier, hvor der har været tilfælde af retinalkræft. Det er meget vigtigt at regelmæssigt undersøge børn fra risikogrupper og passende i alderen.
http://beregizrenie.ru/rogovitsa-setchatka/retinoblastoma/Retinoblastom - en retina-kræft, som har en genetisk oprindelse og primært påvirker unge børn. Denne sygdom truer barnets helbred alvorligt, og hvis diagnosen og behandlingen er forsinket, så er hans liv. Selvom sygdommen kan blive besejret i de sidste faser, er der stadig stor sandsynlighed for, at barnet kan tabe sig og få en kosmetisk fejl i resten af deres liv.
Retinoblastom er en ondartet tumor, der udvikler sig i det intraokulære rum fra nethinden i nethinden. Denne sygdom forekommer i langt de fleste tilfælde hos børn under 5 år, og uanset barnets køn. Dette skyldes det faktum, at tumoren stammer fra embryonale væv. Vi kan sige, at sygdommen er lagt tilbage i prænatal dannelsen af barnet. Sådanne børn fødes i mere end 50% af sagerne fra forældre, der har lidt sygdom i barndommen, det vil sige, at denne patologi er af genetisk karakter.
Retinoblastom er placeret på nethinden i det intraokulære rum
Forekommer retinoblastom hos voksne? Ekstremt sjældne. Specialister med mange års klinisk praksis bemærker, at de i løbet af hele arbejdstiden støder på isolerede tilfælde af histologisk bevist sygdom hos voksne patienter. Det kan antages, at årsagen til udviklingen af retinoblastom i dette tilfælde bliver en tumorknude, som blev dannet i barndommen, men på grund af uklare omstændigheder modtog ikke sin udvikling.
Afhængigt af typen af vækst af tumorer er de opdelt i to hovedtyper - endofytisk og exofytisk. Den første type tumor har en tendens til at spire sig i nethinden og glaslegemet, og den anden trænger ind i retinaens intercellulære rum, hvilket forårsager dets frigørelse på grund af væskeakkumulering. Det er yderst sjældent, at patienterne har infiltrativt retinoblastom, hvilket fører til nedbrydning af nethinden og ophobning af væskeindhold i de forreste okulære områder.
Retinoblastom kan være både ensidigt (monokulært, monolateralt) såvel som bilateralt (binokulært, bilateralt).
Unilateral (monolateral) retinoblastom med et "kat-øjen" -symptom (hvid pupilreflex) synlig for det blotte øje
Afhængig af tumorens intraokulære lokalisering er opdelt i 5 typer:
Derudover er retinoblastomer opdelt i sporadisk og arvelig. Den første type er normalt monolateral, danner en tumor i et øje, og det andet er bilateralt, det vil sige samtidig påvirker begge synets organer.
Retinoblastom refererer til tumorer, hvis celler har lav differentiering, dvs. de er meget forskellige fra de omgivende sunde væv. Som du ved, er sådanne tumorer mere aggressive, de er præget af accelereret vækst og metastasiseres aktivt til rygmarven og hjernen og skeletbenene.
Som nævnt er hovedårsagen til retinoblastom arvelighed. Hvis et barn modtog en ændret (muteret) form af et bestemt gen (RB) fra forældrene, er dets efterfølgende mutationer garanteret at føre til udvikling af en neoplasma. Andelen af sådanne tumorer overstiger 60% af det samlede antal retinoblastomer.
I mange tilfælde ledsages de arvelige former af denne sygdom af andre forstyrrelser i intrauterin udvikling - "ulv mund", hjerteventil defekter mv.
Sporadiske tumorer, der forekommer ganske sjældent, afhænger på en eller anden måde af genmutationer, der teoretisk set kan forbindes med forældrenes ældre alder, deres ophold i miljøvenlige regioner og beskæftigelse i farlige industrier. Denne type retinoblastom er registreret hos skolebørn og voksne.
Forældrenes alder over 45 år bærer risikoen for genmutationer hos den nyfødte.
Der er en myte, at siden det brune øjengen er dominerende, er børn med denne irisfarve mere sårbare overfor retinoblastom. Dette er ikke tilfældet, da en neoplasma bestemmes af et andet dominerende autosomalt gen. Chancerne for at blive syg med retinoblastom hos børn med lyse og mørke øjne fordeles næsten 50/50.
Symptomatisk billede af retinoblastom afhænger af udviklingsstadiet. Baseret på dette princip skelner læger 4 stadier af sygdommen:
Exophthalmos - bøjer øjnene frem for bane på grund af tumorens vækst
Når de første symptomer på sygdommen optræder, herunder den hvide pupilrefleks, elevudvidelsen med svækket respons på lys og strabismus (strabismus), skal patienten gennemgå en fuldstændig ophthalmologisk undersøgelse:
Øjet ultralyd kan detektere en tumor, når dets medier er overskyet
Som et yderligere sæt af undersøgelser til identifikation af fjerne metastaser kan udføres:
MR i hjernen giver dig mulighed for at bestemme omfanget af tumoren
En vigtig opgave med diagnose er differentieringen af retinoblastom med følgende patologier:
Behandling af retinoblastom udføres i et kompleks og afhængig af udviklingen af neoplasma. Følgende faktorer vil spille en stor rolle:
Den komplekse terapi omfatter normalt:
Derudover er det i nogle tilfælde tilrådeligt at anvende metoder til temperaturpåvirkninger på tumoren (kryo- og termoterapi) samt laserkoagulation. Et kompetent valg af de anvendte midler og en passende behandlingsstrategi giver i mange tilfælde patienten mulighed for at bevare sit syn. Under alle omstændigheder gør oftalmologer alt for at undgå enukleering - fjernelse af det berørte øje.
Valget af denne metode udføres med omfattende invasion af tumoren, øget intraokulært tryk og vigtigst af alt med manglende evne til at genoprette den manglende vision. Fjernelse af det berørte øje viser patientens højeste overlevelsesrate og kræver ikke efterfølgende regelmæssige smertefulde undersøgelser.
I nogle tilfælde er det ikke muligt at undgå kirurgisk fjernelse af det berørte øje.
Men det er umuligt ikke at tage hensyn til, at denne metode er psykologisk traumatisk for barnet og forældrene. Derudover er det fyldt med betydelige kosmetiske problemer, da fjernelse af øjet udføres for små børn, der fortsætter med at vokse knoglernes knogler og dannelsen af øjenbanen, så de vil have brug for hyppige og gentagne proteser.
Med retinoblastom spiring ud over grænserne for kredsløbets omløb er kirurgisk fjernelse af tumoren endnu mere traumatisk, da yderligere knoglesegmenter af kraniet fjernes.
Ved den mindste mulighed for at bevare synet i det berørte øje anvendes radioterapi, da retinoblastom reagerer aktivt på røntgenstråling. Næsen, den glasagtige krop og det fremre segment af den optiske nerve (mindst 1 cm) skal falde ind i eksponeringsområdet. Under proceduren anvendes specielle skærme til at beskytte linsen mod uklarhed. I betragtning af at små børn udsættes for stråling, udføres proceduren under generel anæstesi ved hjælp af barnets fiksering på et specielt bord.
Terapi med cytostatika anvendes i tilfælde, hvor der er en omfattende intraokulær læsion med invasion af optisk nerve. Til behandling anvendes:
Retinoblastom reagerer godt på kemoterapi, men de har en meget negativ effekt på patientens krop. Derfor, hvis der er en sådan mulighed, leveres cytostatika direkte til det berørte område for at reducere skade på kroppen.
Hvis detekteringen af retinoblastom forekom i de tidlige stadier, er det helt muligt, at patienten vil komme sig helt op, mens hans syn og øjne vil blive reddet. Patientens helbred lider ikke, og han vil senere kunne lede en almindelig livsstil. I den indledende fase af den ondartede proces er der mulighed for at gennemføre en vellykket konservativ behandling ved brug af milde terapimetoder.
Desværre er det undertiden ikke muligt at undgå enukleation, men det hjælper med at redde barnets liv og sundhed.
Enukleation viser også gode resultater med hensyn til patientens overlevelse, men denne behandlingsmetode har alvorlige vidtrækkende konsekvenser, såsom synstab og en alvorlig kosmetisk defekt. Med en stor spredning af tumorprocessen i meninges, paranasale bihuler og optisk nerve samt fjernmetastase, er prognosen signifikant forværret. For at reducere sandsynligheden for udvikling af retinoblastom bør børn i fare være under konstant tilsyn af en specialist.
Retinoblastom er en farlig patologi, der kræver alvorlig opmærksomhed fra forældre. Ved de første tegn på sygdommen skal du straks konsultere en læge og foretage en fuld undersøgelse af barnet. Slægtninge og venner af de børn, der har en genetisk disposition for denne tumor, bør altid være opmærksomme. Det skal huskes, at i de tidlige stadier af sygdommen er helt behandles.
http://medknsltant.com/retinoblastoma-simptomyi-u-detey/