I 10% af tilfældene diagnosticeres sygdommen i tidligt barn, næsten umiddelbart efter barnets fødsel. En anden 80% af patologien opdaget i barnets første år. I andre børn manifesterer sygdommen sig senere i skole eller ungdomsår. Glaukom påvirker normalt begge øjne på én gang, men stigningen i intraokulært tryk samtidig viser sig at være asymmetrisk.
Den mest almindelige årsag til medfødt glaukom er en genmutation, som er placeret i det andet kromosom og er ansvarlig for dannelsen af trabeculae.
På grund af en genfejl forstyrres dannelsen af det trabekulære meshwork under fosterets prænatale udvikling. Resultatet er, at barnet er født med en underudviklet vinkel på øjets fremre kammer, hvilket fører til en forringelse af udstrømningen af vandig humor. Dette medfører en stigning i intraokulært tryk.
Dannelsen af det trabekulære system kan forstyrres på grund af fostrets påvirkning af skadelige miljøfaktorer. Samtidig afslører forældrene ikke patologiske gener, som et barn kunne arve.
Mulige årsager til medfødt glaukom:
Frekvensen af medfødt glauco er meget højere hos børn, der er født fra slægtede ægteskaber (fx mellem fætre).
I 60% af tilfældene forekommer medfødt glaukom hos børn umiddelbart efter fødslen. En nyfødt har en øgning i størrelsen på øjet ved to eller flere gange. Dette fænomen er også kaldt bupthalmum, hydrophthalmic eller dropsy. På grund af væske akkumuleret inde i øjet bliver det meget svært at røre ved.
Et barn med bupthalmum har en stærk pupil dilation. Det fremre kammer i hans øje er for dybt, hvilket forklares ved akkumulering af enorme mængder vandig humor indeni.
På grund af det øgede intraokulære tryk hos den nyfødte bliver hornhinden overskyet, og keratitis udvikler sig. Barnet opfører sig særdeles irritabelt og reagerer smertefuldt på stærkt lys.
I mange børn manifesterer sygdommen sig senere, om få måneder eller endog år efter fødslen. En sådan glaukom har som regel et langsomt progressivt forløb, hvilket betydeligt komplicerer diagnosen. Resultatet er, at barnet gradvist mister syn.
Tegn på glaukom hos børn under 1 år:
Ældre børn kan klage over udseendet af fluer foran deres øjne eller lyse haloer omkring kilder til lys. Over tid kan de forringe perifere syn, strabismus, retinal detachment, optisk nerveatrofi.
Afhængig af årsagen, udviklingsmekanisme og manifestationstid, adskilles flere typer medfødt glaukom. Bemærk at kurset og tidspunktet for sygdommens manifestation er direkte afhængig af graden af underudvikling af det trabekulære system i øjet. Jo værre det fungerer, jo tidligere bliver patologien manifesteret, og jo sværere vil det være.
Udviklet på grund af en defekt i den genetiske kode. Som regel har forældre eller nære slægtninge til barnet også denne sygdom. Patologi opstår ved fødslen eller i de første tre år af et barns liv.
Sommetider fører sygdommen til en stigning i det intraokulære tryk i prænatalperioden og forårsager et hurtigt tab af syn hos den nyfødte.
Årsagen til sekundær glaukom kan være fødselsskader og inflammatoriske øjensygdomme (uveitis, keratitis, iridocyclitis). Vinklen af det forreste kammer i dette tilfælde er beskadiget af eksterne faktorer snarere end genetiske forstyrrelser. Sygdommen kan forekomme i enhver alder.
Det ses i alderen 3-10 år. Fremkalder ikke en øgning af øjenkuglerne. Har oligosymptomatisk langsomt progressiv kurs. Som regel ligner det kliniske billede af sygdommen sig hos glaukom hos voksne.
De første tegn på patologi forekommer i ungdomsårene. En patient kan mærke farvede cirkler omkring lyskilder. Han kan også blive generet af hovedpine, ubehag i øjet og andre ubehagelige symptomer. Bemærk at juvenil glaukom kan være asymptomatisk i lang tid.
Den pædiatriske øjenlæge behandler diagnosen og behandlingen af patologi. Hvis barnet kræver kirurgi, udføres det af en oftalmisk kirurg. Efter kirurgisk behandling forbliver barnet i lang tid under lægeligt tilsyn.
Du kan mistanke om sygdommen ved tilstedeværelsen af karakteristiske symptomer hos et barn. For at bekræfte diagnosen kræves en omhyggelig undersøgelse foretaget af en øjenlæge og yderligere undersøgelsesmetoder.
http://okulist.pro/bolezni-glaz/glaukoma/u-detej.htmlMedfødt glaukom er en ret sjælden oftalmologisk sygdom præget af en ændring i det intraokulære tryk på grund af en overtrædelse af øjets struktur. Som et resultat af den patologiske proces er udstrømningen af intraokulær væske vanskelig, så trykket i øjet øges, og glaukom udvikler sig. Ydermere manifesterer sygdommen sig som en stigning i øjenkuglerne, en ændring i irisens farve og struktur, fotofobi, symptomer på nærsynthed og astigmatisme er noteret.
Denne sygdom behandles kun kirurgisk. Hvis man ikke skal udføre operationer i børnenes alder, kan der opstå irreversible sekundære ændringer af sygeorganer, der fører til blindhed.
For at forstå, hvordan denne patologi udvikler sig, bør man vide, hvordan øjet virker, og hvad fungerer de forskellige elementer i sin struktur.
Intraokulær væske udfører to hovedfunktioner:
En intraokulær væske dannes ved at filtrere blodet i kapillærerne i ciliarylegemet - en del af øjechoroid. Den samme skal er involveret i ændringer i objektivet, på grund af hvilket det visuelle billede er tilvejebragt. I hjørnet af øjets fremre kammer er et komplekst netværk af tubuli, gennem hvilke udstrømningen af intraokulær væske. Hvis udstrømningen ikke forstyrres, holdes optimalt tryk konstant inde i øjet, og synsproblemer opstår ikke.
Hvis udstrømningen er utilstrækkelig, vil trykket altid stige, mens produktionen af oftalmisk væske forbliver den samme. Dette vil i sin tur føre til nedsat blodcirkulation, cellerne modtager ikke nok næringsstoffer. Over tid kan øjet ikke længere udføre sine funktioner fuldt ud. Først og fremmest mindsker synsstyrken, så perifert syn forværres, er patienten bekymret for smerte. Disse er de vigtigste symptomer på medfødt glaukom. Men barnet er stadig for lille til at erklære dem uafhængigt, derfor er sygdommen ofte diagnosticeret kun flere måneder senere, og nogle gange år efter begynder den at udvikle sig.
Medfødt glaukom hos børn findes kun i en af 10.000 nyfødte, og det er blevet konstateret, at mandlige babyer lider af en sådan defekt oftere end piger. Sygdommen manifesterer sig allerede i de første 6 måneder, normalt påvirkes begge øjne. Desværre er symptomerne på sygdommen hos børn ikke altid anerkendt i tide, patologien skrider frem, mens behandlingen er forsinket. I dette tilfælde mister ca. 50% af de små patienter helt deres syn med 5-7 år. Nogle gange findes symptomer på medfødte abnormiteter kun i ungdomsårene.
Klassificering af glaukom i medicin udføres af hensyn til udvikling og klinisk billede. Der er tre typer af sygdommen:
Sidstnævnte udvikler sig på baggrund af andre arvelige patologier eller uregelmæssigheder.
Den primære form (80% af tilfældene) udvikles sædvanligvis hos de børn, hvis familiemedlemmer lider af den samme sygdom, dvs. er arvelig. Årsagen til medfødt glaukom hos børn er også et patologisk forløb af graviditeten forårsaget af følgende årsager:
Som følge heraf forbliver vævene i det forreste kammer hjørne af øjet, som skal opløses, når fosteret udvikler sig i livmoderen, forbliver efter barnets fødsel. Nogle gange opstår der rørformet fusion, kapillær overgroing eller nogle rørledninger er helt fraværende på grund af unormal udvikling af øjet.
Sekundær eller erhvervet glaukom i et barn er normalt forårsaget af sygdomme eller skader, der lider under livmoderen eller under fødslen. Årsagerne kan være:
Hvis læsionerne påvirker den forreste kammervinkel, forstyrres udstrømningen af væske også, hvilket fører til en stigning i det intraokulære tryk og synshæmmelsen. Jo højere grad af underudvikling af det trabekulære maske i øjets fremre kammer, jo tidligere og lysere bliver tegnene på sygdommen frem. Efter udviklingen er der:
På trods af det faktum, at der er etableret et klart forhold mellem mutationer af visse gener og udvikling af glaukom, er mekanismen for udvikling af sygdommen ikke præcist kendt.
I 80% af tilfældene er medfødt glaukom forårsaget af mutationsændringer i CYP1B1 genet. Dette gen er ansvarlig for kodning af cytochrom P4501B1 proteinet. Dets funktion i den menneskelige krop er endnu ikke helt kendte, men der er forslag om, at den er involveret i udvikling og destruktion af signalmolekyler, der udgør trabekelværket af forkammeret.
Hvis strukturen af cytokrom P4501B1 er forstyrret, bliver den abnormale metabolisme i signalmolekylerne, som et resultat af hvilket øjet er dannet forkert i barnet, og medfødt glaukom udvikler sig. Forskere har identificeret mere end 50 typer genmutationer, der fremkalder denne sygdom.
MYOC genmutationer spiller også en rolle i udviklingen af glaukom. Ikke så længe siden blev det antaget, at muterede arter af dette gen forårsager åben juvenil glaukom. Men det har nu vist sig, at hvis strukturen af MYOC og CYP1B1 er beskadiget på samme tid, forårsager dette også en medfødt form af sygdommen. Mutationer af begge gener er arvet af en autosomal mekanisme. Som nævnt ovenfor er årsagen til sygdommen i 80% af tilfældene genetisk prædisponering. I de resterende 20% er udviklingen forbundet med intrauterin, fødselstrauma eller dysfunktionel graviditet.
Symptomer på glaukom i første fase, som regel, går ubemærket. Atypisk adfærd hos et spædbarn registreres kun af meget opmærksomme forældre. Senere under behandlingens løb minder mødre ofte om, at barnet, 2-3 måneder før overgangen til akutte stadium af sygdommen, var bekymret over følgende symptomer:
Efterhånden som sygdommen skrider frem, og der er ydre tegn: øjeæblet stiger, og hvis buler, sclera bliver tynd, får en blå nuance, og hornhinden bliver uklar, og dønninger. Jo højere intraokulært tryk, jo lysere sygdommen vil manifestere. Billedet viser, hvad der ligner et barns ændrede patologi.
Ældre børn kan klage over synsforstyrrelser - alle objekter vises som omringet af lyse haloer, "midges" flash for dine øjne. Ved undersøgelse af en øjenlæge kan myopi, astigmatisme og strabismus detekteres.
Hvis forældrene har mindst en vis mistanke om synsforstyrrelser hos barnet, skal du så hurtigt som muligt kontakte en velkvalificeret klinik af en erfaren øjenlæge.
Hvad vil lægen gøre for at bekræfte eller afvise diagnosen:
Anvendelse af moderne oftalmologi diagnostiske procedurer såsom tonometri, keratometri, gonoskopiya, ultralyd biometri, biomikroskopi, oftalmoskopi. Også genotype undersøgelser udføres nødvendigvis, forældrenes historie og graviditetshistorien bliver studeret.
Baseret på disse undersøgelser vil lægen konkludere og ordinere den nødvendige behandling. Fejlen elimineres kun ved kirurgi. Desuden jo tidligere operationen udføres, jo mere gunstige prognosen. Enhver forsinkelse medfører forringelse af synet, hvilket efterhånden bliver mere og mere vanskeligt at genoprette.
I præoperativperioden kan nogle lægemidler bruges som hjælpestoffer. Disse er dråber Pilocarpine, Clonidin, Epinephrine. De giver ikke en signifikant terapeutisk virkning og kan aldrig slippe af med årsagen til glaukom. Behandlingsforløbet er kun foreskrevet for at lindre ubehag og forhindre alvorlige sekundære lidelser i forventning om operationen. Kirurgisk indgreb udføres kun under generel anæstesi.
Der er to måder at udføre operationen på:
I de fleste tilfælde tolereres operationen godt af børn, og visionen er fuldt restaureret, prognosen er gunstig. Men nu, indtil hans livs ende er barnet under tilsyn af en oftalmolog. I de første par år efter operationen skal forebyggende undersøgelser udføres en gang hver tredje måned. Så hvis visionen ikke forringes og der ikke er nogen klager, er det nok at se lægen en gang hver 6-12 måneder. Men i fare forbliver børn, der har haft medfødt glaukom i en tidlig alder, for livet. Voksne patienter, der planlægger afkom, skal nødvendigvis informere lægen om din mangel. I dag er det muligt at forhindre nogle genetisk bestemte sygdomme, selv i det stadium af intrauterin udvikling af spædbarnet.
http://glaziki.com/bolezni/vrozhdennaya-glaukomaMedfødt glaukom (også kaldet infantil) kan være arvelig eller forekommer som følge af fosteret af forskellige bivirkninger.
Der er tre former for medfødt glaukom:
Ifølge specialister viser et ret stort antal børn (55,6%) de første tegn på glaukom i en tidlig alder (op til 5-6 år).
Medfødt glaukom er en sjælden form for glaukom. I de fleste tilfælde påvirkes begge øjne, men i varierende grad. Drengene er syge lidt oftere end piger. Nogle gange er denne form for glaukom arvelig. De gener, der er ansvarlige for øjets udvikling, samt mutationer, der forårsager glaukom og andre genetiske defekter, er i øjeblikket genstand for videnskabelig forskning og er allerede blevet delvist identificeret. Der er dog også sporadiske tilfælde, det vil sige de der forekommer blandt børn, der ikke har en genetisk disposition for udviklingen af medfødt glaukom.
Forøget IOP opstår på grund af utilstrækkelig udvikling af den forreste kammervinkel og trabekulære meshwork under intrauterin udvikling. I disse børn strømmer den vandige humor ikke korrekt, men da produktionen er normal, hæves det intraokulære tryk.
Medfødt glaukom klassificeres primært, kombineret og sekundært. Afhængigt af barnets alder er der et tidligt medfødt glaukom, der opstår i de første tre år af livet, infantil og ungdomsglaukom, som manifesterer sig senere i barndommen eller i ungdommen.
Primær tidlig medfødt glaukom diagnosticeres i 80% af tilfælde af medfødt glaukom. Sygdommen manifesterer sig i det første år af et barns liv.
Som regel påvirkes begge øjne, men i varierende grad. I drenge er det mere almindeligt, end hos piger. Sygdommen er forbundet med arvelighed. Visse gener, mutationer, herunder glaukom og andre genetiske defekter, er ansvarlige for øjenudvikling. Men børn kan også opleve sporadiske tilfælde, der ikke har en arvelig disposition for udviklingen af medfødt glaukom.
Stigningen i intraokulært tryk skyldes en krænkelse af dannelsen af den forreste kammervinkel og det trabekulære netværk under intrauterin udvikling, derfor forstyrres udstrømningen af vandig humor i disse børn, hvilket bidrager til intraokulært tryk.
Afhængigt af niveauet af intraokulært tryk udvikles glaucomatøse læsioner før eller senere, dvs. i uger, måneder og lige år. Mekanismen for deres udvikling er den samme som hos voksne, men hos børn er der en stigning i øjenbøjlernes størrelse på grund af større sclereraanspredning.
Hornhinden er også genstand for strækning, hvilket kan føre til små tårer, der forårsager hornhindeopacitet. Dette kan forekomme med et fald i intraokulært tryk. Som følge af beskadigelse af optisk nerve- eller hornhindefornemmelse hos børn med medfødt glaukom, observeres synshæmmelse.
Medfødt glaukom er karakteriseret ved særlige kliniske manifestationer forårsaget af øjens alderskarakteristika hos børn.
Karakteristiske træk er:
Medfødt glaukom kombineres ofte med samtidig udvikling af defekter i andre systemer og organer (mikrocephaly, hjertefejl, døvhed, phacomatosis osv.) Og i øjet (mikrokorrona, aniridia, grå stær etc.).
Medfødt glaukom i 75% af tilfældene udvikler sig i begge øjne. Ifølge observationer fra specialister er medfødt og barndomglaukom hos de fleste børn ikke ledsaget af klager, bortset fra dem der er forårsaget af hornhindebetændelse. Med andre ord fortsætter sygdommen som en åbenvinklet glaukom. I de senere stadier af glaukom kan staphylomer forekomme, sklerosbrud kan forekomme, og en konjunktivforstuvning observeres. Ofte udvikler en kompliceret grå stær. I den indledende fase af udviklingen af medfødt glaukom er øjets fundus normal. Med sygdomsforløbet som følge af nedsat blodcirkulation undergår det optiske nervehoved dystrofiske ændringer.
Jo hurtigere sygdommen opdages, desto større er chancen for et fuldt liv i et barn. Derfor er det meget vigtigt at besøge læger rettidigt i løbet af det første år af livet, som det er tilfældet, da det vil muliggøre tidlig diagnose af glaukom, selvom det ikke blev registreret i barselshospitalet.
I nogle tilfælde ligner manifestationerne af glaukom ligner conjunctivitis, fotofobi og rive gør det vanskeligt at diagnosticere. De kan kun kendetegnes af hornhindestørrelsen og fraværet af intraokulær hypertension, så det er nødvendigt at diagnosticere, selv om der er den mindste mistanke om glaukom.
Medfødt glaukom er præget af en progressiv forringelse af den visuelle funktion. I de tidlige stadier skyldes nedsættelsen af synet hovedsageligt ændringer i hornhinden (ødem, opacitet), brydningsfejl og hyperopi. I processen med udvikling af medfødt glaukom reduceres de visuelle funktioner, da den optiske nerve og nethinden påvirkes.
Til behandling af medfødt glaukom hos børn og voksne anvender forskellige taktikker. For børn anbefales kirurgisk behandling normalt, og jo hurtigere det udføres, jo bedre. Formålet med kirurgisk indgriben er normalisering af udstrømningen af intraokulær væske eller reduktionen af dets produkter.
En af de mest almindelige behandlingsmetoder er goniotomi, hvis effektivitet afhænger af sværhedsgraden af sygdommen og barnets alder. Nogle gange efter denne procedure ordineres goniopunktur, men kun hvis der er særlige indikationer. Ca. 90% af børnene med en rettidig behandlingstid har chancer for delvis eller fuldstændig restaurering af synet.
Andre behandlinger, såsom trabeculotomi og trabeculectomi, anvendes også. De kan udføres både sammen og hver for sig, alt afhænger af sygdommens form og dens sværhedsgrad. Derefter kan yderligere lægemiddelbehandling ordineres, hvis formål er at reducere intraokulært tryk og generel styrkeforstærkning. Medicin er også ordineret før operation for at reducere intraokulært tryk og til at forberede patienten til operation.
Eventuelle kirurgiske indgreb hos patienter, især i sådanne små, udføres under generel anæstesi. Takket være brugen af mikrokirurgiske teknikker er perioden for indlæggelse af barnet kun ca. 2 uger. Hvis operationen blev udført i tide i de tidlige stadier af sygdommen, giver behandling af medfødt glaukom en god effekt, de fleste patienter opretholder god eller tilfredsstillende vision indtil deres livs ende, og i de senere stadier er denne effektivitet kun bemærket i hvert fjerde sygt barn.
I intet tilfælde bør forsinkelsen ikke med behandling af medfødt glaukom, kan årsagen til forsinkelsen kun være den generelle alvorlige tilstand hos den nyfødte i nærværelse af flere patologier af indre organer.
Det er meget nemt at diagnosticere medfødt glaukom, da de kliniske manifestationer er synlige umiddelbart efter barnets fødsel. Den tidligste observeret af forældre og sundhedspersonale, manifestationen af medfødt glaukom er den øgede størrelse af øjet, hornhinden, overdreven udvidelse af øjets spalter og elever.
Hos normale spædbørn skal hornhinnens horisontale størrelse være 9 mm, øjenlidsen skal være 4 mm bred (mellem kanterne af øvre og nedre øjenlåg), øjenlidsen skal være 19 mm i længden, og pupildiameteren skal være 2 mm. I tilfælde af medfødt glaukom, øges disse dimensioner med flere millimeter. Dette kan let bestemmes ved hjælp af en standard millimeterregel.
Hos nyfødte med medfødt glaukom bliver sclera blålig-blålig på grund af overdreven strækning og radiografi af den nedre choroid. De fleste børn med medfødt glaukom lider af fotofobi, rive og rive.
Hvis du gennemfører en mere detaljeret undersøgelse, kan du bestemme udvidelsen af limbus til 3-4 mm (dette er stedet hvor hornhinden kommer ind i sclera).
Også mærkbar er den forhøjede dybde af det forreste kammer (normalt er afstanden mellem iris og hornhinden ikke mere end 3 mm), og skylignende opasiteter er synlige i selve hornhinden.
http://proglaziki.ru/bolezni/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-chto-eto-i-kak-lechit.htmlUnder betingelser med øget øjentryk påvirkes alle øjenstrukturer, og den største skade skyldes optiske nervevæv. Medfødt glaukom fører ofte til handicap. Det er svært at diagnosticere hos et spædbarn, når der ikke er nogen karakteristiske symptomer endnu.
Medfødt glaukom er en overvejende arvelig forøgelse af intraokulært tryk under underudvikling af den forreste kammervinkel eller det trabekulære netværk (øjenfiltreringssystem). Sygdommen er arvet autosomal recessivt, det vil sige, mutationen forekommer kun, hvis der er et defekt gen i hver af forældrene. Under sådanne forhold er chancen for at have et sundt barn 25%, chancen for at overføre det mutagene gen er 50%, risikoen for at få et barn med glaukom er 25%. Fordelingen af sygdommen efter køn er 3: 2 (drenge / piger).
Sommetider udvikler sygdommen sig selvstændigt i processen med intrauterin udvikling uden indflydelse af genetiske defekter. Medfødt glaukom er en sjælden patologi: en sag pr. 10.000 babyer. Statistikken er imidlertid ikke helt korrekt, da individuelle former for medfødte lidelser gør sig kendt meget senere.
Uden ordentlig diagnose og behandling kan et barn med vedvarende øjenstigning helt blinde på bare 4-5 år (fra de første symptomer). Adskil flere kliniske former under hensyntagen til symptomerne og tilstedeværelsen af andre genetiske defekter.
Mere end 80 tilfælde af medfødt glaukom ud af 100 skyldes mutationer i CYP1B1 genet. Mekanismerne for genetisk skade er blevet lidt undersøgt, men medicin kender mere end 50 mutationer af dette særlige gen. Deres forhold til øget IOP pålideligt etableret. Det eneste, der endnu ikke er lykkedes, er at forbinde visse genfejl med visse former for sygdommen.
Genet er placeret på kromosom II og er designet til at kode for cytokrom P4501B1 protein. Dette protein er formodentlig involveret i produktion og spaltning af molekyler, der danner det trabekulære netværk. Strukturelle defekter i P4501B1-proteinet forstyrrer den normale metabolisme af molekyler, hvilket negativt påvirker dannelsen og dannelsen af sygeorganerne.
Der er grund til at påtage sig involvering af MYOC genet (kromosom I). Proteinmyocillin, som fremstilles i ekspressionsprocessen af dette gen, er til stede i øjet i øjet. Han deltager også i udviklingen og funktionen af det trabekulære netværk. Det er kendt, at skader på MYOC-genet kan forårsage unge (juvenile) former for åbenvinklet glaukom.
Nogle eksperter antyder, at den samtidige mutation af disse gener udløser udviklingen af medfødt åbenvinklet glaukom. Andre forskere kalder MYOC-defekter i forbindelse med CYP1B1-mutationer som et tilfælde, der ikke signifikant påvirker udseendet af medfødt glaukom.
Mutation af gener i fosteret kan forekomme spontant, selv med et normalt sæt af forældres gener. Derefter er glaukom sekundært fordi det ikke er forbundet med genetiske defekter. En anden årsag til sekundære lidelser er skader på det visuelle system under svangerskabet (moderinfektioner, intrauterinskader, retinoblastomudvikling, medfødte sygdomme). En stor rolle er spillet af forskellige eksterne faktorer.
Uanset årsagerne udvikler sygdommen sig ifølge et enkelt princip: Med en underudviklet vinkel af det forreste kammer kan den vandige humor ikke cirkulere normalt, akkumuleres i hulrummene og forøge trykket. På grund af det faktum, at spædbørn har skler- og hornhindevæv, der stadig er elastiske, strækker de sig under tryk af en væske, og derfor er trykforhøjelsen først kritisk. Dette medfører imidlertid en øgning i øjenkuglerne, hvilket ofte forårsager at glaukom mistænkes.
Fluid begynder at presse på hornhinde membran og linsen, der skaber mikroskopiske tårer og fremmer udviklingen af grå stær. Højtryk påvirker nethinden, optikens nervehoved og selve nervefunktionen negativt. Med avanceret medfødt glaukom opdages ofte hornhindeopacificering og retinal løsrivelse, hvilket er farligt uhelbredelig blindhed.
Medfødt stigning i IOP er udtrykt i tre hovedformer afhængigt af årsagen til overtrædelsen. Den primære form - den mest almindelige - har en separat klassificering på tidspunktet for symptomer.
Former for medfødt glaukom:
Det er graden af underudvikling af dræningsnetværket, der bestemmer på hvilket tidspunkt og i hvilken form medfødt glaukom vil manifestere. Jo flere forstyrrelser der udtrykkes, jo tidligere vil øjens væske begynde at ophobes og lægge pres på øjets strukturer. Mindre anomalier i kammervinklen har ringe effekt på udstrømningen af væske i de første år af livet, symptomerne stiger kun på grund af overtrædelsens vedholdenhed.
Det er meget sjældent at diagnosticere sygdommen direkte efter fødslen. At bestemme sygdommens tilstedeværelse er kun mulig ved sekundære tegn: Barnet er frækt og sover ikke godt og føles ubehagelige fornemmelser. Det første klare tegn på glaukom - en øgning i øjenbågens størrelse - er også let at gå glip af, fordi det ser ud til at barnet har lige store øjne.
Tegn på tidlig medfødt glaukom:
Symptomer på infantil og juvenil glaukom er ens, ofte er disse former kun forskellige i manifestations tid. Hos ældre børn er hornhinden ikke længere elastisk og øjnene vokser ikke. Det hele starter med visuelt ubehag og hovedpine. I synsfeltet kan der forekomme midges og omkring kilderne til lys - flerfarvede haloer. Der er en generel forringelse af visuel funktion.
Medfødt glaukom ledsages ofte af brydningsforstyrrelser og dystrofi i øjenmusklerne (myopi, strabismus, astigmatisme). I fremtiden bliver synsfeltet indsnævret og tunnelsynet udvikler sig, tilpasningen til dårlig belysning og skumringen er forstyrret. Hyperæmi, ødem og lysfølsomhed er ikke karakteristiske for sygdommens sene former.
Eventuelle synshæmmelser bør henvises til en øjenlæge. Ved medfødt glaukom tilføjes genetiske tests til standardundersøgelsen. Lægen bør studere familiens arvelighed og graviditetens historie. Hvis barnet har udtalt gidrofalm, er det lettere at etablere diagnosen. Vanskeligheder opstår, når sygdommen manifesterer sig senere, og symptomerne er mindre udtalte.
Undersøgelse kan detektere en forstørret størrelse af øjnene (med tidlige forstyrrelser), hævelse af de omgivende væv og dårlig pupillær reaktion på lys. Da trykket normaliseres ved at strække scleraen, er det nødvendigt at sammenligne indikatorerne for tonometri med øjets normale størrelse. Et forstørret øje er farligt udtyndende og rives af nethinden, hvilket øger risikoen for hurtigt fremskyndende myopi.
Ved undersøgelsen af strukturer på mikroniveauet er irisatrofi, fordybning af det forreste kammer, mikroskopiske tårer og foci af opaciteter på hornhinde membranen detekteret. Der er en udtynding af scleraen, den bliver blålig i udseende. Eye-fundus påvirkes ikke først, men efterfølgende udvikler en hurtig udgravning af optisk disk (central recess). Når trykket falder, kan fordybningen falde.
Metoder til standard oftalmologisk undersøgelse:
Yderligere undersøgelsesmetoder:
Analyse af arvelig historie er nødvendig for at identificere lignende symptomer hos blodrelaterede. Hvis en kvinde har lidt en infektion eller en skade i forbindelse med svangerskabet, bør dette tages i betragtning ved diagnosering. Korrekt bekræfte primærglaukom kan kun en specialist inden for genetik. Den direkte sekventeringsteknik gør det muligt at registrere ændringer i CYP1B1 genet.
Eksperter insisterer på akut og kirurgisk behandling af forhøjet IOP af medfødt natur. Uden tilstrækkelig terapi resulterer alle typer af glaukom i invaliditet, fordi de fremkalder retinal detachment eller optisk nerveatrofi. Ekstra konservativ terapi ordineres normalt i en kort periode før operationen (antihypertensive midler og dehydrationsmidler, distraherende teknikker). Nogle gange ordineres medicin efter den kirurgiske procedure.
Det er ret vanskeligt at vælge medicin for at reducere øjentrykket hos et barn, fordi de fleste lægemidler i denne gruppe ikke er testet på børn og ikke kan anbefales til behandling. Men hvis der er alvorlige indikationer, kan lægen ordinere et "voksen" lægemiddel med forældrenes samtykke. Læger skal overvåge barnets tilstand hele tiden.
Begynd med at bruge kun én medicin. Hvis førstlinjeværktøjet er ineffektivt, erstattes det uden at tilføje en ny. Du må ikke bruge mere end to lægemidler (med undtagelse af godkendte kombinationer). Kombinationer til behandling af glaukom bør ikke indeholde lægemidler med identisk virkning.
Principper for antihypertensiv behandling for glaukom hos et barn:
Valget af metoder til kirurgisk behandling afhænger af sygdommens form, sværhedsgraden af symptomer og træk ved udviklingen af det visuelle system. Lægernes hovedopgave: at reducere belastningen på afløbsnetværket og forhindre komplikationer. En kirurgisk plan bestemmes for hvert barn individuelt.
Uopsættelige operationer udføres på et kritisk niveau af øjentryk, som ikke kunne reduceres på nogen anden måde. Kirurgisk behandling anbefales, selvom IOP-satser i starten var lave, men medicin gav ikke resultater.
Kirurgiske teknikker til behandling af medfødt glaukom:
Med en medfødt stigning i IOP forbliver den venøse sinussclera funktionel i lang tid. Da udløbsdefekten er placeret indenfor sinus, er det på det tidlige stadium bedre at vælge rekonstruktiv mikrokirurgiske operationer. Denne intervention giver dig mulighed for at oprette en kanal for strømmen af overskydende væske til sinus.
Alle metoder til dannelse af den normale udstrømning af øjevæske er opdelt i to grupper. Den første omfatter metoder, der gør det muligt at eliminere defekter på den naturlige dræningsbane og den anden ene - fistuleringsoperationer, der danner yderligere kanaler.
Eliminering af defekter i øjets dræningsnetværk:
På det sene stadium af glaukom af medfødt natur, når hornhinde membranen har lidt stærkt, anbefales det at anvende fistulerende og lignende teknikker. De giver mulighed for at oprette alternative veje, der vil "aflaste" det vigtigste afvandingsnetværk.
Fistuleringsteknikker:
Hvis sygdommen er stærkt udviklet, skal man ty til kombinerede teknikker og skabe alternative veje under slimhinden og i det perichoroidale område. Dette er mellemrummet mellem skibene og scleraen.
Kombinerede metoder til reduktion af IOP:
Når øjet når en kritisk størrelse, øger risikoen for komplikationer efter abdominal kirurgi. Det er meget sikrere, i stedet for at danne en ny udstrømning, for at reducere produktionen af øjenfugt. Grundlaget for sådanne operationer er arbejdet med ciliaryprocesserne eller de bakre ciliære arterier, der fodrer dem. Normalt anvendte temperatureffekter. Efter den kirurgiske procedure foreskrives barnet Acetazolamid i flere dage for at øge virkningen på ciliarylegemet.
Fremgangsmåder til drift af ciliære processer:
Diatermokoagulering (cauterization) af arterierne betragtes kun som et alternativ. En sådan påvirkning reducerer blodstrømmen til ciliærtemaet betydeligt, hvilket påvirker dets funktionalitet.
Medfødt glaukom kan være en komplikation af subluxationen af linsen i Marfan syndrom. For at genoprette den normale udstrømning af øjenfugt vil det kun hjælpe med at fjerne linsen gennem phacoemulsification.
Nogle gange kombineres glaukom med angiomatose, det vil sige en overdreven proliferation af det vaskulære netværk opstår. I disse tilfælde er cyclothermocoagulation eller iridenclisis indikeret. Når glaukom er kompliceret af neurofibromatose, udføres iridektomi. I tilfælde af phacomatose, bred eller basal. Operationen gør det muligt at fjerne angiomatøse og neurofibromatøse vækst i kammervinkelområdet.
I den postoperative periode er lokale antiinflammatoriske, antibakterielle og metaboliske lægemidler ordineret. I tilfælde af komplikationer foreskrives fartøjsstyrkende og hæmostatiske midler først.
Efter operationen skal du fortsætte med at besøge en øjenlæge for at overvåge resultaterne af behandlingen. Kontroller IOP indikatorer har brug for tre gange om året. Fra en alder af 15 år, uden alarmsignaler, udføres tonometri årligt under en rutinemæssig undersøgelse foretaget af en øjenlæge.
Uønskede faktorer efter operationen:
Succesen med behandling af medfødt glaukom afhænger af, hvor hurtigt IOP opdages og hvor stærkt det manifesterer. Efter operationen er prognosen sædvanligvis gunstig. Hvis proceduren udføres til tiden, bliver visionen genoprettet hos 75% af patienterne. Sen behandling er vanskelig, ser alvorligere komplikationer op, og antallet af succesfulde operationer falder til 25%.
http://beregizrenie.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma/Medfødt glaukom hos børn er på listen over alvorlige oftalmologiske patologier og tegner sig for omkring 10% af deres samlede antal. Der er forskellige metoder til konservativ og kirurgisk behandling af denne sygdom, men det er ikke muligt at påvirke eller forhindre udvikling af glaukom.
Den anatomiske årsag til medfødt glaukom er en abnormitet i udviklingen af øjets dræningssystem, som regulerer udstrømningen af intraokulær væske. Udstrømningen af væske er hæmmet eller helt blokeret, hvilket fører til en stigning i det intraokulære tryk. Forøget intraokulært tryk på grund af aldersrelaterede egenskaber medfører ændringer i øjet og dets stigning på grund af udstrækning af hornhinden og sclera.
Hvis glaukom ikke behandles, vil forøget intraokulært tryk før eller senere føre til fejlernæring af den optiske nerve og følgelig til tab af syn, blindhed. Således er medfødt glaukom en alvorlig, svækkende sygdom. Jo tidligere en diagnose er lavet, des større er chancerne for barnets fulde liv.
Medfødt glaukom kan udvikle sig som følge af den prænatale påvirkning af negative faktorer. Infektioner forårsaget under graviditet (rubella, influenza, parotitis, toxoplasmose osv.), Endokrine lidelser, hypo- eller hypervitaminose, forskellige forgiftninger, herunder alvorlig toksicose, hypoxi, virkningen af radioaktive bølger mv. Sådan glaukom anses for at være sekundær medfødt. Der er også genetiske årsager, når et gen muterer, der er ansvarlig for udviklingen af øje strukturer i utero. Sådan glaukom kaldes primær. Men der er blandede former for medfødt glaukom, når der er flere grunde til dets udvikling.
en øgning i øjet ("udtryksfulde øjne");
øget intraokulært tryk
stigning i hornhinde diameter
oversvømmelse af hornhinden;
fordybning af det forreste kammer;
patologiske ændringer i det optiske nervehoved (degeneration, ødem);
pupil dilation og langsommere respons til lys;
nedsat visuel funktion.
Symptomernes manifestation og deres intensitet afhænger af sygdommens form og stadium.
Den glasagtige krop i de indledende stadier af sygdommens udvikling er gennemsigtig, i efterfølgende stadier er der enkelte flydende opacitet, i senere stadier - diffuse opacitet, destruktive ændringer, blødninger. På grund af nedsat blodcirkulation undergår det optiske nervehoved dystrofiske forandringer, og optisk nerve atrofi udvikler sig, hvilket fører til irreversibel blindhed.
Eksamenskomplekset omfatter: klinisk undersøgelse, keratometri, biomikroskopi, gonioskopi og gonioskopi med corneokompression, ophthalmoskopi, tonometri, tonografi, undersøgelse af visuelle funktioner. Ultralydbiometri bruges også til at diagnosticere medfødt glaukom og vurdere effektiviteten af behandlingen.
Børn på op til tre år kan udføre forskning under medicinering søvn.
Dybest set er diagnosen medfødt glaukom lavet af en mikro-pædiatrisk i barselshospitalet. Store, udtryksfulde øjne i en nyfødt, oversvømmelse og en øget diameter af hornhinden er diagnostiske "tegn" og kræver omhyggelig ophthalmologisk undersøgelse i de første uger af livet. Ofte påvirker sygdommen begge øjne.
Hvis diagnosen ikke er lavet ved fødslen, i 80% af tilfældene er den lavet i det første år af livet. Derfor er det vigtigt ikke bare at besøge en børnelæge rettidigt, men også en pædiatrisk oftalmolog. Det første besøg skal finde sted i løbet af de første tre måneder af barnets liv.
Den eneste mulige og effektive metode er kirurgisk behandling. Konservativ terapi anvendes som en ledsagende metode til forberedelse og efter operation. Der er ingen alderskontraindikationer til kirurgisk indgreb. Effektiviteten af operationen afhænger af behandlingens tid til en specialist, sygdommens sværhedsgrad, varigheden af kliniske manifestationer og barnets alder.
I dag er der forskellige kirurgiske metoder til behandling af medfødt glaukom, valget er i hvert tilfælde individuel. Afhængig af alderen udføres goniotomi og homeopunktur, trabekulotomi og sinusstrabeculektomi, dræningssystemer kan installeres, kan laser teknologier som cyclo-fotokoagulering og cyclo-popexy anvendes.
Hvis det ikke var muligt at stabilisere det intraokulære tryk ved hjælp af kirurgisk behandling og understøttende konservativ terapi, eller engang efter operationen, blev der observeret en stigning i det intraokulære tryk, er der behov for gentaget indgreb. Hos små børn udvikler sygdommen sig hurtigt, så rettidig genbrug for dem er af særlig betydning.
I EMC Børneklinik i Moskva drives børn med denne patologi på at bruge et operationsmikroskop og mikrokirurgiske instrumenter. Succesen til kirurgisk behandling afhænger i vid udstrækning af det korrekte valg af metoder afhængigt af sygdomsfasen og arten af de patologiske forandringer.
minimal invasivitet af operationen
mangel på postoperative komplikationer;
kort ophold på hospitalet.
Anbefalinger til reduktion af inddrivelsesperioden:
minimere kontakt med det opererede øje
brug inden for 14 dage desinfektionsdråber anbefalet af lægen;
afstå fra at besøge badet / saunaen i 30 dage, undgå pludselige temperaturændringer;
Undgå udsættelse for støvede eller irriterende øjne.
afstå fra fysisk anstrengelse i 30 dage
følg alle anbefalingerne fra den medfølgende øjenlæge.
Efter operationen overvåges børn med medfødt glaukom fortsat af en øjenlæge, der gennemgår en gang om måneden. I observationsprocessen udføres medicinsk behandling, korrigering af refraktionsfejl eller pleoptisk behandling er foreskrevet, intraokulært tryk, tilstanden af optisk nerve disken overvåges. Hovedformålet med observationen er rettidig påvisning af patienter med ukompenseret, progressiv glaukom og kirurgisk behandling.
http://www.emcmos.ru/articles/glaukoma-u-detey-prichiny-lechenieVIGTIGT AT VIDE! Et effektivt middel til at genoprette syn uden kirurgi og læger, anbefalet af vores læsere! Læs videre.
Glaukom er en kombination af sygdomme, som påvirker synsnerven, svækker syn eller blindhed. Denne sygdom forekommer i enhver alder. Glaukom hos spædbørn er yderst sjælden 0,01-0,02%, men aldersgruppen ældre end fyrre år er i fare, da den tegner sig for de fleste tilfælde.
Glaukom hos børn kan ikke påvises straks, det er opdelt i sådanne typer baseret på patientens årsag og alder:
Medfødt glaukom hos børn er arvelig, hvis en sådan sygdom har fundet sted i slægten, så er det højst sandsynligt, at barnet vil blive født af denne lidelse. Der kan også være intrauterinske skader på fosteret (abdominal traume hos en gravid kvinde) eller dårlige vaner under svangerskabet. Ifølge statistikker er ca. 10% af handicappede handicappede handicap i medfødt pædiatrisk glaukom.
Sekundær pædiatrisk glaukom opstår som følge af skader eller betændelse i øjnene i livmoderen eller under arbejde, hvilket resulterer i nedsat udstrømning af intraokulært væske. Infantil glaukom kan manifestere fra de første måneder af et barns liv op til tre år.
Juvenil glaukom opstår efter tre år, og ofte manifesterer sig derfor ikke sent diagnosticeret. Op til 30 år er sygdommen også betegnet ungdommelig, som det hedder juvenil glaukom.
Der er ingen enkelt grund, som kan tjene udviklingen af glaukom hos børn. Denne sygdom kan være både arvelig og dannet under fostrets udvikling. Hvad bidrager til dannelsen af glaukom:
De vigtigste symptomer på barndomsglaukom omfatter:
Under sygdommens fremgang hos børn er der ingen appetit, de er rastløse. Hos spædbørn er der konstante stemninger og intermitterende søvn. Børn, der måske allerede taler, klager over smertefulde fornemmelser omkring øjnene.
Hvis du har mistanke om børns glaukom, sender lægen patienten til et specialiseret center, hvor de bestemmer årsagen til sygdommen og på hvilket stadium det er. Måske skal øjenlægen have brug for information om graviditeten, da der henvises til klinikken, hvor kvinden er registreret. De første symptomer på glaukom falder sammen med symptomerne på konjunktivitis. For nøjagtig diagnose af sygdommen måles hornhinden, og øjentrykket måles.
Øjedråber indtager et centralt sted i lægemiddelbehandling, deres opgave er at bringe det indre tryk i øjet tilbage til det normale. Desværre er konservativ behandling ikke i stand til at overvinde glaukom. Derfor anbefaler eksperter at fjerne sygdommen ved operation. Der er ingen aldersgrænse for operationen, men det er vigtigt at vide, at jo tidligere det udføres, desto mere positivt bliver resultatet.
Moderne medicin har to typer kirurgi:
For at behandle øjnene uden kirurgi bruger vores læsere med succes den viste metode. Efter at have studeret det grundigt, besluttede vi at tilbyde det til din opmærksomhed. Læs mere.
Laser kirurgi har etableret sig som en effektiv metode til behandling af glaukom. Formålet med operationen er at genvinde udstrømningen af væske gennem dets naturlige kanaler. Laseren har den højest mulige nøjagtighed, den virker kun på et bestemt spektrum med en hurtig puls. Operationen udføres under lokalbedøvelse.
Glaukomoperation er blevet udført i et hundrede og halvtreds år, nye metoder og udviklinger introduceres hvert år, og det bliver mere og mere effektivt. Udtalelsen fra specialister om operativ indgreb i tilfælde af glaukom falder ikke sammen, en person mener at det skal udføres i et tidligt stadium af sygdommen, og hvem er af den opfattelse, at det slet ikke er nødvendigt. Men praksis har vist, at glaukom får en progressiv karakter hvert år og fører til irreversibel blindhed. Derfor, hvis konservativ behandling ikke hjælper, men tværtimod forværres de visuelle funktioner, hvis en vedvarende stigning i det intraokulære tryk hersker, ser oftalmologer kirurgisk behandling som en vej ud. Opgaven med operationen er at skabe et nyt slagtilfælde for udstrømningen af væske. Resultatet evalueres efter seks måneder (eller et år). Hvis det intraokulære tryk når den nederste grænse af normen, anses en sådan operation for vellykket. Desværre har ca. 20 procent af de opererede patienter komplikationer, og efterfølgende operationer er ineffektive i sådanne tilfælde.
I den postoperative periode ordineres konservativ terapi med det formål at opnå hurtig genopretning. Også i denne periode observeres patienten af en specialist med en frekvens på en gang om kvartalet. Oftalmologen udarbejder anbefalinger, som skal følges uden fejl:
Sandsynligheden for at have et barn med glaukom, hvis der var tilfælde af sygdom i gens er uundgåelig I dette tilfælde vil eventuelle anbefalinger ikke forhindre sygdommen. Under alle omstændigheder opfordres kvinder i arbejdskraft stærkt til ikke at drikke alkohol, for at udelukke rygning og endnu flere stoffer, at overvåge ernæring og beskytte maven mod skader. Efter fødslen af et barn for at beskytte hans øjne mod negative faktorer.
Det er vigtigt at vide, at glaukom i begyndelsesfasen fortsætter med fraværet af de ovenfor beskrevne symptomer. Derfor skal barnet undersøges af en øjenlæge med sådanne intervaller:
Hvis forældrene har en mistanke om unormal syn i barnet i den periode, der ikke falder ind under den almindeligt anerkendte ramme, skal du straks vise det til en specialist.
Følg linket og find ud af, hvordan vores abonnenter gør det!
http://aokulist.ru/zabolevaniya/glaukoma/osobennost-glaukomy-u-detej.html