Retinal dystrofi er et kollektivt begreb. Det kombinerer et stort antal sygdomme, der er karakteriseret ved et progressivt fald i visuelle funktioner på grund af degenerative processer i nethinden.
I løbet af de sidste par årtier er retinal dystrofi blevet hovedårsagen til blindhed og som følge heraf befolkningens handicap.
Alle dystrofier kan opdeles i to store grupper: erhvervet (sekundær) og medfødt (primær). Til gengæld er de sekundære opdelt i tre grupper afhængigt af lokalisering af defekter: central, perifer og generaliseret.
Hidtil har forskere beskrevet følgende typer af dystrofi af nethinden:
Årsager til retinal dystrofi kan opdeles i to kategorier:
Indledningsvis kan retinal dystrofi ikke manifestere sig på nogen måde. Disse kan være enkelt episoder af fluens blinkning før øjnene eller flydende pletter. Som regel lægger folk ikke stor vægt på dette og søger ikke hjælp.
Følgende symptomer på retinal dystrofi forekommer:
Takket være medicinens fremskridt er retinaldystrofi en god behandling for de indledende faser og slutter ikke med blindhed. Med hensyn til forsømte tilfælde er prognosen ikke gunstig.
Patologisk proces er en af grupperne af mikrocirkulationsforstyrrelser i blodkarrene i nethinden. Sygdommens egenart ligger i nederlaget for kun dets centrale del (makula). Således andet navn - makulærdystrofi.
Baseret på processer og kliniske manifestationer, varierer følgende typer af centraldystrofi:
En gruppe lidelser der opstår på periferien af nethinden. Farlig for dets komplikationer og vanskeligheden ved diagnosen. Det udvikler sig hos mennesker med normal synsvinkel, og med tilstedeværelsen af krænkelser (langsynethed, nærsynthed).
Ændringer i ernæring i de perifere divisioner påvirker metaboliske processer og fremkalder dannelsen af tynde områder af nethinden. Den chorioretinale type patologi påvirker kun nethinden og det vaskulære lag, og den vitreochorioretinale type perifere dystrofi af nethinden påvirker glaslegemet.
Oftalmologer deler perifert dystrofi i følgende typer:
Den perifere type patologi ledsages af synsforstyrrelse, synsfeltbegrænsning, træthed, tilstedeværelse af fluer, pletter eller blinker før øjnene. Det kliniske billede kan bestå af en eller flere samtidige manifestationer.
Faren ved denne tilstand er, at sygdommens indledende stadier er asymptomatiske, og patienten vender sig til en oftalmolog, der allerede er i sygdoms avancerede stadier, ledsaget af retinale pauser.
I de fleste tilfælde er degenerative lidelser i den visuelle analysator hos børn arvelige. Vaskulær patologi i macula-regionen manifesteres af flere anomalier. For eksempel har Stargardt-sygdom, som har et autosomalt recessivt arvprincip (begge forældre til et barn har et "syg" gen i deres kromosomsæt).
Sygdommen påvirker begge øjne, begynder at gå videre efter 5. alder. Prognosen er ugunstig, da det er umuligt at helbrede sådan dystrofi, og over tid kan den optiske nerve absolut atrofi.
Bests sygdom er også en medfødt tilstand. Dannelsen af en cystisk karakter vises i midten af det gule sted, hvilket reducerer skarpheden af central vision.
Juvenil retinoschisis er en sygdom forbundet med X-kromosomet, som er karakteriseret ved dystrofiske ændringer efterfulgt af nedbrydning af glaslegemet. Det påvirker drenge, piger bliver bærere af det "syge" gen. Det kliniske billede manifesteres af nystagmus (ufrivillige øjenbevægelser) og strabismus.
Retinitis pigmentosa er en alvorlig patologi, som er en kombination af flere arvelige sygdomme. Spidsen for progression sker i en alder af ti.
En gravid kvinde skal gå til en øjenlæge høring uden fejl. Det første besøg sker normalt i begyndelsen af graviditeten, når den forventede mor bliver registreret.
I graviditetens tredje trimester sker en fysiologisk reduktion i blodtrykket på grund af hormonel tilpasning og forberedelse af kroppen til fødsel. Som følge af nedsat blodgennemstrømning reduceres mængden af næringsstoffer, der leveres til retina. Denne faktor kan også udløse udviklingen af dystrofiske processer.
På baggrund af ovenstående kan vi konkludere, at regelmæssig overvågning af den forventede moder af en øjenlæge er en integreret del af graviditetsforvaltningen.
Som en diagnostik er den enkleste og mest tilgængelige forskningsmetode Amsler-testen. Det kan udføres både ved receptionen hos oculisten og hjemme med det formål at selvkontrol.
Det skal bemærkes, at den almindelige adfærd af Amsler-testen anbefales til alle, der er 50 år gamle. Dette skyldes, at sekundær retinal dystrofi udvikler oftere i den ældre aldersgruppe.
Hvordan behandles retinaldystrofi? Desværre er der i øjeblikket ikke blevet skabt en enkelt metode, som kunne helbrede retinaldystrofi. Moderne behandling tager sigte på at standse sygdommens udvikling. Det er i det væsentlige symptomatisk og påvirker ikke grundårsagen.
I oftalmologi anvendes kirurgiske, fysioterapeutiske, medicinske og lasermetoder til retinal dystrofi korrektion. Lad os dvæle på hver mere detaljeret.
Følgende grupper af lægemidler anbefales:
Disse stoffer tages kurser flere gange om året. Listen over stoffer og regler for deres optagelse er i overensstemmelse med øjenlægen. Behandlingen vælges individuelt afhængigt af hvert enkelt tilfælde.
Det har en god effekt på øjet og bruges ofte i den komplekse behandling af retinal dystrofi. Det udføres af kurser på anbefaling af den behandlende læge og omfatter følgende procedurer:
Alle interventioner udføres under betingelserne for et oftalmologisk sygehus.
Laser terapi kan ikke fuldstændig eliminere patologien. Det bruges til at lindre fremdriften af symptomer og forhindre retinal frigørelse. Behandlingsmetoden har til formål at opnå følgende resultater:
Laseren opvarmer overfladen af nethinden og forbinder den med den vaskulære bund. Specialisten styrer proceduren ved hjælp af en speciel enhed - et stereoskop. Hovedkontraindikationen til koagulation er et utilstrækkeligt niveau af gennemsigtighed i øjet, hornhinden og linsen.
Anvendelsen af folkemidlet i hjemmet til retinal dystrofi er en ufuldstændig behandling. De kan bruges sammen med traditionelle terapeutiske foranstaltninger. Anvendelsen af urteimmunomodulatorer (echinacea, motherwort, eleutherococcus) hjælper med at styrke kroppens immunforsvar og øge stofskiftet.
Bøtter og infusioner af nogle medicinske planter tages oralt eller anvendes i form af øjendråber. Midler fremstilles af kamille, cikorie, eyebright, kløver, pinjekegler, enebær. Nogle effektive opskrifter:
Arvelighed kan manifestere sig i form af modtagelighed for sygdommen eller udvikling af medfødte abnormiteter. Medfødte genomiske mutationer er årsagen til enhver form for dystrofi.
Sygdomme har ofte en autosomal recessiv type arv, det vil sige hos raske forældre, bliver nogle af børnene født syge. Dette skyldes det faktum, at begge forældre er bærere af det "syge" autosomale recessive gen i deres kromosomsæt.
Forebyggende foranstaltninger til retinal dystrofi omfatter følgende:
Dystrofi af nethinden hos børn refererer til det alvorlige patologi i det visuelle apparat. I nogle tilfælde taber barnet fuldstændigt evnen til at se. Sygdommen kan helbredes, men symptomerne vises ikke altid i de indledende faser, og avancerede tilfælde er meget vanskelige at behandle.
Nethinden består af det tyndeste lag af nervefibre, der dækker den indre overflade af pupillen. Hvis netophedens integritet af en eller anden grund er nedsat, forekommer synstab.
De mest almindelige årsager til retinaldystrofi er:
Retinal dystrofi diagnosticeres hos børn ved hjælp af følgende metoder:
Behandling af denne sygdom hos børn er kompleks og består af laser korrektion, medicin, vitamin og fysioterapi samt en særlig kost. For at forbedre trofisme og metabolisme udføres kirurgi - vasorekonstruktion.
En utilstrækkelig mængde næringsstoffer i kroppen øger risikoen for dystrofi dannelse i barnets nethinden. Derfor skal du i første omgang være opmærksom på barnets ernæring og følge en bestemt kost.
Sørg for at give barnet kombinerede vitaminer. Allerede efter 6-7 år kan eleven tage Lutein-vitaminerne, som beskytter øjnene mod synlige belastninger, udsættelse for direkte sollys.
Også barnet kan ordinere stoffer:
Sørg for at blive tildelt stoffer, der styrker blodkarrene i nethinden.
Med hensyn til fysioterapi anbefales det at udpege børn:
Laserkoagulering af børn udføres under lokalbedøvelse. Det berørte øje placeres under Goldman tre-spejl objektivet, og laserstrålen er fokuseret på den berørte del af øjendagen. Laseren "svejser" nethinden til choroiden, fastgør den fast med klæbninger, hvilket modvirker delaminering. Laseren forbrænder også væv, så operationen foregår uden blod.
For at forhindre udvikling af patologi bør:
Nu efterlod artiklen antallet af anmeldelser: 47, Gennemsnitlig bedømmelse: 4.11 ud af 5
http://lecheniedetej.ru/zrenie/distrofiya-setchatki.htmlMed den moderne livsstil på periferien af nethinden udvikles ofte områder med udtynding, underernæring af nethinden, hvilket kan føre til alvorlig sygdom ved retinal løsrivelse. Perifere dystrofier kan udvikle sig i alle aldersgrupper, herunder børn; med eventuelle refraktioner (synsskarphed) - myopi, hyperopi, med den normale struktur af øjnene.
Der er mange prædisponerende faktorer: arvelighed, myopi af en hvilken som helst grad, især med udstrækning af anteroposterioraksen i øjet, hovedskader, øjenskader, cervicale rygsygdomme, skoliose, børn født som følge af alvorlig graviditet og fødsel, for tidlige babyer.
Som regel sker ændringer i nethinden i periferien uden klager og detekteres ved en grundig undersøgelse af fundus af en øjenlæge mod baggrunden for den mest dilaterede elev. Den kendsgerning, at en sådan farlig patologi ikke manifesterer sig på nogen måde, er dens "snedige": når som helst kan det føre til retinal frigørelse med et markant fald i syn, vanskelig behandling og en vanskelig prognose for synsskarphed. Nogle opmærksomme patienter kan have flydende opacitet før deres øjne, lynnedslag, blinker før deres øjne.
Læger har en tendens til at opdele retinaldystrofi hos patienter i dem, der kræver observation og konservativ behandling og den såkaldte risiko for form af retinale dystrofier, i en stor procentdel, der fører til alvorlige komplikationer, der kræver kirurgisk behandling.
Målet med behandlingen er at stabilisere ændringer i fundus og forhindre retinal løsrivelse. For at gøre dette skal du udføre forebyggende laserkoagulation af nethinden inden for området dystrofiske ændringer eller afgrænsning omkring et eksisterende hul. Operationen udføres under lokalbedøvelse, patienten behandler laserbehandlingen som lyse blinklys, i postoperativ periode er der mildt ubehag, nedsat syn i en periode på 1 til 3 minutter.
Den primære metode til forebyggelse af retinaldystrofi og retinal detachment er regelmæssig observation af en øjenlæge med øje fundusundersøgelser af patienter i risikogrupper, mens der identificeres "risikofremkaldelser" af retinaldystrofier, udføres obligatorisk forebyggende laserkoagulation.
Patienter med identificerede dystroffer, patienter i fare bør undersøges af en øjenlæge 1-2 gange om året.
http://optic-center.ru/articles/perifericheskie-distrofii-setchatki-u-detey/Retinal dystrofi betragtes som en alvorlig sygdom, som kan føre til alvorlige konsekvenser. Et barn kan endda miste sit syn helt og holdent. Hvad er "retinal dystrofi"?
Næsen af barnets øje er præsenteret som et tyndt lag af nervefibre, der dækker indersiden af øjet. Nethinden er det organ, som en person kan se.
Hovedårsagerne til sygdommen er:
Denne patologi findes ikke kun hos voksne, men ofte hos små børn.
Oftalmologer skelner mellem to typer af sygdommen: perifere og centrale. I sidstnævnte tilfælde opstår der skade på makulaens centrale punkt. Symptomerne på centraldystrofi er følgende: hurtigt tab af syn, en person kan kun se silhuetter og konturer af objekter.
Denne patologi hos børn opstår i meget sjældne tilfælde. Som regel er folk i høj alder underlagt det. Perifert dystrofi - en overtrædelse af nethinden i periferien. Det opstår, når barnet har langsynethed eller nærsynethed. I nogle tilfælde kan retinal dystrofi udvikle sig hos et barn, der ikke har nogen synsproblemer. En af de alvorlige former for perifer dystrofi er pigmenteret retinal degeneration. I de fleste tilfælde er det arvet og fører til et fuldstændigt tab af syn. De første alarmerende "klokker" af denne sygdom er ringe syn på det mørke tidspunkt på dagen (populært kaldet "nattblindhed"), tab af følsomhed over for stærkt lys.
Med retinal pigment degeneration forekommer komplikationer som glaukom og retinal detachement. I barndommen observeres sådanne patologier i meget sjældne tilfælde. Hvad der ikke kan siges om hvidpunkt degeneration. Denne retinale lidelse kan forekomme i en tidlig alder og fremskridt i hele livet.
Først og fremmest undersøges fundus, synsskarpheden bestemmes og farveperspektivet vurderes. Elektrofysiologiske undersøgelser udføres for at bestemme rentabiliteten af retinale celler og tilstanden af nerveender. I nogle tilfælde gør du ultralyd.
Det er også nødvendigt at tage vitaminkomplekser. Børn fra syv år er foreskrevet Lutein Complex Destky. Ved at tage dette lægemiddel beskytter nethinden mod overdreven stråling, lindrer træthed forårsaget af høje visuelle belastninger og forhindrer udviklingen af dystrofi.
I den indledende fase af retinaldystrofi ordineres patienten medicin, der forsinker fremskridtet i processen: vasodilatorer, angioprotektorer, antioxidanter, biogene stimulanter, midler til at udvide og styrke blodkarrene i nethinden. Med hjælp af narkotikabehandling kan man forbedre og normalisere metaboliske processer i nethinden. Af de fysiske metoder, der anvendes: Mikrobølgebehandling, ultralyd, fonophorese og elektroforese. For at forbedre blodcirkulationen og stofskiftet udføres vasorekonstruktive operationer, især på åreknuder.
Den mest effektive behandling for øjendystrofi er laserkoagulation. Ved hjælp af en laser brændes det beskadigede nethinden til øjnets væv. Laseren virker meget tydeligt og på det rigtige sted. Ved udførelse af denne operation er sundt væv ikke beskadiget.
Laseren er et unikt kirurgisk instrument, der gør det muligt for oftalmologer at udføre de mest komplekse operationer. Princippet for dets drift er en skarp højtemperatur eksponering. Dette fører til koagulation af vævet. Denne manipulation udføres uden blodsudgydelse. Under operationen sættes et specielt objektiv på øjet på det syge barn, som har en antirefleksionsbase. På grund af dette trænger strålestrålingen helt ind i øjet. Laseren ledes gennem specielle lysstyringer. Ved hjælp af et stereomikroskop styrer kirurgen operationens forløb og kan korrigere strålens retning.
http://ru-babyhealth.ru/distrofiya-setchatki-u-detej/Synesygdomme begynder i stigende grad at manifestere hos børn på grund af arvelig disposition. Også populær hos oftalmologer rekrutterer patienter med retinal dystrofi.
Hvis vi sammenligner det med det gamle antal patienter med dystrofi, kan vi se, at procentdelen af sager er steget, men ikke på det niveau, hvor der for eksempel udvikles grå stær. Det vil sige, at retinaldystrofi endnu ikke anses for at være en hyppig sygdom, men det betyder ikke, at der ikke er behov for at udføre forebyggelse fra denne og andre øjenlidelser.
Retina dystrofi betyder fuldstændig ødelæggelse eller løsrivelse fra øjet, så patologien uden undtagelse fører til tab af syn. Forløbet af sygdommen er længe, i begyndelsen kan det være asymptomatisk, og de senere udviklingsstadier er vanskelige at behandle, hvilket er en anden grund til, at sygdommen betragtes som farlig.
Alle disse og andre former for degeneration er medfødte og arvelige. De kliniske tegn kan dog manifesteres hos børn i førskole- og ældre (ungdoms) alder.
Retinal degeneration opdages enten under tidlige profylaktiske undersøgelser af synsorganet eller i tilfælde, hvor forældre oplever nedsat syn hos børn, eller børnene selv angiver dårlig syn, især med en primær læsion af et øje.
Ældre børn klager over synsvanskeligheder ved skumring, krumning af de pågældende genstande. Forløbet af retinodystrofi er langsom, progressiv, processen fører til svag vision og blindhed.
Den omvendte udvikling af processen er næsten umulig, men i de senere år har der været foreslået behandlinger (ENCAD, FAD osv.) I forbindelse med en multilateral og dybtgående undersøgelse af individuelle forbindelser i patogenesen af retinodystrofi, hvilket i nogle tilfælde giver opmuntrende resultater.
Pigment degeneration af nethinden. Sygdommen er kendetegnet ved tilstedeværelsen af hæmperalopi (natblindhed), dvs. en skarp forringelse af de visuelle funktioner i skumringen. I sådanne patienter afslører en begrænsning af synsfeltets grænser, et kraftigt fald i mørk tilpasning.
Det fremre segment af øjet og refraktionsmediet, som regel, ændres ikke, og i fundus, hovedsagelig i periferien, findes "knogler" og svarte pigmentprocessdannelser. De er placeret oftere i grenområderne i nethinden.
Efterhånden i løbet af flere år øges antallet af "knoglelegemer", de bliver større, på steder som sådan, fusionerer ind i konglomerater og nærmer sig fundus centrum.
Samtidig forværres den perifere vision op til "rør" -synet, og patienten mister evnen til at navigere i skumringen. Det optiske nervehoved atrophies, i stedet for pink giver det en gullig farvetone. Retinal fartøjer er indsnævret, sclerosed.
Processen er tosidet, medfødt og arvelig, irreversibel. I modsætning til funktionel hæmopati, forsvinder degenerationen ikke med retinalpigment og falder ikke som følge af at tage vitamin A og gruppe B.
Katarakter, glaukom, retinal detachment mv kan udvikle sig i forbindelse med en overtrædelse af øjenets trofisme. Diagnose i de udtrykte stadier forårsager ikke vanskeligheder.
Pigmenteret degeneration af nethinden observeres i Lawrence-Moon-Bardé-Biddle syndrom, som også har et høretab og hormonforstyrrelser (fedme, dværgvækst, mental retardation).
Behandling af retinal pigmentdegeneration består i at ordinere vitaminer (A, B, C, PP, E osv.), Direktevirkende antikoagulantia (heparin), metaboliske steroider (retabolil), ATP, oxygen, ENCAD, deoxyribonuclease, tauon.
Anvendelsen af dette kompleks af foranstaltninger giver ofte mulighed for at forsinke procesens progression i mange år og bidrager til forbedring af visuelle funktioner.
Spot hvid retinal degeneration. Sygdommen, som pigmenter degeneration af nethinden, udvikler sig i barndommen, er familierelateret og skrider langsomt. Hovedklagen hos patienter - skumring og natblindhed.
I fundus i den centrale del og i periferien findes talrige ikke-pigmenterede hvide foci størrelsen af en pinhead. Nogle gange efter lidt længere tid begynder pigmentklumper at forekomme i periferien, i disse tilfælde ligner det kliniske billede sig af retinal pigmentdegeneration.
Langsomt og sklerose af retinale kar, såvel som atrofi af det optiske nervehoved udvikles langsomt. Diagnosen af sygdommen tager også højde for tilstedeværelsen af hæmperalopi, en reduktion i mørk tilpasning, en indsnævring af synsfeltet og et ringformet scotoma.
Ved behandling af pigmentfri retinal degenerering anvendes de samme midler i vid udstrækning som med pigment. Behandlingskurser gentages efter 6-8 måneder, da effekten af behandlingen normalt er midlertidig.
Central retinal degeneration. Degeneration af makula opstår i forskellige aldre, er en arvelig sygdom. Der er børn, unge og senile former for sygdommen. Hos børn forekommer den mest almindelige degeneration af den gule plet Stargardt i førskole- og skolealderen.
Oftere er den arvet på en autosomal recessiv måde, vises i alderen 8-14 år og fører gradvist til et signifikant fald i synsskærmen. Processen er lokaliseret i det gule punkt og spredes til periferien af nethinden.
Den sværeste diagnose i de tidlige stadier af sygdommen, da processen fortsætter som en inflammatorisk sygdom.
I den henseende er det nødvendigt at foretage en omfattende undersøgelse, herunder visometri, perimetri, campimetri, definitionen af farveopfattelse og mørk tilpasning, fotostresstest, oftalmokromoskopi, fluorescensangiografi for at etablere diagnosen i den tidlige periode.
I de tidlige stadier af sygdommen ændres elektro-oclogrammet og electroretinogrammet, eller kun patologien af makulært elektroretinogram opstår. Der er tre stadier af sygdommen:
Karakteristiske træk, der muliggør differentiering af tapethoretinale dystrofier fra den inflammatoriske proces er:
Behandling af patienter med Stargard degeneration består i brug af stoffer - derivater af hydroxyribonukleinsyre: ENCAD, dronukleotid, natriumnukleinat, riboflavinmononukleotid i 0,2-0,5 ml opløsning intramuskulært og samtidigt under bindehinden i 0,1-0,5 ml kursus 10 15 dage.
En udtalt effekt er givet ved brug af taufon (4% opløsning i form af subkonjunktivinjektioner på 0,3-0,5 ml i løbet af 10-15 dage).
Pædiatrisk makuladegeneration (vestsygdom). Sygdommen opstår i barndommen og i ungdommen.
Det kliniske billede er præget af et sløret fald i synsstyrken, i fundus fundus er en bilateral læsion af makulærområdet afsløret i form af et gult cystisk fokus med relativt klare grænser, som indsættes i glaslegemet.
I udbruddet find ekssudat, erhverve et vandret niveau. Under processen er der flere trin. Efter resorption af læsionen slutter sygdommen med udviklingen af fibroplastiske processer i makulærzonen med alvorlig pigmentering.
Beholdningen af relativt høj synsstyrke skyldes lokaliseringen af processen bag neuroepithelium. Behandlingen er den samme som med pigmentdegenerering.
Med den moderne livsstil på periferien af nethinden udvikles ofte områder med udtynding, underernæring af nethinden, hvilket kan føre til alvorlig sygdom ved retinal løsrivelse. Perifere dystrofier kan udvikle sig i alle aldersgrupper, herunder børn; med eventuelle refraktioner (synsskarphed) - myopi, hyperopi, med den normale struktur af øjnene.
Som regel sker ændringer i nethinden i periferien uden klager og detekteres ved en grundig undersøgelse af fundus af en øjenlæge mod baggrunden for den mest dilaterede elev.
Den kendsgerning, at en sådan farlig patologi ikke manifesterer sig på nogen måde, er dens "snedige": når som helst kan det føre til retinal frigørelse med et markant fald i syn, vanskelig behandling og en vanskelig prognose for synsskarphed.
Nogle opmærksomme patienter kan have flydende opacitet før deres øjne, lynnedslag, blinker før deres øjne.
Læger har en tendens til at opdele retinaldystrofi hos patienter i dem, der kræver observation og konservativ behandling og den såkaldte risiko for form af retinale dystrofier, i en stor procentdel, der fører til alvorlige komplikationer, der kræver kirurgisk behandling.
Målet med behandlingen er at stabilisere ændringer i fundus og forhindre retinal løsrivelse. For at gøre dette skal du udføre forebyggende laserkoagulation af nethinden inden for området dystrofiske ændringer eller afgrænsning omkring et eksisterende hul.
Operationen udføres under lokalbedøvelse, patienten behandler laserbehandlingen som lyse blinklys, i postoperativ periode er der mildt ubehag, nedsat syn i en periode på 1 til 3 minutter.
Den primære metode til forebyggelse af retinaldystrofi og retinal detachment er regelmæssig observation af en øjenlæge med øje fundusundersøgelser af patienter i risikogrupper, mens der identificeres "risikofremkaldelser" af retinaldystrofier, udføres obligatorisk forebyggende laserkoagulation.
De kan være isoleret eller forbundet med andre systemiske sygdomme. De fleste af dem er progressive sygdomme.
Retinitis pigmentosa (tapetoretinal dystrofi, rod-keg-dystrofi, primær pigmentdystrofi i nethinden). Dette er en arvelig progressiv sygdom i nethinden, lokaliseret i det komplekse retinale pigmentepitel - fotoreceptorer.
Sygdommen manifesterer sig i den tidlige barndom, selvom diagnosen gøres oftere i ungdomsårene og endog i alderen 30 år. Dette skyldes det faktum, at med synsfejl pigmentosa, kan synsstyrken forblive høj i lang tid.
Blandt symptomerne på sygdommen fremstår natblindhed, en langvarig tilpasningsperiode under overgangen fra lys til mørke (krænkelse af mørk tilpasning). Progressionen af sygdommen ledsages af en koncentrisk indsnævring af synsfeltene.
Tilstanden af øjets fundus er karakteriseret ved en triade af symptomer: typiske pigmentændringer i form af knoglelegemer, vokslignende lak af det optiske nervehoved og udtynding af arteriolerne.
Det progressive tab af fotoreceptorer fører til et irreversibelt fald i synsstyrken i de senere stadier af sygdommen. Den vigtigste i diagnosen af sygdommen er unrecorded eller kraftigt reduceret samlet electroretinogram.
Sygdommen er arvelig, transmitteret af en autosomal recessiv type, præget af høj familiekoncordans. Blinde af begge øjne fra fødslen forårsager vandrende eller rykkede bevægelser af øjenkuglerne.
Sygdommen har en række karakteristiske ændringer i øjets fundus, fraværet af et electroretinogram og er ofte kombineret med langsynethed. Fotofobi og forstyrrelse af mørk tilpasning ses ofte.
I denne sygdom påvirkes både stængerne og keglerne i nethinden, mens der i øjets fundus er en forstyrrelse i pigmentfordelingen, spredning af chorioretinal atrofi, hvidlig foci i form af punkter på nethinden samt et billede af marmor fundus.
Leber tapethoretinal amaurosis er en sygdom, der begynder ved 2-3 års alder. I typisk form er det en pigmenteret dystrofi, der fortsætter langs den recessive type som hos voksne: med deponering af perifer retina, især langs karrene, pigment i form af "knogleceller" med yderligere involvering i makula-processen (Kunta Junius-typen) voksagtig atrofi af den optiske nerve og udviklingen af komplicerede katarakter.
Der er også atypiske former - med pulveriseret pigmentering, og endda fraværet af det. Kan ledsages af nystagmus, strabismus, kombineret med Coats disease, chorioderma, glaukom og andre øjenlidelser og metaboliske lidelser.
Sygdommen betragtes som dysculoidiasis. Histologisk bliver ødelæggelsen først detekteret af stænger og derefter kegler med vakuolisering af deres ydre segmenter. Derfor begynder et syn i syn fra periferien - fra en indsnævring af synsfeltet, hvilket ofte ikke er konstateret hos børn.
Behandlingen er næsten forgæves. I de senere år har der imidlertid været stoffer (enkad, taufon, nogle andre), som ifølge nogle af forfatterne rapporterer en vis positiv effekt under behandlingen.
Anvendes også kompleks terapi, herunder stimulerende, vasodilaterende, symptomatiske midler, vitaminer, fysiske eksponeringsmetoder (ultralyd osv.).
Der er tegn på en forsinkelse i udviklingen af processen (og endda en forbedring af synet i den) under transplantationen af den oculomotoriske automyscleus i det suprachoroidale rum, som ikke blev bekræftet i observationerne.
Derudover stødte vi ikke på nogen publikation om effektiviteten af de anførte terapeutiske metoder hos børn med den beskrevne patologi. Vision er hurtigt tabt helt.
Arvelig sygdom, der har en autosomal dominans, autosomal recessiv eller X-koblet arvstype, karakteriseret ved nedsat mørk tilpasning, nedsat syn (normalt ikke lavere end 0,1), nystagmus og paradoksal reaktion fra eleven til lys (indsnævring af pupillen i mørket).
I de fleste tilfælde er fundusbilledet normalt, men electroretinogrammet er karakteriseret ved et kraftigt fald i bølge B. I de fleste tilfælde er sygdommen kombineret med høj myopi.
Arvet af autosomal recessiv type. Denne sygdom er karakteriseret ved et gradvist symmetrisk fald i begge øjnes synsstyrke (normalt omkring 0,1). Vision, som regel, begynder at falde i en alder af 8-15 år.
Fundus i øjet forbliver normalt i lang tid, selv når synsskærmen falder. Den foveolære refleks ændres gradvist, en omfordeling af pigment fremkommer i nethindenes makulære område, ændringer i den paramakulære zone i form af brudt bronze.
Fluorescein-angiografi afslører de "fænestrerede" defekter af retinale pigmentepitel og mørke områder af choroid. I de tidlige stadier af sygdommen forbliver indikatorerne for electroretinogrammer normalt normale, mens patologien for de visuelt fremkaldte potentialer manifesterer sig ret tidligt.
Patienter, deres pårørende og børn bør gennemgå en systematisk undersøgelse for at vurdere procesens dynamik. Undersøgelsen bør omfatte elektroretinografi, perimetri og fluoresceinangiografi.
Forskning af andre organer og systemer til udelukkelse af syndromiske læsioner samt genetisk rådgivning til patienten selv og hans familiemedlemmer er også obligatorisk.
Retinal dystrofi betragtes som en alvorlig sygdom, som kan føre til alvorlige konsekvenser. Et barn kan endda miste sit syn helt og holdent. Hvad er "retinal dystrofi"?
Men hvis tid til at starte behandlingen, så kan sygdommen overvindes. Det skal bemærkes, at i de tidlige stadier af sygdommen fortsætter uden nogen symptomer, så det kan overses. Hovedårsagerne til sygdommen er:
Denne patologi findes ikke kun hos voksne, men ofte hos små børn. Oftalmologer skelner mellem to typer af sygdommen: perifere og centrale. I sidstnævnte tilfælde opstår der skade på makulaens centrale punkt.
Symptomerne på centraldystrofi er følgende: hurtigt tab af syn, en person kan kun se silhuetter og konturer af objekter. Denne patologi hos børn opstår i meget sjældne tilfælde. Som regel er folk i høj alder underlagt det.
Perifert dystrofi - en overtrædelse af nethinden i periferien. Det opstår, når barnet har langsynethed eller nærsynethed. I nogle tilfælde kan retinal dystrofi udvikle sig hos et barn, der ikke har nogen synsproblemer.
En af de alvorlige former for perifer dystrofi er pigmenteret retinal degeneration. I de fleste tilfælde er det arvet og fører til et fuldstændigt tab af syn.
De første alarmerende "klokker" af denne sygdom - dårlig syn i den mørke tid på dagen (populært kaldet "natblindhed"), tab af følsomhed over for stærkt lys. Med retinal pigment degeneration forekommer komplikationer som glaukom og retinal detachement.
I barndommen observeres sådanne patologier i meget sjældne tilfælde. Hvad der ikke kan siges om hvidpunkt degeneration. Denne retinale lidelse kan forekomme i en tidlig alder og fremskridt i hele livet.
Det vigtigste symptom er dårlig syn i mørket og tusmørket. Hos børn fører denne sygdom til sådanne komplikationer som strabismus og nystagmus. Hvis forældrene ikke begynder at behandle barnet i tide, fører dystrofi til retinale brud eller dets løsrivelse.
Som følge heraf kan barnet helt tabe sit syn. Samtidig er der praktisk taget ingen chancer for genoprettelsen. Det er meget vigtigt ikke at gå glip af de første symptomer: blænding og "fluer" i øjnene, cirklerne og pletterne.
Hvis du opdager at barnet er blevet værre begyndte at se i skumringen, så sørg for at undersøge ham i den oftalmologiske klinik. Først og fremmest undersøges fundus, synsskarpheden bestemmes og farveperspektivet vurderes.
Derfor bør følgende fødevarer inkluderes i patientens kost:
Det er også nødvendigt at tage vitaminkomplekser. Børn fra syv år er foreskrevet Lutein Complex Destky. Ved at tage dette lægemiddel beskytter nethinden mod overdreven stråling, lindrer træthed forårsaget af høje visuelle belastninger og forhindrer udviklingen af dystrofi.
I den indledende fase af retinaldystrofi ordineres patienten medicin, der forsinker fremskridtet i processen: vasodilatorer, angioprotektorer, antioxidanter, biogene stimulanter, midler til at udvide og styrke blodkarrene i nethinden.
Med hjælp af narkotikabehandling kan man forbedre og normalisere metaboliske processer i nethinden. Af de fysiske metoder, der anvendes: Mikrobølgebehandling, ultralyd, fonophorese og elektroforese.
For at forbedre blodcirkulationen og stofskiftet udføres vasorekonstruktive operationer, især på åreknuder. Den mest effektive behandling for øjendystrofi er laserkoagulation. Ved hjælp af en laser brændes det beskadigede nethinden til øjnets væv.
Laseren virker meget tydeligt og på det rigtige sted. Ved udførelse af denne operation er sundt væv ikke beskadiget. Laseren er et unikt kirurgisk instrument, der gør det muligt for oftalmologer at udføre de mest komplekse operationer.
På grund af dette trænger strålestrålingen helt ind i øjet. Laseren ledes gennem specielle lysstyringer. Ved hjælp af et stereomikroskop styrer kirurgen operationens forløb og kan korrigere strålens retning.
Børns sundhed er forældrenes omsorg. Tidligt gennemgå forebyggende undersøgelser hos øjenlægen, følg barnets ernæring, skabe behagelige betingelser for ham at hvile.
Hvis du bemærker de første symptomer på nedsat syn, skal du straks kontakte en optiker. Det er vigtigt ikke at gå glip af udviklingen af sygdommen, da dette vil betyde kompliceret behandling.
Dystrofi af nethinden hos børn forekommer i erhvervede og medfødte former. Predisposition til sygdommen danner genetiske mutationer og intrauterin udviklingsforstyrrelser. Symptomer på sygdommen kan være til stede i barndommen eller udvikle senere.
I nogle tilfælde oplever forældre lavsyn i barnet, eller børnene rapporterer selv, at de ikke ser godt ud i tusmørke og mørke. Årsagerne til erhvervet patologi er ofte forbundet med andre almindelige sygdomme, såsom:
Dystrofiske retinale ændringer i barndommen er oftest repræsenteret af følgende arter, der indgår i arvelig gruppen:
Det forekommer hovedsageligt hos børn i grundskolealderen. Fordeles mere i drenge, da det kan overføres fra X-kromosomet fra mor til søn. At diagnosticere sygdommen hos små børn op til 6 år er svært.
Det første stadium er præget af nattblindhed, blinker i øjnene og hovedpine. I den næste fase forværres perifere syn til "tunnel". Tab af central vision forekommer i sidste fase af sygdommen.
Spot hvide dystrofi af nethinden
Udvikler i en tidlig alder og ledsages ofte af strabismus og nystagmus - ukontrollerede oscillerende øjenbevægelser. Mistanke om patologi kan være en krænkelse af barnets mørke tilpasning og ændrede farveopfattelse. Ved undersøgelse af fundus findes pigmentfrie hvide foci.
Stargardt Gul Degeneration
Det defekte gen er arvet fra en af forældrene, så sygdommen findes ligeligt blandt begge køn. Manifestes af et gradvist og symmetrisk syn i synet i en alder af 8-15 år.
Et alarmerende symptom på den indledende fase er "kaosløs" fotofobi. Fondens tilstand er i lang tid normal, på trods af forringelsen af den visuelle funktion.
De første tegn ses om 10-15 år. Børn klager over den forvrængede opfattelse af form af objekter, "sløret" foran deres øjne. Ved undersøgelse i makulærområdet findes en læsion, der ligner æggeblomme.
Dystrofi er processen med skade, ændringer i nethinden i nethinden, der skyldes en krænkelse af deres ernæring og stofskifte. Stoffet holder op med at udføre sine funktioner normalt. Årsagerne til hvilken retinal dystrofi opstår meget.
Dette er en overtrædelse af blodcirkulationen, innervering, hormonforstyrrelser, stofskifteforstyrrelser, forskellige infektioner, forgiftning samt arvelige faktorer. Årsagen til retinal dystrofi hos børn er arvelige medfødte sygdomme i nethinden.
Hos unge er den mest almindelige årsag en høj grad af nærsynthed, hvilket fører til øget øjenstørrelse, overbelastning af nethinden og forstyrrelse af ernæringen. Diabetes er også en almindelig årsag. Hos ældre er aldersrelaterede vaskulære ændringer årsagen til retinal dystrofi.
Retinal dystrofi kan begynde efter en øjenskade, som følge af langvarige inflammatoriske og infektiøse øjensygdomme. Det kan også ses på baggrund af forskellige almindelige sygdomme, såsom: hypertension, nyre, hjerte, skjoldbruskkirtlen osv.
Forskellige typer af forgiftning kan forårsage retinale skader. De mest almindelige årsager til retinaldystrofi er:
Retinale dystrofier er opdelt i arvelig og erhvervet, som igen er opdelt i centrale og perifere. Arvelige dystrofier indbefatter retinalt pigmentdystrofi, progressiv kegedystrofi og mange andre.
Central retinal dystrofi er degenerative ændringer, der opstår i makulærområdet (stedet for den mest klare vision). De hyppigste sygdomme er aldersrelateret makulærdystrofi og central serøs retinopati.
Sygdommen skrider langsomt, mens synsstyrken gradvist falder, især nær. Komplet blindhed, som regel, forekommer ikke, hvis de perifere områder af nethinden ikke påvirkes.
De vigtigste manifestationer af nethindenes centrale dystrofi er fordobling af objekter, billets krumning, udseendet af pletter foran øjet, brudte linjer. Central retinal dystrofi findes i to former:
Perifert, har oftest et uklare flow, og kun nogle gange ser patienter fluer eller blinker før deres øjne. Perifer retinaldystrofi kan føre til alvorlige komplikationer af retinal rive og løsrivelse.
Dette manifesteres af et kraftigt fald i synet. diagnose:
Det vigtigste i behandlingen af retinaldystrofi er at bestemme årsagen, formen og scenen af sygdommen. I de indledende faser af dystrofi udføres der medicinsk behandling: angioprotektorer, vasodilatorer, retrobulbar-kortikosteroider, biogene stimulanter, diuretika, antioxidanter, absorberbare midler til styrkelse og udvidelse af øjets blodkar og forbedring af retinalt metabolisme.
Fysiske behandlingsmetoder anvendes - elektro- og fonophorese, ultralyd, mikrobølgebehandling, intravenøs laserbestråling af blod.
For at forbedre metabolisme og blodcirkulation anvendes vasorekonstruktiv kirurgi: ligering af grenen af overfladen af den tidlige arterie, kirurgi på varicosity vener, revaskularisering af den bageste pole af øjet.
I tilfælde af fugtige former for central retinal dystrofi udføres operationer for at forhindre væskeakkumulering i nethinden. Den seneste præstation på dette område er implantationen af "energi" magnetiske implantater i øjets bageste pæl - dette gør det muligt at suspendere den dystrofiske proces i øjets væv.
Laserkoagulation er den mest effektive behandlingsmetode. Laser forbrænder skader på nethinden på et bestemt sted og på en bestemt dybde. Laseren virker punktvis, meget selektivt, uden at beskadige de sunde væv i øjet omkring dystrofiens side af nethinden.
Behandling af retinal dystrofi hos børn er kompleks og består af laser korrektion, medicin, vitamin og fysioterapi samt en særlig kost. For at forbedre trofisme og metabolisme udføres kirurgi - vasorekonstruktion.
En utilstrækkelig mængde næringsstoffer i kroppen øger risikoen for dystrofi dannelse i barnets nethinden. Derfor er det første du skal være opmærksom på barnets ernæring og følge en bestemt kost.
Sørg for at give barnet kombinerede vitaminer. Allerede efter 6-7 år kan eleven tage Lutein-vitaminerne, som beskytter øjnene mod synlige belastninger, udsættelse for direkte sollys.
Også barnet kan ordinere stoffer:
Sørg for at blive tildelt stoffer, der styrker blodkarrene i nethinden.
http://glazaexpert.ru/distrofiya-setchatki/distrofiya-setchatki-u-detej-chem-opasno-zabolevanie