Hvad er coloboma? Dette er en oftalmologisk sygdom, hvor en del af øjenskallen mangler. Det mest almindelige inden for lægepraksis er kolobom af øjets iris. Dette er som regel en medfødt anomali af intrauterin udvikling, men der er tilfælde af erhvervet colobom.
Årsager til colobom udvikling er opdelt i typer, baseret på tidspunktet for udseende:
Følgende kliniske former for colobo er også forskellige:
Manifestationer af sygdommen skyldes skade på den del af øjet, hvor splittelsen opstod. Symptomer på øjet er som følger:
Coloboma diagnosticeres ofte hos spædbørn i de første måneder af livet, når moderen opdager et mistænkeligt hul i barnets iris eller mener, at eleverne har en usædvanlig form. I dette tilfælde anbefales det at besøge en øjenlæge, helst et barn.
Årsagerne til Kolobom hos børn er mange:
Sandsynligheden for at have børn med de problemer, der er ved hånden, er meget højere for de kvinder, der:
Der er flere tilfælde af colobomudvikling som en genetisk mutation.
Colobomer er opdelt i typer, som bestemmes af læsionsstedet:
Ifølge forekomsten af colobomer er øjnene opdelt i:
Colobomer diagnosticeres med succes ved visuel inspektion, fordi den karakteristiske mangel er tydeligt synlig. Hovedsymptomet er en mangel på den pæreformede form i syreorganets iris, med den brede del rettet opad og smal opad. En sådan afvigelse ligner et nøglehulsbillede.
Der findes metoder, der hjælper med at opretholde denne diagnose pålideligt:
Når irislæsionen er lille og stadig praktisk talt ikke manifesterer, er det muligt ikke at helbrede sygdommen: For at undertrykke de primære symptomer er det nødvendigt at begrænse lysets lys og lysstyrke, der passerer gennem den forstørrede elev.
I dette tilfælde anbefales det at bruge maskebriller og mørke kontaktlinser, der har et gennemsigtigt center. Med en signifikant forringelse af den visuelle funktion kan der udføres kirurgi. Under kirurgisk indgreb sættes der et snit over kanten af defekten, og så skæres irisens kanter sammen og strammer den sammen.
Denne metode bruges til at behandle en sådan defekt med coloboma som nærsynthed. Fremgangsmåden er som følger: Fra et kollagenlignende stof skabes der en kunstig ramme for at forhindre en øgning af øjet.
Colobom af choroid og optisk nerve har for tiden ikke tilstrækkelig behandling, fordi den optiske nerve er et nervøst væv, som endnu ikke er blevet erstattet af metoder og metoder. Choroid er heller ikke genstand for transplantation, som repræsenteret af små fartøjer.
En af de mest effektive kirurgiske metoder til eliminering af coloboma i århundredet er blepharoplasty. Med sådan hjælp erstattes patienten med en intraokulær kunstig linse, som er så høj kvalitet, at den er i stand til indkvartering.
Ved de første symptomer på sygdommen og afvigelse i synet er det nødvendigt at straks besøge en læge til diagnose for at starte behandlingen med colobom så hurtigt som muligt. Dette er den eneste måde at forhindre udvikling af komplikationer på, som er meget mere problematisk at behandle og dyrere.
I øjeblikket er der ingen specifikke foranstaltninger for at forhindre forekomsten af colobomer, men der findes effektive metoder og måder at hjælpe patienterne med til det normale liv. Hvis sygdommen med en lille skade på sygesikrene overholder alle forholdsregler, vil sygdommen ikke udvikle sig. Ellers vil det føre til fuldstændig blindhed.
http://o-glazah.ru/drugie/koloboma-raduzhki.html
Øjenorganernes sundhed er i konstant fare på grund af deres følsomhed og sårbarhed. Og hvis det stadig er muligt at reducere belastningen og give beskyttelse, så er det meget svært at klare risikoen for en sådan sygdom som iris coloboma. Tross alt forekommer sygdommen ofte i barnets udvikling i livmoderen.
I sig selv betyder sygdommens navn manglen på en del af det visuelle organs lag eller dets bestanddel. Det kan skyldes en medfødt defekt eller skade i perioden med vital aktivitet. Erhvervede arter er meget mindre almindelige. Det kan skyldes kirurgens fejl under operationen, alvorlige skader eller dybe neuroser.
Hvis vi taler om coloboma øjne, så lægen kan observere et billede af manglen på flere skaller på en gang på visse steder. Men oftere forekommer patologi på visse områder, for eksempel linsens colobom, hvor der er stor risiko for strabismus. Når retina coloboma ikke har sådanne synlige symptomer, men skaden er meget højere - forstyrres processen med perception og transmission af billedet langs nerve receptorer til hjernen.
Iris er skæringspunktet mellem centraliserede og tværgående muskler. Nogle hjælper med at indsnævre, andre strækker sig, mens du justerer elevernes størrelse. Overtrædelse af dets integritet er farligt, fordi for meget lys når nethinden. Ved mindre skade forbliver visionen normal, men hvis området er synligt for det blotte øje, kan et stærkt lys forårsage blindhed.
Irisens funktioner beskrives i videoen:
Klassificering af anomalier, som anvendes af læger i studiet af sygdommens historie, fordeler sygdommen ved:
Fraværet af den del af skallen, der dækker eleven og er ansvarlig for regulering af adgangen til lysstråler. Alle kender fænomenet, når eleverne indsnævres, når lommelygten er rettet mod øjet? Så det er faktisk irisens muskler, der kontrakt eller ekspanderer. I nærvær af sygdommen udføres denne funktion ufuldstændigt.
Anomali i strukturen af eyeballets choroid - et komplekst netværk af plexus af blodbanerne (miniatyrarterier og blodårer).
Sjældent påvist patologi af elementet i det visuelle organ, som giver refraktion og korrekt transmission af billedet på nethinden. Det er fyldt med et fald i skarphed.
Skader fører ofte til udvikling af fremsyn og astigmatisme. Ofte vender patienter med sygdommen til en øjenlæge med en skævhed.
Den del af skallen i stedet for fastgørelse af linsekabler med et ciliary legeme er påvirket. At diagnosticere en sygdom er kun mulig ved hjælp af en særlig undersøgelse - cykloskopi.
Den typiske form er en læsion af den nederste del. Omfattende ændringer i form af øjenlåg forårsager sclera at tørre, hvilket forårsager mange problemer, lige fra ulcerative sygdomme til infektionssygdomme.
Det er let at genkende sygdommen, da det ledsages af en mærkbar ændring af iris. Elevzonen åbner og det sorte punkt øges i retning af anomali.
Denne skal af øjet er fuldt åben for visning, og også ret let at undersøge og studere. Det anses for at hovedelementet i dette element i øjet er at plette i brune, blå eller grønne farve af sygeligheden. Men det har funktioner og vigtigere:
Derfor fører overtrædelsen af dets integritet ikke kun til æstetiske defekter, men påvirker også synsskarpheden negativt. Ubehaget forårsaget af forekomsten af patologi ledsages af:
Det kan udvikle sig under dannelsen af iris, det vil sige ved 4-5 måneder af graviditeten. Det skal bemærkes, at forekomsten af en defekt statistisk ikke påvirkes af race, alder eller levestandard for barnets forældre.
Kombinationen af overtrædelser, der påvirker fostrets dannelse, fører til uoprettelige konsekvenser. Sager med delvis trisomi, basal encephalocele og fokal hudhypoplasi er ikke ualmindelige. Tilbøjelig til at vise børn med syndromer:
Er det værd at nævne igen alkohol og narkotika, der anvendes under graviditeten? Særlig negativ effekt på kokainens frugt. Tidligere sygdomme, især virusinfektioner, hvor embryoet blev inficeret, har også en virkning.
Børn er prædisponerede for sygdommen, hvormed den overføres af arvelighed. Det skal bemærkes, at der er hyppige tilfælde af transmission "gennem generationen", det vil sige fra bedstefar til hans barnebarn. Men det sker, at forældrene selv ikke kender til deres sygdom, da det er mildt og ikke påvirker synsskarpheden. Barnet i dette tilfælde coloboma kan være større og mere mærkbar.
Den første fase af undersøgelsen er naturligvis en visuel inspektion, da sygdommen ofte ikke efterlader andre spor. Kun hvis en stor del af iris mangler, er der mulighed for håndgribelige symptomer.
Lægen har imidlertid ikke travlt med at lade patienten gå, især hvis anomali dukkede op "fra ingen steder" i voksenalderen. For at sikre, at der ikke er nogen trussel for det visuelle apparat og kroppen som helhed, kan lægen ordinere:
For at undgå blænding bærer patienten mørke linser med gennemsigtigt hul i midten eller brillerne med et specielt mesh. Kirurgi er den eneste metode til at håndtere sygdommen. Andre elementer af terapi bliver enten en del af rehabilitering eller hjælpemidler.
Faktisk, hvis coloboma virker som et sammenhængende syndrom af øjensygdom. I tilfælde af glaukom ordinerer lægen et kursus for at tage trykreducerende piller. I tilfælde af komplikationer, der krænker rivesystemet, er dråber nødvendige for at erstatte det fysiologiske stof.
Innovativ metode til at genoprette irisens struktur ved brug af neutrale stoffer. De er ikke-giftige, må ikke forårsage allergiske reaktioner og forårsager ikke afvisning.
Essensen af operationen er at lave pæne snit langs kolobomaens kanter og sy dem og fylde den manglende del af irisen. Indikationen for denne metode til at eliminere problemet er alvorlig skade, der kan reducere synkvaliteten. Under rehabiliteringsperioden i flere dage bærer patienten en bandage og tager antiinflammatoriske lægemidler. Hidtil udføres operationer med 1 år.
Ved hjælp af kollagenlignende stoffer oprettes en ramme, der forhindrer en stigning i lokalisering af patologi. Metoden eliminerer ikke den negative virkning, men er effektiv, hvis afvigelsen fra normen er ubetydelig.
Operationer udføres på øjenlågene og er designet til at fjerne eksterne fejl. Det bruges til coloboma, hvilket ikke blot ødelægger iris, men også andre øjenskaller.
Fra et psykologisk synspunkt er det sværere at håndtere problemet med skolebørn. Forskel fra resten, jævnlidelse fremkalde et fald i selvværd, indsnævrer kommunikationscirkel. Vær opmærksom på barnets følelsesmæssige tilstand, om nødvendigt konsultere en specialist. Der er muligheder for kosmetisk korrigering af problemet - bløde linser, deres ansøgning anbefales at starte ikke tidligere end ni år.
Læger foreslår med rimelighed at afholde sig fra kirurgisk indgreb, hvis problemet påvirker et næppe mærkbart område og ikke påvirker visionen på nogen måde. De komplikationer, der skyldes den mest almindelige behandling for colobomer, ligner dem, som enhver øjenoperation vil resultere i:
Selvom patienten tømmes næste dag efter proceduren, anbefales det ikke at gå yderligere 2 eller 3 uger for at komme bag rattet, for at begynde at arbejde med små mekanismer og at lade øjnene læse lang tid.
Når der udføres en vellykket operation, er der heller ikke nogen faktorer, der kan forårsage en gentagelse af sygdommen eller forværre situationen. Prognosen er ikke så uklar, hvis uregelmæssigheden skyldes øjenlidelser - deres resultat er uforudsigeligt.
Med hensyn til forebyggelse af medfødt colobom refererer det højst sandsynligt til den forventende moder. Hvis sygdommen ikke overføres genetisk, vil et afslag på at forbruge alkohol, nikotin, narkotiske stoffer samt lægemidler, der ikke er ordineret af en læge, hjælpe med at forhindre dets forekomst.
Under graviditeten skal du kontakte lægerne med den mindste forringelse af helbredet. Selv om det ser ud som om det er mildt koldt, er det bedre at være sikker for at forhindre infektion af barnet. Gå ikke over rutinemæssige inspektioner og forsøg at overholde lægens anvisninger.
For at genforsikre dig selv fra forekomsten af erhvervet coloboma, skal du følge nogle anbefalinger:
Iris coloboma er ikke farligt for øjnene, hvis det beskadigede område er lille. Mange lever med patologi, uden at vide om det. Men hvis øjenlægen stadig anbefaler kirurgi, så glem ikke at undersøge de nærmeste klinikker for negativ feedback. Dette er nemt at gøre i tematiske fora og i bymæssige sociale netværk grupper. Professionel tilgang og specialkompetence vil spare på komplikationer og ineffektivt tab af økonomi.
Oftalmologen afslører emnet mere detaljeret:
http://zdorovoeoko.ru/bolezni/coloboma-raduzhki/Menneskekroppen er harmonisk og fuldstændig, alt i det er sammenkoblet og forsynet til specifikke formål, udfører dets funktioner. Men ingen er imod det faktum, at det er i hans krop, at nogle ændringer finder sted, undertiden i en negativ retning. Synens organer, der har iris, den eneste der giver øjnene farve, er meget sårbare for forskellige påvirkninger. Det er dog ikke kun nødvendigt for skønhed, men også for synet. En af de almindelige uregelmæssigheder, der kan påvirke, hvor godt en person ser er coloboma af iris.
Coloboma iris øjne
Øjenets iris er den del af synets organ, som alle lægger mærke til, når de kommunikerer med en anden person. Det er hun, der er ansvarlig for hvilken farve en persons øjne har, da den indeholder en vis nuance af pigmentceller. I hele øjesystemet er det placeret direkte mellem det forreste kammer og linsen, det er et element af choroiden. Iris hovedfunktion er at styre strømmen af lysstråler, som, når nethinden, gør det muligt for en person at se. Den anden funktion er at beskytte nethinden selv mod overdreven overbelysning. Således vil kvaliteten af synet i høj grad afhænge af, hvor godt det virker.
Formen af iris er rund, med et glat hul i midten - eleven. Skallen består af to muskelgrupper, hvoraf den ene er placeret omkring eleven og får den til at indgå i kontrakten (sphincter), mens de andre muskler (dialatorer) findes i hele iris og hjælper eleven til at udvide. Muskler reagerer på lys og afhænger af mængden, tvinger eleven til enten at øge eller smalle. Jo mere lys, jo smalere eleven.
Vaskulær (mellem) skal af øjet
Under det mystiske ord "coloboma" menes en defekt i enhver øjenskal, hvor en del af denne skal mangler. En sådan overtrædelse er typisk medfødt, men der er også erhvervet former.
Øjennyt før operationen (eleverne infestation, iris basal coloboma, overskyet objektiv)
Tip! Udtrykket "coloboma" optrådte i begyndelsen af XIX århundrede, blev det introduceret i medicin og blev den første til at bruge videnskabsmanden Walter. Fra græsk er udtrykket oversat som det manglende element eller den manglende del.
Den medfødte form af coloboma er dannet i det ufødte barn under dets udvikling i livmoderen. Embryets øjne begynder at udvikle sig så tidligt som den anden uge efter befrugtning. Derefter opstår dannelsen af øjenkoppen, i bunden af hvilken der først er et lille hul, som lukker med tiden. Imidlertid udvikler iris kun ved 4-5 måneder af graviditeten. Hvis en person er bestemt til at støde på et colobom, begynder det at danne sig præcist denne gang og er forbundet med en overtrædelse af processerne for lukning af det embryonale hul.
Iris coloboma
I sig selv er et colobom enten en kompleks mangel forbundet med forstyrrelser på en gang i nethinden, choroid og linsen mv. Ellers er det kendetegnet ved tilstedeværelsen af kun en lille overtrædelse af elevens kant.
Tip! Medfødt colobom ses normalt hos en person ud af 6000. Dette er en temmelig kendt form for øjeanomalier.
http://linzopedia.ru/koloboma-raduzhki-glaza.htmlIris coloboma er en defekt i iris forårsaget af medfødte eller erhvervede årsager. Det findes hos både kvinder og mænd.
En sund iris har en cirkelform med et hul indeni - eleven. Af en række årsager kan der opstå en defekt, hvor formen ændres. Ofte har defekten en pæreform eller ligner et nøglehul.
Coloboma kan kun påvirke iris, og kan påvirke andre strukturer i øjet (nethinden eller choroid, optisk nerve, øjenlåg).
Fejl leverer som regel kun ekstern ulejlighed, og synets funktioner afspejles svagt. Men når coloboma er et af manifestationerne af medfødt Chardz eller Ecardi syndrom, så vil der være andre ændringer (fra andre organer).
Coloboma er ensidigt eller bilateralt, afhængigt af antallet af berørte iris.
Ifølge mekanismen for forekomst af isolerede former:
Med hensyn til skade:
Ved forekomsten af medfødte coloboma-iris skyldes ændringer i det genetiske niveau, der opstår i forbindelse med intrauterin udvikling af fosteret. Disse ændringer kan opstå som følge af infektioner, der føres af moderen under graviditet, tager giftige stoffer eller stoffer.
Årsagerne til den erhvervede form er øjenskader, fejl under operationer på øjnene, dør af irisområderne.
Symptomer er normalt fraværende. En person klager over en kosmetisk defekt, der fanger øjet, når man kommunikerer med andre mennesker, hvilket kan skabe psykiske problemer, især hos børn.
Nogle gange bemærker en person, at han ser det ændrede øje værre end andre. Hvis coloboma af iris er bilateral, forekommer der ofte nystagmus - ufrivillig kramning af øjenkuglerne.
I medfødt form reagerer eleverne på lys, da sphincterne bevares, og når de er erhvervet, gør de det ikke. På grund af den udvidede pupil kommer mere lys ind i øjet, så du skal justere lysfluxet ved hjælp af specialoptik.
Iris colobom diagnosticeres ved en ekstern undersøgelse af det visuelle organ. Medfødt form er diagnosticeret hos den nyfødte, og erhvervet - efter skader og operationer.
For en detaljeret undersøgelse udført:
Mulige behandlingsmuligheder for iris coloboma:
Typer af kirurgiske indgreb:
Hvis fejlen diagnosticeres i andre dele af øjet, udføres sådanne operationer som laserkoagulation, vitrektomi, endodrenarisering, blepharoplasty og andre. Det afhænger af placeringen og omfanget af overtrædelser.
Derudover kan du se videoen af en ægte plastikkirurgi på øjets iris:
Narkotikabehandling, og endnu mere populær, vil ikke have nogen virkning.
For at begrænse lysstrålerne i øjnene anbefales det at bære mørkefarvede kontaktlinser eller masker.
Coloboma går som regel positivt ud: skaber ikke problemer for liv og handicap. Sommetider kan progressionen (forøgelse i defektens område) forværres væsentligt op til blindhed.
Komplikationer er oftere med kombineret skade på flere strukturer i øjet. Ofte udvikle retinal løsrivelse.
Coloboma iris - et problem, der ikke altid kræver kirurgisk behandling. Hvis fejlen ikke forstyrrer livet, er syn ikke forringet, der er ikke noget psykisk ubehag, så kan du leve hele dit liv uden at bekymre sig om konsekvenserne.
Fortæl mig hvad ved du om coloboma iris? Del artiklen med venner. Alt det bedste.
http://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/koloboma-raduzhkiIris coloboma er en øjen sygdom karakteriseret ved fraværet af en del af iris. En sådan defekt har oftest en medfødt karakter, der opstår som følge af moderens intrauterin forstyrrelse, men kan også erhverves i den voksne levetid. Behandling af den patologiske proces kan kun udføres kirurgisk.
Menneskelige visuelle organer dannes i prænatal perioden gennem graviditeten og selv i de første par uger efter fødslen. I sin normale tilstand ligger øjenets iris mellem linsen og hornhinden, har en afrundet form og er ansvarlig for reguleringen af lys, der passerer gennem eleven til nethinden. Men på grund af virkningen af negative faktorer forstyrres strukturen af synets organer, kolobomaen af iris udvikler sig.
Denne patologiske proces indebærer fraværet af en del af iris. Patologien er oftest placeret i den nederste del af øjet, der har form af en pære. Personer med en sådan diagnose har ofte medfødte abnormiteter i tand-maxillærsystemet. Et kolobom i øjet udgør ikke en alvorlig trussel mod menneskers sundhed, men det er ikke nødvendigt at udsætte behandlingen, da alvorlige komplikationer kan forekomme i en forsømt form.
I betragtning af arten af oprindelsen af den patologiske proces er iris coloboma af 2 typer:
Følgende klassificering af iris coloboma skelnes også:
I henhold til graden af skade:
Ved placering:
Ved udbredelse:
Hovedårsagen til udviklingen af kolobom i øjets iris er en krænkelse af palpebralfissuren i forbindelse med intrauterin føtaldannelse. Følgende faktorer kan fremkalde fremkomsten af en medfødt patologi:
Medfødt colobom af iris kan også være en konsekvens af sådanne systemiske udviklingspatiologier:
Ervervet kolobom af iris kan forekomme af følgende årsager:
Uanset form af coloboma er den visuelle defekt tydeligt synlig i form af iris deformation, som med denne diagnose tager form af en pære eller vanddråber. En sådan kosmetisk defekt er normalt udtalt, hvilket ofte bliver årsagen til udvikling af komplekser, psykologiske afvigelser i patienten.
Udover de eksterne ændringer manifesteres coloboma af iris af følgende symptomer:
Ofte med iris coloboma, kan følgende symptomer ses:
Den medfødte form af colitis i iris er normalt ikke ledsaget af forringede visuelle funktioner, selvom elevens størrelse ikke svarer til normen. Den erhvervede sygdom ledsages af dysfunktion af sphincteren, som et resultat af hvilket øjet ikke er i stand til at indgå kontrakt, hvilket tillader en for stor mængde lys og forårsager blænding. Delvis colobom registreres oftest kun med et mikroskop, og den fulde er synlig selv ved en rutinemæssig undersøgelse.
Kolosy iris øjne kan normalt diagnosticeres uden arbejde, da sygdommen ledsages af en udpræget kosmetisk defekt, der kan ses ved visuel inspektion. For at bekræfte diagnosen skal du bestemme patologiens form og egenskaber, lægen ordinerer gennemgangen af sådanne diagnostiske undersøgelser:
Derudover kan en histologisk undersøgelse, CT-scan eller MR-af hjernen foreskrives.
Efter en grundig undersøgelse og en præcis diagnose er valgt, vælger lægen en behandling. Hvis patologien er medfødt og ikke ledsages af en forringelse af synsvinklen, er der ikke behov for terapi. Ved dannelsen af et lille kolobom af irisen udføres operationen heller ikke. I dette tilfælde betegner specialisten brugen af specielle kontaktlinser, maskereglas, der styrer lysstrålingens gennemløb gennem eleven.
Lægemiddelbehandling til en sådan diagnose kan kun anvendes til nyfødte med medfødt colobom. Normalt ordinerer læger en salve til fugtgivelse af hornhinden, antiseptiske og befæstede lokale retsmidler. Medicinske lægemidler hjælper med at forbedre de visuelle organers tilstand, men eliminerer ikke defekten.
Den eneste effektive behandling af colobomer af iris i øjet er kirurgi, hvor regnbuens kanter forskydes og syes sammen. Hvis der er bevis, anbefales operationen straks. Dette vil forhindre forekomsten af komplikationer.
http://glazalik.ru/bolezni-glaz/bolezni-raduzhnoj-obolochki-glaz/koloboma/Coloboma er en polyetiologisk sygdom kendetegnet ved isoleret eller kombineret spaltning af iris, retina, choroid, optisk nerve eller øjenlåg. Fælles kliniske manifestationer af alle former for colobomer er nedsat synsstyrke, en følelse af smerte i øjnene, asthenopiske klager. Specifik diagnose afhænger af læsionen og kan omfatte ekstern undersøgelse, visometri, ophthalmoskopi, biomikroskopi, ultralyd i b-mode, CT, MR. Konservativ behandling af colobomer er ikke udviklet. Kirurgisk taktik afhænger af sygdommens form og kan omfatte peritomi, kollagenplastik, laserkoagulation, vitrektomi.
Coloboma er en erhvervet eller medfødt abnormitet af synsorganet, som manifesteres ved fuldstændig eller delvis spaltning af dets strukturer. Udtrykket coloboma blev introduceret af Walter i 1821, oversat fra græsk som "den manglende del". Frekvensen af colobomer i befolkningen er ca. 0,5-0,7 pr. 10.000 nyfødte. Ifølge statistikker, blandt alle former, er det mest almindelige colobom af iris (1: 6000). Patologi med samme frekvens forekommer blandt mænd og kvinder. Medfødt choroidal nedbrydning er en af årsagerne til blindhed og synshandicap i barndommen. Sygdommen er mest almindelig i Kina (7,5: 10,000), USA (2,6: 10,000) og Frankrig (1,4: 10,000).
Medfødt colobom er en genetisk bestemt sygdom med overvejende autosomal dominerende arv. Variable mutationer i PAX6-genet er forbundet med et stort antal øjenfejl, herunder colobom. Samtidig er det bevist, at anomalierne af DNA-methylering af individuelle histoner under indflydelse af miljøfaktorer fører til epigenetiske ændringer, hvilket også kan udløse denne patologi. Opdelingen af eyeballets strukturer er en følge af en overtrædelse af lukningen af kimspaltet i 4-5 uger med embryonal udvikling. Årsagen til medfødte læsioner kan være infektion hos moderen med cytomegalovirus i de tidlige stadier af svangerskabet.
I modsætning til andre former kan iris coloboma arves både på en autosomal dominant og autosomal recessiv måde. Den autosomale dominerende type er forbundet med beskadigelse af genet PAX6 med lokalisering i den korte arm af kromosom 11. Typen af muteret gen i den autosomale recessive transmissionsvej er ikke etableret. I tilfælde af en 24-DEL-sletning, NT1353, er splittelsen af iris normalt kombineret med mikroftalmi. Sådanne faktorer som alkoholmisbrug og hormonel ubalance påvirker udviklingen af den erhvervede form. Iridoretinal coloboma dannes, når SHH genet af den lange arm af kromosom 7 muteres, og korienteret dannes, når GDF6 8q22 eller PAX6 11p13 genet påvirkes. Årsagen til den kombinerede opdeling af det optiske nervehoved, retina og choroid er SHH-genmutationen lokaliseret på kromosom 7q36.
Colobom af århundredet af erhvervet genese forekommer ofte som følge af vævsnekrose eller ardannelse under traumatiske skader. Denne patologi kan også fremkaldes af postoperative defekter på baggrund af iridektomi for patologiske neoplasmer af iris.
Fra et klinisk synspunkt er colobom af iris, retina, choroid, optisk nervehoved, lins og øjenlåg, isoleret i oftalmologi. Når alle de ovennævnte strukturer er involveret i den patologiske proces, udvikler en fuld coloboma, med en mindre omfattende læsion - delvis. Spaltning kan være ensidig eller påvirke begge øjne. I en typisk form er defekten lokaliseret i den nedre nasalkvadrant, hvilket skyldes topografi af øjenkanalens kanal. Atypisk colobom kaldes lokaliseret i andre dele af synets organ. Kliniske manifestationer afhænger af sygdommens form.
Når coloboma iris dannede en udtalt kosmetisk defekt, der lignede en pære eller et nøglehul. På baggrund af et normalt eller lille fald i synsskærmen er patienterne ikke i stand til at regulere mængden af lysstråler, der når nethinden. Resultatet er en patologi af lysopfattelse. Med nederlaget for hele tykkelsen af choroiden, går symptomerne på scotoma sammen (udseende af mørkningsområder foran øjnene). Bilateralt colobom fører til udvikling af nystagmus. Sygdommen kan forekomme isoleret eller være et af manifestationerne af Chardzh eller Ekardi syndromer.
Graden af reduktion i synsskarphed med colobom i optisk nerve afhænger af omfanget af skaden. I tilfælde af en isoleret defekt kan synet være normalt. I tilfælde af kombination med mikroftalmi eller opdeling af andre øjneformede strukturer er fuldstændig blindhed mulig. De fleste patienter har dobbeltsyn før deres øjne, svimmelhed, krænkelse af binokulær vision i form af strabismus. Sygdommen ledsages ofte af udvikling af et klinisk billede af astigmatisme af den myopiske type (nedsat synsglæde, forvrængning af billedet før øjnene). Den medfødte form af patologien kombineres ofte med syndromerne Goldenhar, Down and Edwards, såvel som epidermal nevus.
For et isoleret retinalkolobom er en latent strøm karakteristisk. Patienter klager kun med udviklingen af sekundære komplikationer i form af tårer ledsaget af retinal løsrivelse. Den lange eksistens af patologi fører til dannelsen af kvæg. Anomali er klinisk manifesteret af mørkere områder før øjnene. Når objektivet er splittet, forstyrres dets brydningsfunktion, hvilket forårsager dannelsen af zoner med forskellig lysrefraktion. Klinisk manifesterer sygdommen symptomer på astigmatisme. Colobom århundrede, som regel, ledsages af ufuldstændig lukning, skade på conjunctiva ved øjenvipper, udvikling af erosive defekter. Denne patologi er ofte kompliceret af sekundær conjunctivitis.
Diagnostiske metoder for colobomer afhænger af sygdommens form. Iris colobom er karakteriseret ved udseendet af en defekt i form af en pære eller nøglehul, som visualiseres under ekstern undersøgelse. Ved udførelse af ultralydbiomikroskopi er den medfødte form i de fleste tilfælde ledsaget af hypoplasi af ciliarylegemet. Ciliære processer er kortere og bredere end normen. Filtens tilfældighed og vaguen i strukturen af Zinn-bindingen indikerer dens underudvikling. Graden af synsstyrke bestemmes ved metoden for viziometri.
Når den optiske nerve colobom ved metoden for ophthalmoskopi bestemmes af en lille stigning i dens diameter. Afrundede lette riller med klart definerede kanter visualiseres. Metoden til ultralydscanning i B-tilstand eller computertomografi (CT) kan registrere dybe defekter ved den bageste pole af øjehullet. I nogle tilfælde bestemmes magnetisk resonansbilleddannelse (MR) ved hypoplasien af den optiske nerve intrakraniale del. I alderen efter 20 år formes ofte rhegmatogen retinal detachment. Med progression af patienter med patologiske fordybninger i det optiske nervehoved, er MRI-tegn på makulært ødem bestemt, hvilket ofte fører til brud og retinal frigørelse. Histologisk undersøgelse afslører koncentreret orienterede glatte muskelfibre.
Colobom af choroid under ophthalmoskopi er dannelsen af hvid farve med skulpterede kanter. Fejlen er som regel lokaliseret i fondens nedre dele. Når visometri bestemmes af nærsynthed, hvis grad afhænger af omfanget af læsionen. Når biomikroskopi coloboma linse har form af spaltning, som er placeret i den nedre indre kvadrant. Progressionen af patologi fører til en udtalt deformation af ækvator i linsen.
Kolobombehandlingens taktik afhænger af formen og omfanget af læsionen. Med mindre splittelse af iris og fravær af nedsat funktion af synsorganet er kirurgi ikke vist. Med et fald i synsstyrken er det nødvendigt at udføre peritomi med den efterfølgende syning af kanterne af iris. For at forhindre yderligere progression af colobomer anbefales adfærd af kollagenplastik. Formålet med kirurgisk indgriben er dannelsen af et kollagenskelet, som forhindrer progressionen af colobom.
Hvis den optiske nerve er påvirket, er laserkoagulation kun indikeret hos patienter med dannelsen af en subretinal neovaskulær membran. Vitrektomi med efterfølgende laserkoagulation af nethinden anbefales, mens du reducerer synsstyrken til 0,3 dioptere med samtidig macular retinal afløb. Derudover er metoden til behandling af chorioretinal coloboma endodreni gennem en mellemmembran med yderligere laserfotokoagulation af nethinden omkring marginalzonen. Med et udtalt kolobom af linsen er det nødvendigt at fjerne det med den efterfølgende implantation af en intraokulær linse. Til gengæld elimineres defekten i form af kløvning af øjenlåget ved blepharoplasty.
Specifikke forebyggende foranstaltninger til forebyggelse af colobomudvikling er ikke udviklet. For at forhindre overtrædelser af lysopfattelsen, når coloboma iris anbefalede brug af masker eller mørkede kontaktlinser med gennemsigtigt center. Patienter med primære manifestationer af denne patologi bør undersøges to gange om året af en øjenlæge med obligatorisk visometri, biomikroskopi og fundus ophthalmoskopi. Med en lille opdeling af øjenløbets strukturer er prognosen for liv og handicap gunstig. Omfattende skade kan være kompliceret af et totalt fald i synsstyrken op til fuldførelse af blindhed, hvilket fører til handicap hos patienten.
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/ophthalmology/colobomaHvad er iris
Iris er noget som en automatisk membran, der adskiller mellemrummet mellem linsen og hornhinden. Det er dannet fra forsiden af choroid. I midten af iris er et hul - eleven, det er iris der regulerer mængden af lys, der går gennem eleven til nethinden.
Selvfølgelig er det muligt at opretholde mængden af lys på et bestemt niveau takket være det koordinerede arbejde i musklerne: sphincteren og dilatatoren. I stærkt lys krymper irisene, som forhindrer blænding af øjet, i svagt lys, udvider eleven, så du kan gå glip af et større strøm af fotoner.
Tilbage i 1821 introducerede videnskabsmanden Walter i lægemidlet et sådant udtryk som "coloboma", som oversat fra græsk betyder "manglende del", det vil sige fraværet af en del af øjets struktur. For at forstå mekanismen for fremkomsten af en medfødt anomali i denne kategori skal det bemærkes, at øjets rudimenter er dannet i den anden uge af udvikling af et humant embryo, i det øjeblik, hvor øjenboblen dannes.
Lidt senere, i fjerde uge, bliver det til en øjenkage, i den nederste del af glasset er der et hul, hvorigennem mesodermen kommer ind. Ved den femte uge af svangerskabet er det embryonale hul lukket, lukket processen består af tre faser: i midten af dens forlængelse, den distale og proksimale ende.
Udviklingen af iris forekommer meget senere - i den fjerde måned af svangerskabet er derfor undervurderingen af dens udvikling forårsaget af en unormal lukning af det embryonale hul. Det kan således hævdes, at det primære antal tilfælde af medfødt colobom af øjenstrukturer opstår på grund af overtrædelsen af mekanismerne til at lukke kløften.
Derfor er et medfødt colobom en hel række anomalier, der spænder fra en fuldstændig defekt, der optager det optiske nervehoved, retina, choroid, linsen. og slutter med en lys hypoplasia af iris mesodermen, en lille rille på pupillkanten og så videre. Iris medfødte colobom er en forholdsvis kendt fejl, ifølge nogle data forekommer det i et tilfælde af seks tusinde mennesker.
Udtrykket coloboma refererer til nogle medfødte eller erhvervede defekter, der påvirker forskellige væv i øjet (choroid, iris, øjenlågskanter, linser, optisk nervehoved, nethinden). Denne mangel kan føre til forskellige former for abnormiteter i vævsstrukturen.
I dette tilfælde kan der forekomme en mindre depression i den øvre del af øjenlåg eller i den nedre tredjedel af irisen, som følge heraf ændrer elevens form. Sidstnævnte køber en pæreformet form, snarere end en runde, som det er normalt.
I nogle tilfælde fører coloboma til betydelige fundus defekter. En stigning i elevens størrelse fører til overdreven lys ind i nethinden, som ledsages af patientens blinding.
Iris colobom er en af de hyppige medfødte anomalier af disse øjnevæv. I nogle tilfælde udvider coloboma sig til ciliarylegemet såvel som til choroid.
Eksperter skelner colobomer identificeret i iris, ifølge sådanne former:
Medfødt colobom af iris og erhvervet (afhængig af udviklingsårsagen).
Unilateralt og bilateralt (et øje er berørt, eller begge dele).
Når coloboma iris udvikler et ret typisk klinisk billede. Eksterne defekter fører til en ændring i iris, hvilket resulterer i en defekt, der ligner en pære eller et nøglehul. Hvis defekten er inden for grænserne for irisen, ændres pupillkanten og pigmentkanten normalt ikke og kan spores igennem. Elevers reaktion på lys er også bevaret.
Også med coloboma iris opstår den såkaldte blindhed, som ikke bør forveksles med almindelig blindhed. I dette tilfælde bevares patientens vision, men evnen til at regulere antallet af stråler, der kommer gennem eleven til nethinden, er nedsat. I tilfælde af at coloboma er en erhvervet defekt, forstyrres elevernes sphincter, som ledsages af denne muskel's manglende evne til at indgå kontrakt. Det medfødte coloboma skifter sædvanligvis med pupils sphincter, men pupilstørrelsen når stadig ikke den ønskede størrelse.
Når iris coloboma opstår, er der også en kosmetisk defekt, der kan detekteres ved rutinemæssig visuel undersøgelse. Ofte fører sådanne ændringer i irisvævene til det psykologiske traume hos patienten, hvilket barn er mest modtagelige for.
Iris colobom er en af de hyppige medfødte anomalier af disse øjnevæv.
Et øje, der er påvirket af coloboma, er normalt præget af et fald i synsstyrken sammenlignet med det modsatte sunde øje. Hvis defekten påvirker hele tykkelsen af choroid, så når der undersøges de visuelle felter, registreres scotomer (sektorspredning). I nogle tilfælde detekteres nystagmus under dannelsen af colobomer af iris på begge sider af patienten.
Forskellen fra den medfødte defekt i colobom af iris forbundet med operationen eller skade er tilstedeværelsen af en regional defekt. Samtidig er eleven selv forstørret og reagerer ikke på lys. Denne type coloboma kan være placeret i et hvilket som helst område af iris.
I medicinsk praksis, som tidligere nævnt, observeres colobom af iris oftest isoleret, det vil sige uden tilknyttede patologier. Men der er også tilfælde af at kombinere denne patologi med colobomer af andre strukturer i øjet eller som en del af sådanne syndromer som:
Charge (CHARGE) syndrom, hvor colobom, hjertesygdom, vækst og udviklingsforsinkelse, atresi af nasal joan, kønsorganer og ører kan detekteres.
Ecardia (Aicardi) er et syndrom, hvor bilateralt colobom af choroid og optisk nerve kan detekteres, bilateral optisk nervehypoplasi, bilateral mikroftalmi og så videre.
Obligatoriske diagnostiske undersøgelser, som udføres af specialister for at identificere iris med Kolob:
Ekstern undersøgelse (coloboma af iris er let visualiseret, og også med ekstern undersøgelse er det muligt at differentiere det medfødte colobom fra den overtagne ved reaktionen til lys ind).
Slitlampens biomikroskopi muliggør en grundig diagnose af det forreste øje.
Om nødvendigt kan der også ordineres mere grundige undersøgelser i form af MR-scanninger i hjernen og nerver, der forbinder øjet med hjernen.
Når der opdages et medfødt colobom hos børn, er der ikke behov for at træffe nødforanstaltninger for at behandle det. Det er vigtigt at udføre forebyggende manipulationer i denne patientgruppe. I dette tilfælde skal økologen kontrollere alle babyens visuelle funktioner, dets kliniske brydning samt udføre biomikroskopi og ophthalmoskopi i de første seks måneder efter fødslen. Derefter er det nødvendigt at bestemme indikationerne for plastikkirurgi eller kontakt kosmetisk korrektion, som udføres i førskolealderen eller senere.
Hvis irisens defekt ikke har kliniske manifestationer og indtager et lille område, er det ofte ikke nødvendigt med medicinsk intervention. For at forhindre udvikling af symptomer på blænding, bør patienten reducere mængden af lys, der kommer til øjet. For at gøre dette kan du bruge nogle enheder, for eksempel mørke kontaktlinser, der har en gennemsigtig central del eller maskebriller. Hvis der er en signifikant reduktion i visuel funktion, er kirurgi påkrævet. Under operationen er der lavet et snit over fejlen langs limbusens kant, hvorefter kanterne af irisen bringes tættere på hinanden og syes.
Der er færre traumatiske metoder til kirurgisk indgreb, hvor der anvendes tunnelsnit. Nogle gange udføres den såkaldte collagenoplasti, der oprindeligt blev skabt til behandling af patienter med myopi. I dette tilfælde opretter lægen en speciel ramme, der består af et kollagenlignende stof og forhindrer en øgning i øjenklumpet. I nærvær af coloboma forhindrer en sådan intervention en yderligere stigning i fejlens størrelse.
http://proglaza.ru/articles-menu/1189-koloboma-raduzki.html