logo

Medfødt glaukom er en sygdom i synets organer, det kaldes også infantil. Nogle gange er det arvet, det kan forekomme hos nyfødte med negative virkninger på fosteret.

Hvordan medfødt glaukom

Der er 3 underarter af glaukom:

  1. Enkel medfødt glaukom (hydroftalmisk).
  2. Glaukom, som kombineres med unormale tilstande i øjets udvikling.
  3. Glaukom, som er i kombination med systemiske medfødte abnormiteter.

Læger siger, at i det overvældende antal babyer begynder de første symptomer på denne sygdom at forekomme i en alder af 5-6 år.

grunde

Hovedårsagen til udviklingen af ​​glaukom betragtes som medfødte unormale tilstande, som kan forekomme, når forkammervinklen og de synlige organers dræningssystem udvikles.

Sådanne uregelmæssigheder skaber hindringer for udstrømningen af ​​væske eller gør det meget vanskeligt, og dette til gengæld ledsages af sådanne konsekvenser som øget intraokulært tryk.

Dette kan ske på grund af forskellige sygdomsbetingede sygdomme under fødslen, især i graviditetens første trimester.

Dette skyldes forskellige grunde. Disse omfatter:

  1. Tidligere infektioner såsom mæsling rubella, toxoplasmose infektion, influenza og andre sygdomme.
  2. Forgiftning, som også refererer til alkohol.
  3. Ioniserende stråling.

Tegn på sygdom

Medfødt glaukom udviser specifikke kliniske symptomer, der afhænger af visse funktioner i øjnene hos børn af forskellige aldersgrupper.

Normalt skelne mellem følgende symptomer på sygdommen:

  1. Barnet har øget intraokulært tryk.
  2. Fotofobi optræder, og rive begynder.
  3. Størrelsen på øjet bliver større (når barnet har store øjne allerede ved fødslen), mens stigningen sker hurtigt.
  4. Udseendet af hornhindeødem (det ser nedtonet ud).
  5. Størrelsen af ​​hornhinden stiger i diameter (dette er især mærkbart i de senere stadier).

Dens diameter når 20 mm, og måske gå til denne figur. Øger bredden af ​​lemmen. Observeret sådanne tegn:

  • Elevreaktioner bliver langsomt;
  • ændringer påvirker det optiske nervehoved.

De medfødte underarter af glaukom kan kombineres med udviklingen af ​​patologier i andre legemssystemer, såsom mikrocefalie eller hjertesygdom, nedsat hørelse, katarakt mv.

I mere end halvdelen af ​​tilfælde begynder medfødt glaukom samtidig i to øjne og detekteres for det meste ikke af patientklager. Undtagelser kan kun være de smertefulde tilstande, der var forårsaget af hornhindepatologi.

Når sygdommen skrider frem, kan der forekomme stafylomer eller skleraltårer, det kan ses, at bindehinden strækker sig og bliver tyndere. Ofte kan det bemærkes udviklingen af ​​sådanne komplikationer som grå stær.

Jeg må sige, at i starten af ​​sygdommen forbliver øjets fundus normalt under undersøgelsen. På et senere tidspunkt eller når sygdommen begynder at udvikle sig på grund af en krænkelse af kredsløbssystemet, ændres det optiske nervehoved.

Behandling af medfødt glaukom

Medicin behandling har ingen særlig virkning. Derfor bruges det som en ekstra terapi sammen med kirurgi. Kun ved hjælp af operationelle metoder kan fjernes de forhindringer, der forhindrer udstrømningen af ​​intraokulær væske og skabt af dræningsområdets patologi.

Den operative behandlingsmetode er baseret på anvendelse af miotik-, prostaglandinhormonanaloger samt betablokkere og kulsyreanhydrasehæmmere.

Anvendes til behandling af medfødt glaukom og forstærkende eller desensibiliserende terapi.

Kirurgisk behandling er opdelt i 2 hovedprincipper:

  • terapi bør ordineres hurtigst muligt
  • Formålet med operationen er at eliminere patologien.

Type operation er valgt ud fra resultaterne af gonioskopi. Således klassificeres næsten alle typer af sygdommen som en lukket vinkel. Den vigtigste metode, der anvendes under operationen, er forbedringen af ​​udstrømningen af ​​intraokulær væske.

Hvis der er et mesodermalt væv i hjørnet af det forreste kammer, produceres goniotomi.

Essensen af ​​dette kirurgiske indgreb er, at mesodermt væv ødelægges ved hjælp af et specielt instrument. Læger anbefaler at udføre en lignende operation i begyndelsen af ​​sygdommen, når intraokulært tryk er normalt eller lidt forhøjet.

Når et senere stadium af medfødt glaukom allerede er nævnt, kan der sammen med goniotomi tildeles goniopunktur, hvilket vil tillade at skabe en yderligere kanal til subkonjunktivalfiltrering af væske.

I usædvanlige tilfælde fjernes det mesodermale væv med trabeculotomi. Hvis sygdomsfasen allerede er gået langt, går de til fistuleringstype kirurgi - sinusotrabeculoektomi.

Ved sygdommens indledende fase udføres operationer, der er rettet mod at reducere produktionen af ​​intraokulær væske.

Terapi med medicin er også vigtig i behandlingen af ​​denne sygdom, som kaldes medfødt glaukom, og spiller en vigtig rolle. Men uden kirurgi er denne behandling usandsynligt at have en stor effekt. Derfor bruges de i komplekset. I medicinsk behandling kan man indbefatte sådanne teknikker som:

  1. Reduktion af intraokulært tryk ved anvendelse af et kompleks af antihypertensive stoffer.
  2. Forebyggende foranstaltninger for forekomsten af ​​grov postoperativ ardannelse.
  3. Brugen af ​​neurotrofiske stoffer for at bevare og forbedre syn.
  4. Også læger bruger forstærkende terapi.

Derudover modtager barnet en funktionel behandling, der har til formål at eliminere problemet. Dette er hovedsagelig korrektionen af ​​ametropi og pleoptisk behandlingsmetode, da det i de børn med medfødt glaukom ofte er muligt at bemærke fænomenet myopi af forskellig grad.

Hvis der i det mindste er en lille mistanke om en sygdom som medfødt glaukom hos børn, så kan de registreres i dispenseren. I dette tilfælde skal de undersøges en gang om måneden. Målte parametre såsom:

  • intraokulært tryk
  • lem størrelse;
  • hornhinde diameter;
  • visuelle funktioner bestemmes.
http://o-glazah.ru/glaukoma/vrozhdennaya.html

Medfødt glaukom: behandling og tegn på nyfødte

Medfødt glaukom er en sygdom, der er kendetegnet ved en stigning i intraokulært tryk (IOP) hos et barn før eller umiddelbart efter fødslen på grund af underudvikling af øjets strukturer. IOP er det tryk, som væsken i øjet udøver på dens proteinmembran. På grund af dette tryk bevares den runde form af eyeballet, hvilket er nødvendigt for den korrekte drift af den visuelle analysator. Det normale intraokulære tryk ligger i området fra 10 til 21 mm Hg. Art. Denne IOP opretholdes ved at holde indstrømningen og udstrømningen af ​​væske inde i øjet på samme niveau. Hvis tilstrømningen øges eller udstrømningen af ​​intraokulær væske falder, forekommer glaukom.

årsager til

Kun hos 10% af børn er glaukom forbundet med belastet arvelighed. Desuden kan begge forældre være sunde og ikke lide af denne sygdom, men være bærere af det patologiske gen. Hvis et barn modtager et patologisk gen fra en enlig forælder, bliver han også en bærer og kan videregive den til sine børn. Hvis barnet modtager et patologisk gen fra begge forældre, udvikler han oftalmisk hypertension eller glaukom.

Dybest set, i 90% af nyfødte bliver moderens byrde gravid til grund for glaukom. Risikofaktorer for medfødt glaukom er:

  • de mæslinger, rubella, influenza, toxoplasmose, som kvinden har lidt under graviditeten (især i de tidlige stadier);
  • virkninger på fosteret af ioniserende stråling, tungmetaller, alkohol, nikotin;
  • præmaturitet.

Risikoen for at udvikle medfødt glaukom er minimal, hvis:

  • graviditet foregik uden komplikationer og uden udsættelse for skadelige miljøfaktorer;
  • fødsel forekom ikke tidligere end 35 uger af svangerskabet;
  • arvelighed i et barn er ikke belastet.

Symptomer på glaukom hos nyfødte

Sygdommen hos et barn kan antages allerede på hospitalet, men oftest forekommer de første symptomer i en alder af en måned. Derfor er en rutinemæssig undersøgelse af en baby af en specialist i en måned meget vigtig, og det er meget uønsket at udsætte det.

Hovedtegnene på medfødt glaukom er:

  • en forøgelse af hornhindestørrelsen (gennemsigtigt øjenfront)
  • dilatere pupillen og reducere sin reaktionshastighed til stærkt lys;
  • reduceret synsstyrke;
  • øget IOP;
  • rødmen i øjet, udseendet af brast blodkar;
  • udtalt lacrimation.

I løbet af den første måned kan forældre opleve, at barnets øjne er større end deres kammerater. Iris, der giver øjnene farve, går langt ud over øjenlågets kant. Øjnene bliver meget store, det skaber følelsen af ​​at de ikke er helt åbne. Folk siger ofte: "Øjnene er store, som dem i en dukke". Efterfølgende bliver hornhinden grumset, dets ødem opstår, og gennemsigtigheden forstyrres. Barnet holder op med at følge objekternes øjne, fikser visningen, genkender ikke forældrene. Samtidig sker der ofte fotofobi, babyen forsøger at klemme øjnene hele tiden.

klassifikation

Oftalmisk hypertension hos nyfødte kan klassificeres afhængigt af udviklingsstadiet af processen. Så der er 4 trin:

  1. Den første fase, hvor barnets vision ikke er nedsat og svarer til alderen, men øjet er lidt forøget i størrelse.
  2. Udviklet stadium, når der er en markant forøgelse af øjets størrelse og et fald i synet med halvdelen på grund af involvering i den optiske nerves patologiske proces.
  3. Det fjerne stadium, hvor nerven har total skade, og barnet skelner kun lys og skygge.
  4. Terminalfasen, der er karakteriseret ved fuldblindhed og funktionel død af øjet.

Derudover er sekundær glaukom af nyfødte isoleret, når stigningen i IOP er forbundet med andre sygdomme. For eksempel kan iris i nogle medfødte syndrom hos et barn være helt eller delvis savnet. Dette fører til en overtrædelse af udstrømningen af ​​væske fra øjet og udviklingen af ​​oftalmisk hypertension.

Diagnose af sygdommen

En erfaren oftalmolog kan foreslå tilstedeværelsen af ​​glaukom allerede ved barnets første undersøgelse og efter at have taget morens historie. Hvis der er en markant stigning i nyfødtens øjenbuer, deres asymmetri, alvorlig øjenirritation, fotofobi, så er barnet underlagt yderligere dybdegående undersøgelser på hospitalet.

Vanskeligheden ved at måle intraokulært tryk hos børn er relateret til deres rastløse opførsel. Måling kan udføres af to typer øjentonometre - kontaktløs og Maklakovs tonometer. Ikke-kontakt tonometer kan anvendes som screeningsmetode. Resultatet af trykmåling anses ikke for nøjagtigt, men tonometeret vil vise asymmetri for tryk i begge øjne.

En yderligere metode til forskning er undersøgelsen af ​​fundus. På et specielt apparat undersøger øjenlægen øjets indre strukturer, herunder optisk nerve. Hvis optisk nerve er beskadiget, kan det være et indirekte tegn på udviklingen af ​​glaukom.

Behandling af medfødt glaukom

Behandling af sygdommen er kun kirurgisk. Konservativ terapi kan bruges som en hjælpemetode i perioden før og mellem operationer. Moderne metoder til behandling af glaukom hos nyfødte er opdelt i laser og "kniv". Essensen af ​​operationen er at skabe en vej for udstrømningen af ​​intraokulær væske fra øjet. Dette kan være skabelsen af ​​en helt ny vej, den såkaldte dræning eller udskæring af medfødte membraner, som forhindrer naturlig udstrømning. Da babyens øjne vokser meget hurtigt i størrelse, kan det tage flere operationer at øge diameteren af ​​drænet.

Konservativ behandling består af brugen af ​​antihypertensive (trykreducerende) dråber, midler, der påvirker optiske nerve og forstærkende stoffer. Hypotensive dråber er foreskrevet for midlertidigt at reducere trykket i øjet for at forhindre skade på optisk nerve. De reducerer produktionen af ​​intraokulær væske, hvilket reducerer hypertension i øjet. Før operationen, brug af neurotrofe stoffer. Sådanne lægemidler anvendes i form af injektioner til øjet i optikernes udgangsområde. Narkotika påvirker nervecellerne, aktiverer dem og beskytter dem mod udsættelse for højt tryk.

Efter operationen er det nødvendigt at udføre funktionel behandling af barnet, det vil sige korrektion af synsvanskeligheder. Børn med medfødt glaukom udvikler ofte myopi. Specialisten efter at have bestemt synsvinklen tildeler brilleregleret, der vises til børn fra et år. Hvis et barn har strabismus i baggrunden af ​​glaukom, er en pleoptisk behandling foreskrevet - brug af specielle ventiler til et skæv eller sundt øje.

forebyggelse

Forebyggelse af medfødt glaukom består i at forebygge forekomsten af ​​graviditetskomplikationer og prematuritet. Under graviditetsplanlægningen skal begge forældre gennemgå en genetisk undersøgelse for at bestemme forekomsten af ​​gener, der er ansvarlige for udviklingen af ​​glaukom. Denne undersøgelse er især vigtig for forældre, som allerede har børn med oftalmisk hypertension.

Under graviditeten bør du undgå at få kontrakteret kvinder med mæslinger, røde hunde og influenzavirus. Under planlægningen skal en blodprøve for immunitet testes og om nødvendigt revaccination fra disse sygdomme. For at forebygge gravide kvinder med toxoplasmose, undgå kontakt med afføring af husdyr, spis kun kød og mælk, som er blevet varmebehandlet.

Det vigtigste for forebyggelse af medfødt glaukom er forebyggelse af præmatur. En kvinde bør strengt følge lægens anvisninger, om nødvendigt tage hormoner, gennemgå en ultralydsundersøgelse i alle screeningsperioder. Hvis der ifølge ultralydsresultaterne er en sandsynlighed for for tidlig fødsel, er pessaret ordineret til kvinden ved gynækologens aftale, er sengelast foreskrevet.

video

Se en kort video om symptomer og behandling af medfødt glaukom.

http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/

Typer og symptomer på medfødt glaukom

Under betingelser med øget øjentryk påvirkes alle øjenstrukturer, og den største skade skyldes optiske nervevæv. Medfødt glaukom fører ofte til handicap. Det er svært at diagnosticere hos et spædbarn, når der ikke er nogen karakteristiske symptomer endnu.

Hvordan er medfødt glaukom hos børn arvet

Medfødt glaukom er en overvejende arvelig forøgelse af intraokulært tryk under underudvikling af den forreste kammervinkel eller det trabekulære netværk (øjenfiltreringssystem). Sygdommen er arvet autosomal recessivt, det vil sige, mutationen forekommer kun, hvis der er et defekt gen i hver af forældrene. Under sådanne forhold er chancen for at have et sundt barn 25%, chancen for at overføre det mutagene gen er 50%, risikoen for at få et barn med glaukom er 25%. Fordelingen af ​​sygdommen efter køn er 3: 2 (drenge / piger).

Sommetider udvikler sygdommen sig selvstændigt i processen med intrauterin udvikling uden indflydelse af genetiske defekter. Medfødt glaukom er en sjælden patologi: en sag pr. 10.000 babyer. Statistikken er imidlertid ikke helt korrekt, da individuelle former for medfødte lidelser gør sig kendt meget senere.

Uden ordentlig diagnose og behandling kan et barn med vedvarende øjenstigning helt blinde på bare 4-5 år (fra de første symptomer). Adskil flere kliniske former under hensyntagen til symptomerne og tilstedeværelsen af ​​andre genetiske defekter.

Årsager til medfødt forhøjelse af IOP

Gen mutationer

Mere end 80 tilfælde af medfødt glaukom ud af 100 skyldes mutationer i CYP1B1 genet. Mekanismerne for genetisk skade er blevet lidt undersøgt, men medicin kender mere end 50 mutationer af dette særlige gen. Deres forhold til øget IOP pålideligt etableret. Det eneste, der endnu ikke er lykkedes, er at forbinde visse genfejl med visse former for sygdommen.

Genet er placeret på kromosom II og er designet til at kode for cytokrom P4501B1 protein. Dette protein er formodentlig involveret i produktion og spaltning af molekyler, der danner det trabekulære netværk. Strukturelle defekter i P4501B1-proteinet forstyrrer den normale metabolisme af molekyler, hvilket negativt påvirker dannelsen og dannelsen af ​​sygeorganerne.

Der er grund til at påtage sig involvering af MYOC genet (kromosom I). Proteinmyocillin, som fremstilles i ekspressionsprocessen af ​​dette gen, er til stede i øjet i øjet. Han deltager også i udviklingen og funktionen af ​​det trabekulære netværk. Det er kendt, at skader på MYOC-genet kan forårsage unge (juvenile) former for åbenvinklet glaukom.

Nogle eksperter antyder, at den samtidige mutation af disse gener udløser udviklingen af ​​medfødt åbenvinklet glaukom. Andre forskere kalder MYOC-defekter i forbindelse med CYP1B1-mutationer som et tilfælde, der ikke signifikant påvirker udseendet af medfødt glaukom.

Intrauterin lidelser

Mutation af gener i fosteret kan forekomme spontant, selv med et normalt sæt af forældres gener. Derefter er glaukom sekundært fordi det ikke er forbundet med genetiske defekter. En anden årsag til sekundære lidelser er skader på det visuelle system under svangerskabet (moderinfektioner, intrauterinskader, retinoblastomudvikling, medfødte sygdomme). En stor rolle er spillet af forskellige eksterne faktorer.

Uanset årsagerne udvikler sygdommen sig ifølge et enkelt princip: Med en underudviklet vinkel af det forreste kammer kan den vandige humor ikke cirkulere normalt, akkumuleres i hulrummene og forøge trykket. På grund af det faktum, at spædbørn har skler- og hornhindevæv, der stadig er elastiske, strækker de sig under tryk af en væske, og derfor er trykforhøjelsen først kritisk. Dette medfører imidlertid en øgning i øjenkuglerne, hvilket ofte forårsager at glaukom mistænkes.

Fluid begynder at presse på hornhinde membran og linsen, der skaber mikroskopiske tårer og fremmer udviklingen af ​​grå stær. Højtryk påvirker nethinden, optikens nervehoved og selve nervefunktionen negativt. Med avanceret medfødt glaukom opdages ofte hornhindeopacificering og retinal løsrivelse, hvilket er farligt uhelbredelig blindhed.

Former af medfødt glaukom

Medfødt stigning i IOP er udtrykt i tre hovedformer afhængigt af årsagen til overtrædelsen. Den primære form - den mest almindelige - har en separat klassificering på tidspunktet for symptomer.

Former for medfødt glaukom:

  1. Primær, når årsagen er en genetisk lidelse arvet fra forældrene. Der er tidlige, infantile og ungdomsformer. Tidligt opdaget efter fødslen eller i de første 3 år. Infantil gør sig selv i intervallet mellem 3 og 10 år, det ser mere ud som glaukom hos voksne. Selv om juvenilformen har medfødte forudsætninger, forekommer det kun i pubertalperioden. Differentiel diagnose af de sidstnævnte to former er vanskelig fordi de har lignende symptomer.
  2. Den sekundære, når stigningen i IOP skyldes ikke-genetiske abnormiteter, der er opstået i perioden med prænatal udvikling.
  3. Kombineret når glaukom skyldes andre arvelige lidelser.

Det er graden af ​​underudvikling af dræningsnetværket, der bestemmer på hvilket tidspunkt og i hvilken form medfødt glaukom vil manifestere. Jo flere forstyrrelser der udtrykkes, jo tidligere vil øjens væske begynde at ophobes og lægge pres på øjets strukturer. Mindre anomalier i kammervinklen har ringe effekt på udstrømningen af ​​væske i de første år af livet, symptomerne stiger kun på grund af overtrædelsens vedholdenhed.

Tegn på Congenital Glaucoma

Det er meget sjældent at diagnosticere sygdommen direkte efter fødslen. At bestemme sygdommens tilstedeværelse er kun mulig ved sekundære tegn: Barnet er frækt og sover ikke godt og føles ubehagelige fornemmelser. Det første klare tegn på glaukom - en øgning i øjenbågens størrelse - er også let at gå glip af, fordi det ser ud til at barnet har lige store øjne.

Tegn på tidlig medfødt glaukom:

  • lysfølsomhed;
  • forbedret tåreproduktion
  • hævelse;
  • rødme;
  • oversvømmelse af hornhindekappen.

Symptomer på infantil og juvenil glaukom er ens, ofte er disse former kun forskellige i manifestations tid. Hos ældre børn er hornhinden ikke længere elastisk og øjnene vokser ikke. Det hele starter med visuelt ubehag og hovedpine. I synsfeltet kan der forekomme midges og omkring kilderne til lys - flerfarvede haloer. Der er en generel forringelse af visuel funktion.

Medfødt glaukom ledsages ofte af brydningsforstyrrelser og dystrofi i øjenmusklerne (myopi, strabismus, astigmatisme). I fremtiden bliver synsfeltet indsnævret og tunnelsynet udvikler sig, tilpasningen til dårlig belysning og skumringen er forstyrret. Hyperæmi, ødem og lysfølsomhed er ikke karakteristiske for sygdommens sene former.

diagnostik

Eventuelle synshæmmelser bør henvises til en øjenlæge. Ved medfødt glaukom tilføjes genetiske tests til standardundersøgelsen. Lægen bør studere familiens arvelighed og graviditetens historie. Hvis barnet har udtalt gidrofalm, er det lettere at etablere diagnosen. Vanskeligheder opstår, når sygdommen manifesterer sig senere, og symptomerne er mindre udtalte.

Undersøgelse kan detektere en forstørret størrelse af øjnene (med tidlige forstyrrelser), hævelse af de omgivende væv og dårlig pupillær reaktion på lys. Da trykket normaliseres ved at strække scleraen, er det nødvendigt at sammenligne indikatorerne for tonometri med øjets normale størrelse. Et forstørret øje er farligt udtyndende og rives af nethinden, hvilket øger risikoen for hurtigt fremskyndende myopi.

Ved undersøgelsen af ​​strukturer på mikroniveauet er irisatrofi, fordybning af det forreste kammer, mikroskopiske tårer og foci af opaciteter på hornhinde membranen detekteret. Der er en udtynding af scleraen, den bliver blålig i udseende. Eye-fundus påvirkes ikke først, men efterfølgende udvikler en hurtig udgravning af optisk disk (central recess). Når trykket falder, kan fordybningen falde.

Metoder til standard oftalmologisk undersøgelse:

  • visometri (kontrol synsvinkel);
  • refraktometri (refraktion analyse);
  • biomikroskopi (undersøgelse af øjets elementer under et binokulært mikroskop);
  • ophthalmoskopi (undersøgelse af strukturerne i fundus);
  • oftalmotonometri (måling af IOP);
  • keratometri (beregning af graden af ​​bøjning af hornhinden)
  • gonioskopi (visualisering af det forreste kammer);
  • limbometri (evaluering af lem funktionalitet);
  • B-scan (ultralyd i øjets opaciteter);
  • ultralydbiometri (analyse af øjets størrelse).

Yderligere undersøgelsesmetoder:

  • perimetri (visuel feltanalyse);
  • optisk kohærens tomografi (undersøgelse af øjenstrukturer i lag);
  • tonografi (langvarig hydrodynamisk kontrol);
  • keratopakimetri (måling af hornhinde tykkelse);
  • iridocorneal goniography (visualisering af barnets øvre kammer);
  • undersøgelse af den optiske nerve med en laser;
  • biomicrograf af øjets fundus (visualisering af nervekappen og optisk nerve);
  • electroretinografi (evaluering af nethindens funktioner med lysstimulering).

Analyse af arvelig historie er nødvendig for at identificere lignende symptomer hos blodrelaterede. Hvis en kvinde har lidt en infektion eller en skade i forbindelse med svangerskabet, bør dette tages i betragtning ved diagnosering. Korrekt bekræfte primærglaukom kan kun en specialist inden for genetik. Den direkte sekventeringsteknik gør det muligt at registrere ændringer i CYP1B1 genet.

Principper for behandling

Eksperter insisterer på akut og kirurgisk behandling af forhøjet IOP af medfødt natur. Uden tilstrækkelig terapi resulterer alle typer af glaukom i invaliditet, fordi de fremkalder retinal detachment eller optisk nerveatrofi. Ekstra konservativ terapi ordineres normalt i en kort periode før operationen (antihypertensive midler og dehydrationsmidler, distraherende teknikker). Nogle gange ordineres medicin efter den kirurgiske procedure.

Det er ret vanskeligt at vælge medicin for at reducere øjentrykket hos et barn, fordi de fleste lægemidler i denne gruppe ikke er testet på børn og ikke kan anbefales til behandling. Men hvis der er alvorlige indikationer, kan lægen ordinere et "voksen" lægemiddel med forældrenes samtykke. Læger skal overvåge barnets tilstand hele tiden.

Begynd med at bruge kun én medicin. Hvis førstlinjeværktøjet er ineffektivt, erstattes det uden at tilføje en ny. Du må ikke bruge mere end to lægemidler (med undtagelse af godkendte kombinationer). Kombinationer til behandling af glaukom bør ikke indeholde lægemidler med identisk virkning.

Principper for antihypertensiv behandling for glaukom hos et barn:

  1. Primære midler: hæmmere af enzymet carbonanhydrase (fonurit, acetazolamid, dorzolamid) og adrenoblokere (timolol). I tilfælde af ineffektivitet kombineres de med miotika (Pilocarpine, Phosphacol) eller alfa-adrenerge mimetika (Epinephrine) og hormonlignende prostaglandiner.
  2. Hvis monoterapi ikke er tilstrækkelig, skal du foreskrive en kombination af lægemidler eller et kombinationsmiddel. Lancerede former behandles bedst med lægemidler med en kombineret sammensætning.
  3. For kritisk IOP anbefales kombinationslægemidler oprindeligt. Når effekten er fraværende, skal prostaglandin, alpha-2-adrenostimulyator (Clonidin) eller m-cholinomimetisk (Pilocarpine, Carbachol) tilsættes.
  4. Du kan ikke ordinere mere end tre antihypertensive stoffer. Hvis to lægemidler ikke hjælper med at normalisere IOP, skal der udføres akut kirurgisk indgreb.

Valget af metoder til kirurgisk behandling afhænger af sygdommens form, sværhedsgraden af ​​symptomer og træk ved udviklingen af ​​det visuelle system. Lægernes hovedopgave: at reducere belastningen på afløbsnetværket og forhindre komplikationer. En kirurgisk plan bestemmes for hvert barn individuelt.

Kirurgisk behandling

Uopsættelige operationer udføres på et kritisk niveau af øjentryk, som ikke kunne reduceres på nogen anden måde. Kirurgisk behandling anbefales, selvom IOP-satser i starten var lave, men medicin gav ikke resultater.

Kirurgiske teknikker til behandling af medfødt glaukom:

  1. Genopretning af øjenfugtudstrømning gennem eliminering af defekter langs det naturlige forløb af dræningsnetværket eller gennem dannelsen af ​​et nyt kursus (fistel).
  2. Reduceret intraokulær væskeproduktion.

Med en medfødt stigning i IOP forbliver den venøse sinussclera funktionel i lang tid. Da udløbsdefekten er placeret indenfor sinus, er det på det tidlige stadium bedre at vælge rekonstruktiv mikrokirurgiske operationer. Denne intervention giver dig mulighed for at oprette en kanal for strømmen af ​​overskydende væske til sinus.

Outflow recovery

Alle metoder til dannelse af den normale udstrømning af øjevæske er opdelt i to grupper. Den første omfatter metoder, der gør det muligt at eliminere defekter på den naturlige dræningsbane og den anden ene - fistuleringsoperationer, der danner yderligere kanaler.

Eliminering af defekter i øjets dræningsnetværk:

  1. Goniotomi - dissektion af adhæsioner i kammervinklen, hvilket gør det muligt at forbedre udstrømningen af ​​væske gennem scleraens venøse sinus. Operationen er kun indikeret for patienter med gennemsigtig hornhinde på op til 3 mm. Måske den ekstra implementering af goniopunktura, når der ydes en ekstra kanal under bindehinden.
  2. Trabeculotomi (ab interno) - gør snit i trabekulært netarbejde. Fremgangsmåden kan udføres på et tidligt stadium, selv med hornhindeforstyrrelser. Kirurgen laver et snit under bindehinden og skleralsklappen og afslører scleraens venøse sinus. Den tyndeste sonde er anbragt i snit og et hul er skabt i sinusvæggen.
  3. Laser trabeculopunktur.

På det sene stadium af glaukom af medfødt natur, når hornhinde membranen har lidt stærkt, anbefales det at anvende fistulerende og lignende teknikker. De giver mulighed for at oprette alternative veje, der vil "aflaste" det vigtigste afvandingsnetværk.

Fistuleringsteknikker:

  1. Diathermogoniopunktura, mikrodiametrogoniopunktur.
  2. Trabeculotomi (ab externo).
  3. Gonodialyse og trabeculotomi ab externo.
  4. Sinustrabekulektomiya.

Hvis sygdommen er stærkt udviklet, skal man ty til kombinerede teknikker og skabe alternative veje under slimhinden og i det perichoroidale område. Dette er mellemrummet mellem skibene og scleraen.

Kombinerede metoder til reduktion af IOP:

  1. Trepanocyklogoniotomi og diatermokoagulering.
  2. Gonodyathermy med penetration.
  3. Tsiklodiametriya.
  4. Sclerektomi med cyklodialyse eller trabeculogoniotomi.
  5. Trabeculectomi og cyklostomi.

Reducerer mængden af ​​øjenvæske

Når øjet når en kritisk størrelse, øger risikoen for komplikationer efter abdominal kirurgi. Det er meget sikrere, i stedet for at danne en ny udstrømning, for at reducere produktionen af ​​øjenfugt. Grundlaget for sådanne operationer er arbejdet med ciliaryprocesserne eller de bakre ciliære arterier, der fodrer dem. Normalt anvendte temperatureffekter. Efter den kirurgiske procedure foreskrives barnet Acetazolamid i flere dage for at øge virkningen på ciliarylegemet.

Fremgangsmåder til drift af ciliære processer:

  1. Cyclophotocoagulation.
  2. Tsiklokriodestruktsiya.
  3. Tsiklokriopeksiya.
  4. Tsiklodiatermiya.
  5. Laser kontakt eller kontaktfri cyklocoagulation.

Diatermokoagulering (cauterization) af arterierne betragtes kun som et alternativ. En sådan påvirkning reducerer blodstrømmen til ciliærtemaet betydeligt, hvilket påvirker dets funktionalitet.

Kompliceret glaukomterapi

Medfødt glaukom kan være en komplikation af subluxationen af ​​linsen i Marfan syndrom. For at genoprette den normale udstrømning af øjenfugt vil det kun hjælpe med at fjerne linsen gennem phacoemulsification.

Nogle gange kombineres glaukom med angiomatose, det vil sige en overdreven proliferation af det vaskulære netværk opstår. I disse tilfælde er cyclothermocoagulation eller iridenclisis indikeret. Når glaukom er kompliceret af neurofibromatose, udføres iridektomi. I tilfælde af phacomatose, bred eller basal. Operationen gør det muligt at fjerne angiomatøse og neurofibromatøse vækst i kammervinkelområdet.

Komplikationer og prognose

I den postoperative periode er lokale antiinflammatoriske, antibakterielle og metaboliske lægemidler ordineret. I tilfælde af komplikationer foreskrives fartøjsstyrkende og hæmostatiske midler først.

Efter operationen skal du fortsætte med at besøge en øjenlæge for at overvåge resultaterne af behandlingen. Kontroller IOP indikatorer har brug for tre gange om året. Fra en alder af 15 år, uden alarmsignaler, udføres tonometri årligt under en rutinemæssig undersøgelse foretaget af en øjenlæge.

Uønskede faktorer efter operationen:

  1. Spredning af fibroblaster og overdreven ardannelse. Hos børn ses lignende fænomen oftere. Af denne grund er fistikeringsteknikker mindre effektive til bekæmpelse af medfødt glaukom. Utilstrækkelig indgriben og dannelsen af ​​goniosynechier efter blødning kan bidrage til ardannelse. Det er muligt at reducere proliferation ved hjælp af glukokortikosteroider, cytostatika og proteolytiske enzymer.
  2. Syndrom reduktion front kamera. Tilstanden udvikler sig med en stærk udstrømning af fugt gennem den nye kanal, dårlig regenerering og ekstern filtrering. Syndromet udtrykkes i et fald i rummet mellem hornhinden og iris, en stigning i IOP og et fald i det totale arterielle tryk.
  3. Ciliochoroidal løsrivelse. Hovedårsagerne til frigørelse: dekompression, skift af ciliary body, hypotension, ændringer i blodets bevægelse gennem kapillærerne. Ciliochoroidal frigørelse er en karakteristisk komplikation af Sturge-Weber syndrom.
  4. Hyphema (blødning i det forreste kammer), hæmofthalmus (blod ind i glaslegemet). Sådanne komplikationer behandles ved anvendelse af vaskulære strukturer, hæmostatiske, antioxidante og antiinflammatoriske lægemidler. Måske udnævnelsen af ​​mydriatic.

Succesen med behandling af medfødt glaukom afhænger af, hvor hurtigt IOP opdages og hvor stærkt det manifesterer. Efter operationen er prognosen sædvanligvis gunstig. Hvis proceduren udføres til tiden, bliver visionen genoprettet hos 75% af patienterne. Sen behandling er vanskelig, ser alvorligere komplikationer op, og antallet af succesfulde operationer falder til 25%.

http://beregizrenie.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma/

MedGlav.com

Medical Directory of Diseases

Hovedmenu

Glaukom. Congenital, sekundær og primær glaukom.

ÆNDRINGER I INTRA-GLAZE TRYKK.


Øjet - øjenklumpet - er et kugleformet legeme: med elastiske skaller fyldt med indhold (linser, glasagtigt legeme, vandig fugt, der føder alle øjets strukturer).

Intraokulært tryk - presset fra indholdet af øjeæblet på sin ydre skal, afhænger hovedsagelig af skiftende mængde af den vandige humor i øjeæblet, idet værdien af ​​linsen, glaslegemet og andre strukturer set stabil og sjældent ændres.
Kammervand produceres kontinuerligt i det ciliære legeme ved ultrafiltrering fra blod ind det bageste kammer, derfra gennem pupillen - i forkammeret og strømmer bort fra øjet gennem den iridokorneal vinkel, hvor afløbssystemet i øjet. Sidstnævnte består af det trabekulære apparat, scleraens venøse sinus: opsamlingskanalen.

Trabekulært apparat - flerlags tynd (1 mm tyk) perforeret membran adskille den forreste kammer af øjet og sclera venøse sinus - cirkulær beholder bredde på 0,2 - 0,5 mm, tynde reservoirer 30-40 forbundet med vener øje. Fremgangsmåden ved cirkulation af vandig humor i øjet kaldes øjenhydrodynamik. Niveauet af intraokulært tryk afhænger af produktionen af ​​det ciliære legeme af vandig humor og hastigheden af ​​dens udstrømning fra øjet.

Måling af intraokulært tryk kaldes tonometri. Tonometri udføres ved at lægge en belastning på øjet - en tonometer, som, når den måles, klemmer øjet og derved øger det intraokulære tryk. Dette tryk kaldes tonometrisk i modsætning til det sande intraokulære tryk, der kan beregnes ud fra dataene for tonometri. Det er klart, at sandt intraokulært tryk er noget mindre end det tonometriske tryk.

I praktisk arbejde bruger de værdien af ​​det tonometriske tryk, der kalder det værdien af ​​intraokulært tryk, og betegner det i millimeter kviksølv (mm Hg).
Normalt ligger intraokulært tryk opnået ved måling med en Maklakov-tonometer (vejer 10 g) i området fra 18 til 27 mm Hg. Art.
Hver person har tryk i øjet har sin egen daglige rytme. Det er normalt højere om morgenen og lavere om aftenen. Denne normale forskel i intraokulært tryk i morgen og aften kaldes daglige udsving og er 4-6 mm Hg. Art.


I patologi kan det intraokulære tryk svinge i retning af sænkning (hypotension af øjet) eller hævelse (hypertension i øjet).

glaukom - Stabil stigning i intraokulært tryk med udvikling af trofiske lidelser i nethinden og optisk nervehoved, hvilket medfører et fald i synsfunktionen. Dette udtryk forener en stor gruppe af øjensygdomme, som er præget af en konstant eller periodisk stigning i intraokulært tryk med den efterfølgende udvikling af udgravningen (uddybning) af synsnerven og typiske fejl i synsfeltet. Derfor skal kardinale tegn være til stede for at diagnosticere glaukom: en stigning i intraokulært tryk, glaukomisk udgravning af synsnerven og ændringer i synsfeltet.

  • Forøget intraokulært tryk - et karakteristisk tegn på glaukom. Imidlertid er denne egenskab alene ikke tilstrækkelig til diagnose, fordi den noteres ikke kun i glaukom (væsentlig og symptomatisk hypertension i øjet).
  • Øvrige hypertension i øjet, Årsagerne hertil er endnu ikke etableret klinisk manifesteret af en stigning i intraokulært tryk op til 30-35 mm Hg. Art. uden ændringer i optiske nerve og visuelle funktioner. Personer med sådan hypertension bør være under medicinsk kontrol, som hos ca. 10-15% af patienterne kan det gå ind i glaukom.
  • Symptomatisk hypertension - en stigning i intraokulært tryk som et symptom på en anden sygdom - glaukomotsikliticheskie kriser, uveitis med hypertension, samt de tilfælde af forhøjet intraokulært tryk, som er forårsaget af forbigående dysregulering af intraokulært tryk skyldes forgiftninger, diencephalic og endokrine sygdomme, langvarig indgivelse ved høje doser af visse hormonpræparater. Hvis den underliggende sygdom hærdes, normaliseres det intraokulære tryk.
  • Glaucomatous udgravning af den optiske nerve- det andet kardinal tegn på glaukom | som kan opdages af en læge, når man undersøger fundus. Det manifesteres ved dannelsen af ​​en dimple, som når diskens kant med efterfølgende atrofi af den optiske nerve.
  • Visuelle feltfejl I tilfælde af glaukom begynder kvæg i synsfeltet nær blinde plet at forekomme i form af kvæg, som detekteres under kampimetri. Disse ændringer er reversible først, så bliver de permanente. Derefter er der en indsnævring af synsfeltet, primært i det øvre lungesegment.
    I det avancerede stadium af glaukom bliver synspunktet rørformet, det vil sige, det er så indsnævret, at patienten ser ud som om gennem et smalt rør. I den endelige fase af sygdommen (terminal glaukom) er visuelle funktioner fuldstændig tabt.

Synspunkt for glaukom (skema).

1 - I grad glaucoma; 2 - glaukom af II-graden
3 - III grad glaukom; 4, 5 - klasse IV glaukom.

Der er tre hovedtyper af glaukom.

  • medfødte,
  • sekundære og
  • primære.


CONGENITAL GLAUCOMA.


Medfødt glaukom er en konsekvens af underudviklingen af ​​udstrømningsveje for vandig humor. Et kardinal tegn på medfødt glaukom er strækning af øjemembraner, der er elastiske hos nyfødte. Det kan være arveligt eller udvikle sig i prænatal perioden.

Glaukom forekommer med en frekvens på 1 tilfælde pr. 10.000 nyfødte og kan diagnosticeres i barselshospitalet. Sygeplejersker kan have mistanke om medfødt glaukom hos en nyfødt med øget størrelse af hornhinden, som normalt har en diameter på 9 mm. På grund af øjenløbets udstrækning og fremspring på grund af den øgede mængde væske i øjet kaldes medfødt glaukom hydroftalmisk eller buphthalmus (tyrefægtning).

behandling medfødt glaukom kirurgisk.
Der er glaukom, som diagnosticeres hos ældre børn, for eksempel med encephalotria gemini syndrom, som detekteres på en lilla plet på ansigt-angiomhuden. Børn med denne sygdom såvel som med neurofibromatose bør registreres hos en øjenlæge.

SECONDARY GLAUCOMA.


Sekundær glaukom opstår som en konsekvens af disse sygdomme i øjet, som følge af, at udstrømningen af ​​vandig humor forstyrres.

  • Uveal glaukom (på grund af inflammation af choroid),
  • phacogenetisk (med linsefordeling)
  • vaskulær (efter retinal venetrombose),
  • traumatisk (efter kontusioner og gennemtrængende sår)
  • sekundær glaukom kan udvikle sig under dystrofiske, degenerative processer såvel som øjentumorer.

PRIMÆR GLAUCOMA.


Primærglaukom er en gruppe af kroniske øjesygdomme præget af øget intraokulært tryk og forårsaget af denne stigning ved progressiv udgravning med efterfølgende atrofi af optisk nerve. Primærglaukom er næsten lige så almindelig i alle lande i verden og påvirker 1-2% af befolkningen i alderen 40 år. I udviklede lande har omkring 15% af de blinde mistet deres øjne fra glaukom.

Patologi af øjenhydrodynamik er forbundet med udseendet af blokke, der krænker fri omsætning af væske mellem hulrummets hulrum og dets udstrømning fra øjet.
Blokke kan være funktionel og organisk. Ofte bliver en funktionel reversibel enhed over tid organisk, irreversibel.

I forskellige former for primærglaukom er der forskellige typer af blokke:

  • åben vinkel.5 (vitreo-linseformet)
  • pupil,
  • iris-hornhindevinkelblok
  • blok af trabekulært apparat og venøs sinus af sclera.

Forøget intraokulært tryk i primærglaukom er en følge af en eller flere af de ovennævnte blokke.

Primærglaukom er klassificeret i henhold til form, stadium, tilstand af tryk, dynamik i visuelle funktioner.

Der er to hovedtyper af glaumatozny proces:

  • åben og
  • vinkel-lukning glaukom

Ifølge det kliniske billede er de så forskellige, at de kan betragtes som forskellige sygdomme. I sjældne tilfælde kan begge former for glaukom findes i samme patient (blandet glaukom).

Klassificering af primærglaukom.

http://www.medglav.com/glaznye-bolezni/glaukoma.html

Medfødt glaukom: årsager, tegn og behandling

Glaukom er en meget alvorlig sygdom, der er kendetegnet ved et akut angreb og en grønlig tinge af øjets pupil. Det kaldes også grøn grå stær. Der er stadig ingen fuldstændig liste over de nøjagtige symptomer på glaukom i vor tid, da der altid er uenigheder og de konvergerer med mange andre sygdomme.

Oftest er sygdommen arvelig og på grund af synsforstyrrelser. Hos børn er det almindeligt for glaukom at øge og øre øjnene, hvilket fører til sløvhed, fotofobi og nærsynthed. Diagnose udføres bedst under graviditet, især genetisk lokaliseret til sygdommen hos mennesker.

Behandling er desværre kun kirurgisk og bør udføres så hurtigt som muligt for ikke at føre til dårligere konsekvenser. I denne artikel vil vi tale om medfødt glaukom, dens typer, symptomer, udviklingspatologi og behandlingsmetoder.

Medfødt glaukom

Årsagerne til denne patologi er enten en genetisk faktor eller skadelige virkninger på det udviklende foster.

Ifølge epidemiologiske statistikker registreres og diagnosticeres de første manifestationer af øget intraokulært tryksyndrom i over halvdelen af ​​børnene inden 5 år.

Primær medfødt glaukom er en meget sjælden patologi (1: 10.000), men det er mere almindeligt end andre medfødte glaukomer. Det påvirker især drenge (65%). I 90% af tilfældene - sygdommen opstår spontant, i 10% - arvelig disposition.

Medfødt glaukom (også kaldet infantil) kan være arvelig eller forekomme som følge af fosteret af forskellige bivirkninger.

Medfødt glaukom er en sygdom, hvor det intraokulære tryk stiger som følge af arvelige eller medfødte abnormiteter i øjets strukturer, hvorigennem intraokulær væske normalt strømmer.

Normalt tilvejebringer intraokulær væske metaboliske processer og opretholder det nødvendige tryk inde i øjet.

Det dannes ved at filtrere blod fra kapillærerne i ciliarylegemet, en del af choroiden, som også er involveret i forandring af linsens form, og strømmer for det meste gennem et komplekst system af kanaler placeret i hjørnet af det forreste kammer. På denne måde opretholdes stabiliteten og reguleringen af ​​intraokulært tryk.

Den forreste kammervinkel er afgrænset af iris, ciliary legeme og hornhinde. Systemet af kanaler er repræsenteret af det såkaldte trabekulære netværk, systemet af de tyndere membraner i forskellige størrelser, der filtrerer det intraokulære fluidum.

Medfødt glaukom er en alvorlig øjenlidelse hos nyfødte, hvilket er hovedårsagen til blindhed hos børn. Det skyldes en unormal stigning i intraokulært tryk under graviditeten i fosteret, og i nogle tilfælde adskiller forskellige uregelmæssigheder af barnets udvikling glaukom.

I nogle tilfælde ses glaukom umiddelbart efter at barnet er født, men oftest opdages denne patologi i løbet af det første år af livet, da barnet begynder at mestre visionsapparatet, før det er svært at bemærke synsforstyrrelsen.

primære

Ofte er det arveligt. Symptomer på sygdommen kan findes i det syge barns slægtninge.

Forekomsten af ​​medfødt primærglaukom skyldes det faktum, at på grund af forskellige problemer under graviditeten (forskellige infektionssygdomme, vitaminmangel, mekaniske skader, alkoholisme, stofmisbrug og andre), skal nogle af de væv, der skal løses i prænatalperioden, forblive.

Mindre almindelige er medfødte anomalier, såsom fusion eller fuldstændig fravær af kanalenes hjelme, spredning af blodkar i den forreste kammervinkel.

sekundær

Denne form er allerede forbundet med nogle af de sygdomme eller skader, der direkte overføres til øjet i prænatal perioden:

  • hornhindebetændelse, dvs. keratitis,
  • med et hornhindeår,
  • betændelse i iris og ciliary legeme eller iridocyclitis,
  • øjenskade som følge af fødselstrauma - under disse forhold forværres udstrømningen af ​​intraokulær væske som følge af beskadigelse af den normale struktur af den forreste kammervinkel.

På grund af disse ændringer forstyrres udstrømningen af ​​intraokulær væske fra øjet, mens væskeproduktionen forbliver den samme, hvilket resulterer i, at det intraokulære tryk stiger, øjets funktioner begynder at falde (synsskarphed, perifert synsfelt), opstår smerte.

Klassificering af medfødt glaukom

  1. hydrophthalmos, eller en simpel medfødt form;
  2. glaukom kombineret med visse abnormiteter i udviklingen af ​​det visuelle system;
  3. medfødt glaukom som del eller element i en mere almindelig, systemisk medfødt patologi.
  • Ægte medfødt glaukom opstår i 40% af tilfældene, og stigningen i intraokulært tryk (IOP) begynder allerede i utero.
  • Infantil glaukom opdages i 55% af tilfældene og diagnosticeres i de første 3 dage af livet.
  • Juvenil glaukom er den sjældneste type primær medfødt glaukom. Øget IOP kan detekteres mellem 3 dage og 16 år.

Disse ændringer kan forveksles med primær åbenvinkelglaukom. Når gonioskopi patologi ikke er mulig, men i nogle tilfælde er der tegn på goniodisgenese.

Etiologi af sygdommen

Ved forekomsten af ​​medfødt glaukom i 80% af tilfældene spilles hovedrolle af den arvelige faktor med transmission hovedsagelig på en autosomal recessiv måde. I dette tilfælde er patologien ofte af en kombineret karakter (uregelmæssigheder observeres både i øjet og i enkelte organer og systemer).

I nogle tilfælde skyldes udviklingen af ​​sygdommen konsekvenserne for fosteret af forskellige negative faktorer i perioden med dets prænatale udvikling. Blandt dem har mæslingerne rubella, toxoplasmose, virussygdomme, hormonforstyrrelser, ioniserende stråling, hypo- og avitaminose en negativ rolle.

patogenese

Patogenesen af ​​medfødt glaukom er forskelligartet, men grundlaget for at øge IOP er underudvikling eller unormal udvikling af øjets dræningssystem.

De mest almindelige årsager til at blokere området for trabeculae og Schlemms kanal er ikke-absorberet embryonalt mesodermvæv, dårlig differentiering af vinkelstrukturerne, forankring af irisrot og en kombination af forskellige anomalier.

Forringelsen af ​​vandig humor i medfødt glaukom er forbundet med et medfødt træk ved den forreste kammervinkelstruktur og er ikke forbundet med andre okulære abnormiteter. Dette forstyrrer udstrømningen af ​​væske fra øjet.

Årsagerne er vedhæftningen af ​​iris direkte til trabeculaens overflade eller fusion af det trakoculære embryonale væv, gennem hvilket den intraokulære væske skal strømme.

grunde


Den direkte årsag til medfødt glaukom er som regel den uregelmæssige udvikling af den forreste kammervinkel eller defekter i dannelsen af ​​dræningssystemet.

Til gengæld kan sådanne afvigelser fra normal udvikling forårsages (normalt i de tidlige stadier af graviditeten) af følgende faktorer:

  1. virusinfektion (rubella, influenza osv.);
  2. forgiftning;
  3. alkoholisme;
  4. strålingsskade.

Sygdommen er baseret på medfødte anomalier af udviklingen af ​​vinklen på det forreste kammer og øjets dræningssystem, som hæmmer eller væsentligt hæmmer det intraokulære fluidum, hvilket fører til en stigning i det intraokulære tryk.

Årsagerne til denne anomali er forskellige sygdomme hos en kvinde, især i de første måneder af graviditeten. De skyldes forskellige årsager: infektioner (rubella, influenza osv.), Forgiftning, alkoholisme, ioniserende stråling mv.

Ud over arvelige faktorer kan forskellige tilstande og sygdomme hos moderen under graviditet, såsom rubella eller vandkopper, være årsagen til patologien.

Alkohol-, nikotin- og narkotiske stoffer kan også have deres virkning. Arvelig glaukom kan overføres gennem generationen, så hvis der er risikofaktorer, er det tilrådeligt at diagnosticere umiddelbart efter fødslen.

Symptomer på øjenlidelse

På trods af de naturlige vanskeligheder ved diagnose i forbindelse med tidlig barndom (manglende evne til en lille patient til at følge instruktioner, præcist formulere deres egne følelser osv.) Har medfødt glaukom ganske specifikke og let genkendelige symptomer.

Den førende er selvfølgelig øget intraokulært tryk, hvilket kan konstateres ved tonometri (simpel oftalmologisk måleprocedure). Andre diagnostisk signifikante manifestationer af medfødt glaukom er:

  • forværret, markant smertefuld reaktion på stærkt lys;
  • konstant rive
  • en progressiv stigning i øjet med store øjne til menneskelig opfattelse er bestemt smuk og ekspressiv, i dette tilfælde begynder man snart at opfattes som unaturlig, unormal;
  • patologisk bredt hornhinde (med alvorlig glaukom, dens diameter når 2 cm eller mere);
  • hævelse, turbiditet af hornhindekappen;
  • undertrykkelse, i varierende grad, pupillære reflekser;
  • patologiske ændringer af optisk nerve.

I mange tilfælde udvikler medfødt glaukom samtidig med andre defekter - både i det visuelle system (aniridia, grå stær, osv.) Og i andre systemer og strukturer i kroppen (medfødte hjertefejl, døvhed, mikrocefali osv.).

I modsætning til mange erhvervede former for glaukom, der hovedsageligt påvirker et øje, udvikler medfødt glaukom i de fleste tilfælde (op til 80%) i begge øjne.

Der kan ikke være nogen mærkbar subjektiv angst, hvis der ikke er nogen grov hornhinde læsion, og diagnosen kan kun etableres ved en objektiv oftalmologisk undersøgelse baseret på ovenstående kriterier.

Over tid kan udviklingen af ​​glaukom imidlertid føre til dannelse af staphyla (fremspring) og sclerale brud, strækning af gennemsigtige membraner mv.

Forringet blodforsyning og nedsat cirkulation af intraokulære væsker kan føre til dystrofi af optisk nerve. En hyppig komplikation af medfødt glaukom i de sene faser er også katarakt.

Det visuelle systems funktionelle tilstand reduceres sædvanligvis ganske hurtigt. Synlig forringelse bliver særlig udtalt, ondartet i stadierne af involvering i den optiske nerve- og / eller retinale celles patologiske proces.

Ofte udvikler en kompliceret grå stær. I den indledende fase af udviklingen af ​​medfødt glaukom er øjets fundus normal. Med sygdomsforløbet som følge af nedsat blodcirkulation undergår det optiske nervehoved dystrofiske ændringer.

I de første 2-3 måneder kan forældrene være opmærksomme på barnets rastløse opførsel, dårlig søvn og appetit. Sådanne børn undgår stærkt lys, måske lidt rive.

Sværhedsgraden ligger i, at udviklingen af ​​øjet og hjernen af ​​barnet går gradvist fra fødslen, så kun fra 2 måneder har barnet den mest ubetydelige vision, idet man kun ser silhuetter af objekter og mennesker.

Så faldet i visuelle funktioner, der lider af glaukom: synsskarphed og perifert synsfelt kan ikke bestemmes i denne periode.

Sværhedsgraden af ​​symptomer afhænger af omfanget af intraokulært tryk. Med en signifikant stigning i øjentrykket øges øjenleget i størrelse, strækker sig, hornhinden bliver overskyet, edematøst, og scleraen bliver tyndt på grund af at strække og erhverver en blå farvetone.

Tidlige tegn på medfødt glaukom:

  1. fotofobi, blepharospasm;
  2. rastløs adfærd af barnet
  3. svag turbiditet (sløvhed, hævelse af hornhinden);
  4. dybt frontkamera (over 2 mm);
  5. dilated pupil. Over 2 mm med svagt respons til lys.

Det vigtigste symptom på medfødt glaukom er kombinationen af ​​et af de ovennævnte symptomer med øget intraokulært tryk.

Senste tegn på medfødt glaukom:

  • dilation og tortuosity af de forreste ciliary fartøjer i Sclera området ("maneter hoved", "cobra hoved", symptom på en udsending);
  • strækker hele det fremre segment af øjet
  • Udtalt hævelse og oversvømmelse af hornhinden;
  • skælvende iris (iridodonez);
  • overvejelsen af ​​fænomener atrofi af den optiske nerve over glaukomatisk udgravning
  • udseende af aksial myopi.

Du kan mistanke om forekomsten af ​​glaukom i de store øjne, som hos babyer ser meget flot ud og forårsager normalt ikke bekymring. Ofte er det en tovejsproces, hvor de fleste patienter er drenge.

Hvis årsagen til patologien er arvelighed, kan der forekomme glaukom hos et barn af begge køn. Denne sygdom opdages oftest selv i barselshospitalet, men hvis der ikke er foretaget rettidig diagnose, og behandlingen ikke er startet, er barnet i færd med at være fuldstændig blind, før barnet når skolealderen.

diagnostik

Differentiel diagnose af medfødt glaukom udføres fra megalocornea - den store hornhinde (der er ingen andre symptomer på sygdommen) og parenkymal keratitis. Med sidstnævnte er der karakteristiske ændringer i hornhinden i fravær af andre tegn på sygdommen.

I tilfælde af medfødt glaukom hos et barn, når der samles anamnese hos moderen, er det nødvendigt at finde ud af, hvor uroligt barnet er, om det sover godt, tager brystet, spiser ofte mad.

Barnet bestemmes af synsvinklen i overensstemmelse med alderen. Undersøgelsen udføres ved hjælp af metoden til sidebelysning, transmitteret lys, og intraokulært tryk bestemmes ved palpation.

Det er nødvendigt at vide, at en omhyggelig undersøgelse af øjnens tilstand hos nyfødte, selv uden specielle oftalmiske apparater, kan foretage en diagnose korrekt i 90% af tilfældene.

Ved brug af en millimeter linjer anvendt i den rigtige retning til omkredsens kanter måles korneas størrelse (9 mm hos nyfødte, 10 mm hos børn på et år og 11 mm hos børn over 3 år). Endvidere identificeres tidlige tegn på medfødt glaukom.

Ved den mindste mistanke om medfødt glaukom skal du straks kontakte en øjenlæge.

  1. vil kontrollere øjets visuelle funktioner, i det mindste forsigtigt.
  2. vurdere niveauet af intraokulært tryk - hos små børn kontrolleres det med let tryk på fingrene, det vil sige palpation. Brug af instrumenter målt i dvaletilstand.
  3. vil studere øjnene under et mikroskop for at etablere den korrekte diagnose og om nødvendigt foreskrive behandling.
  • Medfødt hornhindefornemmelse
  • Forstørrelsen af ​​hornhinden efter type megalocorne eller høj myopi.
  • Rivning som følge af forsinket nasolacrimalkanalen.
  • Sekundær infantil glaukom

Jo hurtigere sygdommen opdages, desto større er chancen for et fuldt liv i et barn. Derfor er det meget vigtigt at besøge læger rettidigt i det første år af livet, som det er tilfældet, da det vil muliggøre tidlig diagnose.

I nogle tilfælde ligner manifestationerne af glaukom ligner conjunctivitis, fotofobi og rive gør det vanskeligt at diagnosticere. De kan kun kendetegnes af hornhindestørrelsen og fraværet af intraokulær hypertension, så det er nødvendigt at diagnosticere, selv om der er den mindste mistanke om glaukom.

Clinic for Congenital Glaucoma


Med den tidlige begyndelse af symptomer er sygdommen sværest og har en dårlig prognose. Hos børn med medfødt glaukom, først og fremmest, store og ekspressive (i de indledende stadier) øjne tiltrækker opmærksomhed.

Det kliniske symptom på hydrofthalm påvirkes af, at øjets væv i et barn er let strækbare, og derfor forekommer der ændringer i alle dets strukturer.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, fortsætter hornhinden til at strække sig, sclera bliver tyndere, erhverver en blålig tone (choroid er synlig), limbus udvider markant og forkammeret fordyber sig.

De tilsvarende transformationer forekommer med iris. Det begynder at udvikle atrofiske processer, spændende og pupillære sphincter. Som følge heraf ekspanderer den og træger langsomt til lys.

I sygdommens avancerede stadium bliver det ofte uklart (en katarakt udvikler sig). Fundus af øjet ændres ikke i starten, men så begynder glaukomudgravning af optisk nerve at udvikle sig ret hurtigt. Samtidig strækkes nethinden og fortyndes, hvilket senere kan føre til dens frigørelse.

I de tidlige stadier af sygdommen øges IOP lidt og med jævne mellemrum, bliver det senere resistent.

Progressionen af ​​sygdommen fører til en stabil forringelse af tilstanden af ​​visuelle funktioner, primært af central og perifer vision. Ved sygdommens begyndelse skyldes et fald i synsskarphed på grund af hornhindeødem.

I fremtiden forværres syn på grund af optisk nerveatrofi, hvilket er manifesteret af glaukom optisk neuropati.

Af samme årsag forekommer der et tærskelfald i lysfølsomhed i paracentrale og perifere dele af nethinden, hvilket fører til udseendet af specifikke ændringer i synsfeltet i det berørte øje.

Samtidig observeres symptomer som fotofobi, lakrimation og fotofobi. Barnet bliver rastløs, sover ikke godt, er lunefuldt uden nogen åbenbar grund.

I form er alle medfødte glaukomer, både arvelige og intrauterin, lukkede vinkler. Årsagerne til hindringerne for udstrømningen af ​​intraokulær væske er imidlertid forskellige, hvilket gør det muligt at skelne mellem to hovedkliniske typer af sygdommen - A og B.

Behandlingsmetoder

Forskellige kirurgiske strategier og teknikker er blevet udviklet og anvendt med succes: trabeculotomi, trabeculektomi, deres kombination, goniotomi, goniopunktur osv.

Samtidig er den terapeutiske strategi til behandling af medfødt glaukom kompleks og omfatter obligatorisk lægemiddelstøtte:

  1. antihypertensiva lægemidler til reduktion af intraokulært tryk
  2. stimulansmidler af magt og funktion af optisk nerve;
  3. foranstaltninger til forebyggelse af postoperative ar
  4. desensibiliserende (reducerer akut følsomhed) og genopretningsforanstaltninger
  5. vitaminkomplekser mv.

Medfødt glaukom ledsages ofte af nærsynethed (myopi) og i moderat eller høj sværhedsgrad. Derfor er det i sådanne tilfælde nødvendigt at træffe foranstaltninger til synkorrektion og pleoptisk behandling (forebyggelse og behandling af amblyopi - "dovet øjesyndrom").

Hvis der påvises diagnostisk signifikante tegn på medfødt glaukom under en rutinemæssig undersøgelse af en pædiatrisk oftalmolog, skal et sådant barn undersøges på medicinsk kontrol. Månedlig undersøgelse med kontrol af intraokulært tryk, hornhinde størrelse og limbus, generelt funktionelt tilstand af det visuelle system er obligatorisk.

I den komplekse behandling af medfødt glaukom udover kirurgiske metoder spiller en vigtig rolle af lægemiddelterapi, herunder:

  • IOP reduktion ved anvendelse af et kompleks af antihypertensive stoffer;
  • forebyggelse af grov postoperativ ardannelse;
  • brugen af ​​neurotrofiske lægemidler til bevarelse og forbedring af visuelle funktioner
  • desensibiliserende og berigende terapi.

Funktionel behandling er også nødvendig - korrektion af ametropi, pleoptisk behandling (hos børn med medfødt glaukom, moderat til høj myopi opdages hyppigere).

Lægemiddelbehandling er ineffektiv og tjener som regel som et supplement til kirurgi. Det omfatter brugen af ​​miotika, prostaglandinanaloger, beta-blokkere, kulsyreanhydrasehæmmere. Fortificerende og desensibiliserende terapi er også vist.

I nærvær af embryonalt mesodermalt væv i det forreste kammerhjørne udføres goniotomi. Essensen af ​​operationen er ødelæggelsen af ​​embryonvæv med et specielt værktøj. Goniotomi anbefales i starten af ​​sygdommen med normal eller lidt forøget IOP.

I et udviklet stadium kombineres goniotomi med goniopunktur, som giver dig mulighed for at skabe et ekstra slagtilfælde for subkonjunktivalfiltrering af væske.

I nogle tilfælde fjernes det mesodermale væv ved intern og ekstern trabekulotomi. I det langt avancerede stadium går de til fistulerende type operationer - sinusotracuculectomy.

Hos børn og voksne anvendes forskellige behandlinger med glaukombehandling. For børn anbefales kirurgisk behandling normalt, og jo hurtigere det udføres, jo bedre. Formålet med kirurgisk indgriben er normalisering af udstrømningen af ​​intraokulær væske eller reduktionen af ​​dets produkter.

En af de mest almindelige behandlingsmetoder er goniotomi, hvis effektivitet afhænger af sværhedsgraden af ​​sygdommen og barnets alder.

Nogle gange efter denne procedure ordineres goniopunktur, men kun hvis der er særlige indikationer. Ca. 90% af børnene med en rettidig behandlingstid har chancer for delvis eller fuldstændig restaurering af synet.

Andre behandlinger, såsom trabeculotomi og trabeculectomi, anvendes også. De kan udføres både sammen og hver for sig, alt afhænger af sygdommens form og dens sværhedsgrad.

Derefter kan yderligere lægemiddelbehandling ordineres, hvis formål er at reducere intraokulært tryk og generel styrkeforstærkning. Medicin er også ordineret før operation for at reducere intraokulært tryk og til at forberede patienten til operation.

Eventuelle kirurgiske indgreb hos patienter, især i sådanne små, udføres under generel anæstesi. Takket være brugen af ​​mikrokirurgiske teknikker er perioden for indlæggelse af barnet kun ca. 2 uger.

Hvis operationen blev udført i tide i de tidlige stadier af sygdommen, giver behandling af medfødt glaukom en god effekt, de fleste patienter opretholder god eller tilfredsstillende vision indtil deres livs ende, og i de senere stadier er denne effektivitet kun bemærket i hvert fjerde sygt barn.

I intet tilfælde bør forsinkelsen ikke med behandling af medfødt glaukom, kan årsagen til forsinkelsen kun være den generelle alvorlige tilstand hos den nyfødte i nærværelse af flere patologier af indre organer.

Til forebyggelse af blindhed fra medfødt glaukom hører hovedrollen til den tidlige påvisning og kirurgiske behandling af sygdommen hos børn allerede i det første år af livet. Derfor bør en børnelæge af enhver profil være opmærksom på de tidlige tegn på medfødt glaukom.

I den første måned efter diagnosen udføres kirurgisk behandling. I begyndelsen udføres goniotomi eller goniopunktur, og i senere stadier anvendes kombinerede operationer (trepanocyklogonotomi med diatermokoagulering, penetrerende goniodiatri, cyklodiatri, cyklodialyse).

I tilfælde af glaukom kompliceret med angiomatose anvendes iridenkleisis eller cyclothermocoagulation.
I tilfælde af glaukom kompliceret af neurofibromatose indikeres iridektomi.

Uanset resultatet af operationen udføres miotik terapi i lang tid. Alle patienter med glaukom er underlagt konstant lægeundersøgelse. De undersøges mindst en gang hver tredje måned. Efter operationen ud over miotics bruger de midler, som forbedrer øjenets trofisme og udfører en generel styrket behandling.

Behandling af medfødt glaukom er kun kirurgisk. Operationen foretages ved en sådan diagnose med det samme for at undgå et fald i visuelle funktioner.

Hos børn udføres alle operationer for glaukom under generel anæstesi. Opgaven med operationen er at fjerne hindringer for udstrømningen af ​​intraokulær væske eller skabe en ny udstrømningsvej for at omgå den forstyrrede.

Efter operationen bør børn være under obligatorisk tilsyn af en øjenlæge i gennemsnit en gang hver tredje måned, da sådanne børn forbliver i fare for at øge intraokulært tryk.

Medfødt glaukomkirurgi

Goniotomi-dissektion af trabeculaen, hvori instrumentet indsættes gennem hornhinden i den forreste kammervinkel. Udfør efter den indledende undersøgelse, hvis diagnosen er bekræftet, og der er tilstrækkelig gennemsigtighed i hornhinden for god visualisering af vinkelstrukturerne.

Denne procedure kan gentages. Effektivitet - omkring 85%. Med en hornhindediameter på 14 mm og derover fører goniotomi normalt ikke til succes, da i sådanne Schlemms øjne er kanalen næsten udslettet.

Trabeculectomy - udskæring (fjernelse) af en del af en trabecula, hvor et instrument indsættes gennem et snit i scleraen. Efter denne operation begynder den oftalmiske væske at strømme under bindehinden, hvorved trykket i øjet reduceres. Som regel er det vellykket, især med den ekstra brug af antimetabolitter.

Patienterne undersøges efter 1 måned. efter operationen. Styring af hornhindenes diameter er lige så vigtig som overvågning af niveauet af IOP, da en stigning i hornhindenes diameter er et vigtigt tegn på destabilisering af medfødt glaukom.

Ca. 50% af patienterne rapporterer synsforstyrrelser på grund af beskadigelse af optisk nerve, anisometropisk amblyopi, hornhindeør, linsens opaciteter og subluxationer. Når buphthalmus øjne er stærkt modtagelige for skade.

http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie
Up