logo

Retinal teleangiectasia eller Coats retinitis er en ret sjælden genetisk ikke-arvelig sygdom, der ofte er karakteriseret ved ensidig skade på øjnene.

Drenge og mænd mellem 5 og 10 år er mest berørt. Men sygdom kan debutere i voksenalderen.

Det er kendetegnet ved unormal dannelse af blodkarrene i den bakre del af nethinden, det fører til kroniske mikroskopiske blødninger og sekundære komplikationer: glaukom, grå stær osv. Et langsomt progressivt fald i syn fører til irreversibel blindhed. I alvorlige tilfælde kan kirurgi være nødvendig: klynkning af øjet.

Årsager til retinitis Coates

Sygdommen er genetisk, men ikke arvelig.

I løbet af sygdomsudviklingen forstyrres dannelsen af ​​de bakre retinale kar, blodelementer sammen med kolesterolplaques og makrofager lækker ind i øjets væv gennem de beskadigede kapillærmasker.

En sådan udstrømning i nethinden absorberes meget dårligt, den fortykker choroid og fører til dens langsomme og massive frigørelse.

symptomer

Det første tegn på sygdom er sløret syn, det er især tydeligt, hvis du lukker et sundt øje. I de tidlige stadier af sygdommen tager et sundt øje belastningen af ​​de berørte, og derfor falder det overordnede synsniveau ikke, men evnen til at skelne placeringen af ​​objekter i forhold til den fjerne baggrund lider. Dette symptom hedder parallax.

En af de første til at opdage et symptom på "gul øje" (leukocoria). Symptomet bliver synligt, når du fotograferer et barn med en flash. På billedet vil det berørte øje have et gul sted i stedet for eleven. En gullig farve opnås ved fotofixering gennem pupillen af ​​en del af nethinden med blodløse kar, med aflejring af cholesterolkrystaller og ophobning af exudat. Et sundt øje i billedet vil se ud som et rødt punkt.

Med fortsatte mikroblødninger strømmer blodet til de nedre dele af øjet og forstyrrer den visuelle funktion. Samtidig påvirkes både central og perifert syn.

Med yderligere fremgang synes "fluer" i øjnene, blinker lyset.

Foto 1. Udviklingen af ​​sekundær glaukom er et af symptomerne på Coins retinitis i anden fase af sygdommen.

I tilfælde af, at ekssudatet er konstant i sygeorganet, fremkommer smerte i øjet, øjentrykket øges. Sekundær glaukom udvikler sig.

Udviklingsstadier

Mønter retinitis fortsætter i 4 faser, hver af dem er opdelt i grader A og B (denne yderligere klassifikation er vigtig for valg af behandling og er klinisk ubetydelig):

  1. Den indledende fase. Smerteløs, gradvis start med nedsat syn i et øje.
  2. Udviklet retinal løsrivelse. Ledsaget af et kraftigt fald i synet. Visuelle felter forstyrres, pletter og blink vises i øjnene. Sekundære komplikationer begynder at udvikle sig: glaukom og grå stær.
  3. Stage irreversible ændringer. Graden af ​​nethinden er høj. Syn i et ømt øje er uigenkaldeligt tabt. Nuværende sekundær glaukom. I det berørte væv i øjet reduceres blodcirkulationen kraftigt, hvilket fører til udvikling af en inflammatorisk proces.
  4. Terminal stadium Hurtig progressiv atrofi i øjet fører til behovet for kirurgi for at fjerne øjet.

diagnostik

Diagnose af retinitis er baseret på indsamling af klager, undersøgelse af livets historie og sygdom hos patienten, gennemføring af oftalmologiske og specialiserede dybdegående undersøgelser.

Undersøgelsens stadier

Ved polyklinisk optagelse for at afklare diagnosen udføres:

  • Primær fysisk undersøgelse. Formen af ​​øjet, farven på dets skaller, glatheden af ​​irismønsteret er evalueret.
  • Oftalmoskopi. Tillader dig at vurdere tilstanden af ​​perifere fartøjer, de første tegn på frigørelse, hævelse af det optiske nervehoved.
  • Perimetri. Undersøgelsen af ​​visuelle felter. Deres asymmetri og udseendet af kvæg er afsløret.
  • Bestemmelse af synsskarphed på borde Sivtseva.
  • Øjet ultralyd. Tillader dig at identificere mængden og densiteten af ​​exudat retinal rum, tegn på blødning og hæmoftalmi.

På præhospitalet udføres:

  • Fluorescein-angiografi. Giver dig mulighed for at identificere områder med indsnævring og udvidelse af blodkar, forekomsten af ​​arthritis-venøse shunts (forbindelser af to skibe, hvorigennem blod blander sig og ikke når mikrovaskulaturen). Resultaterne af denne undersøgelse vil bestemme de områder, der skal koaguleres.
  • Optisk tomografi.

Patologisk undersøgelse af øjenvæv viser ujævn indsnævring af vaskulærlejet, områder med udtynding af kapillærvæggene og ekssudatets cellulære sammensætning.

På alle stadier af diagnose er denne sygdom differentieret fra andre alvorlige øjenlidelser: retinoblastom, ondartet Ilza-sygdom og ondartede neoplasmer i øjet.

http://linza.guru/retinit/koatsa/

Retinit Coates

Medfødte abnormiteter i strukturen af ​​retinale vaskulære skibe fører til udvikling af en række sygdomme, der tilhører gruppen af ​​retinal angiomatose.

En af repræsentanterne for denne del af øjenpatologi er en medfødt tumorlignende hæmoragisk vaskulær læsion af perifer retina eller Coats retinitis.

Udbredelse og årsager

Sygdommen er mere almindelig hos mænd - 8 ud af 10 patienter er mænd. Det maksimale antal tilfælde af påvisning af denne vaskulære anomali falder i en alder af 20 (normalt 5-10) år. Unilateral skade på øjet er mest almindeligt, men bilateral retinitis er mulig i 10% af tilfældene.
Hidtil har årsagerne til Coates 'sygdom ikke været pålideligt fastslået.

Nogle forskere mener, at et højt niveau af fibroblaster i blodet spiller en ledende rolle i udviklingen af ​​sygdommen. Data fra andre forskere, der er baseret på den hyppige kombination af retinitis tilfælde med forskellige medfødte anomalier (for eksempel Alport-sygdom, tuberøs sklerose, Parry-Romberg syndrom), angiver en arvelig defekt i de gener, der er ansvarlige for øjenkarbonernes struktur.

Symptomer og klassificering

Afhængig af patientens alder, hvor de første tegn på sygdommen optræder, er ungdomsformen (5-10 år) og senil form (en sjælden form, manifesteret ved 40-60 år, karakteriseret bortset fra fast ekssudat ved kolesterolaflejring). Også sygdomsforløbet ifølge stadierne er grundlaget for klassificering af retinitis Coats:

  • Den indledende fase er asymptomatisk eller med uspecifikke symptomer (udseende af pletter foran et øje, forvrængning af objekter, strabismus, røde øjne). I første fase registreres retinitis tilfældigt under en rutinemæssig kontrol af et barn foran en børnehave eller skole af en øjenlæge, der i fundus ser et stort antal små dilaterede fartøjer - telangiectasier og mikroanurysmer. Ifølge ophthalmoskopi kan indledningsfasen opdeles i fase Ia, når der findes mange små foci af fast ekssudat i øjets fundusområder, og fase Ib, hvor eksudative foci forekommer i de centrale regioner (macula).
  • Udviklet stadium - klinisk manifesteret en kraftig forringelse af synsstyrken. I funduset øges antallet af eksudationsfoci, de fusionerer og ligner en tumorlignende formation ("tumorlignende depositum"); Modificerede og udvidede små skibe på periferien ligner røde perler; begrænset retinal detachment observeres i flere områder af nethinden.
  • Det langt avancerede stadium er præget af en total boblelignende retinal løsrivelse, udviklingen af ​​inflammation af hele choroid (uveitis), udseende af grå stær og dannelse af nye skibe af iris (rubeosis).
  • Den afsluttende fase - Coat retinitis på dette stadium er neovaskulær glaukom (stadium IVa) og subatrofi af øjet (fase IVb). Normalt ses en så alvorlig sygdomsforløb i tidlig barndom, når de første symptomer fremkommer selv i barndommen og vokser hurtigt. Og allerede ved 5-6 år uden behandling udformes fuldstændig retinal detachment eller subatrofi af øjet.

Diagnose og behandling

Bekræft Mønts retinitis kan ske ifølge flere undersøgelser:

  1. Indirekte ophthalmoskopi og biomikroskopi gør det muligt at undersøge fundus betingelse for at vurdere antallet og fordelingen af ​​eksudative foci.
  2. Fluorescerende angiografi - giver dig mulighed for at se alle de vaskulære anomalier, områder af nethinden med nedsat blodcirkulation.
  3. Perimetri - bruges i dynamik til at vurdere sygdommens fremgang.
  4. Optisk sammenhængende tomografi - bruges til at specificere ekssudationsfoci i makulaen.
  5. Ultralyd med farvedoppler kortlægning, CT og MR er foreskrevet i nogle tilfælde (i nærvær af tumorlignende aflejringer) til differentiel diagnose med maligne retinaltumorer, der har en lignende klinik - retinoblastom, medulloepitheliom osv.

Taktikken for behandling af patienter med en diagnose af Coins retinitis skal konstant overvåges af lægen på alle stadier, både i mangel af klare symptomer og i tilfælde af fuldstændig retinal løsrivelse uden chance for at genoprette syn. Formålet med behandlingen af ​​sygdommen er spids af ændrede kar og ophør af dannelsen af ​​eksaminationskilder. Afhængigt af retinitisstadiet opnås dette ved hjælp af følgende metoder:

  1. Laserkoagulation (i de indledende faser uden tegn på frigørelse).
  2. Cryocoagulation (med en lille afløsning af nethinden).
  3. Vitreoretinal kirurgi (med fuldstændig retinal løsrivelse).

outlook

Uden fravær af rettidig behandling er prognosen for Coates retinitis pessimistisk - sygdommen udvikler sig gradvist, hvilket fører til blindhed og tab af øjet. I den videnskabelige litteratur er der beskrivelser af sjældne tilfælde af spontan resorption af exudat i Coats 'sygdom og ophør af sygdomsprogression uden behandling, men visuelle funktioner blev ikke genoprettet.

Desuden kan retinitis endda efter 5-10 år, selv med et mildt sygdomsforløb og opnåelse af fuldstændig remission (genopretning). Derfor bør en patient med en sådan diagnose være under konstant tilsyn af en specialist og straks modtage tilstrækkelig terapi.

http://glazkakalmaz.ru/bolezni/retinit-koatsa.html

Retinær arvelig patologi - Coates sygdom: hvad er det og hvordan man behandler det?

Coats sygdom er en sjælden medfødt anomali, der fører til retinal detachment og som følge heraf til delvis eller absolut blindhed. Sygdommen skrider gradvist, og i de tidlige stadier er næsten umærkelig.

Hvad skal du vide for at diagnosticere sygdommen i tide, og er det muligt at bremse de patologiske processer for at forsinke tabet af syn? Enhver, der bekymrer sig om deres egen og kære sundhed, det er nyttigt at forstå patogenesen og symptomerne på lumsk ophthalmisk sygdom.

Hvad er det?

Fra retinitis lider fra 1 til 9 personer pr. 100.000 af verdens befolkning. Ca. 78% af sagerne er mænd. Sædvanligvis indtræder sygdommen i de første 10-16 år af livet. Den mest almindelige debut forekommer hos børn 5-8 år, selv om det kan forekomme i enhver alder.

Coats sygdom er karakteriseret ved unormal udvikling af blodkar, der gennemsyrer nethinden - det indre foder af øjet. Dette udtrykkes af følgende patologier:

  1. Teleangiectasia, det vil sige udvidelsen af ​​kapillærerne i fundus.
  2. Exudation eller krænkelse af kapillarvæggens kapacitet. Samtidig passerer ekssud gennem væggene i blodkarrene - blodplasma med stoffer der er skadelige for øjnene.

Med eksudat trænger kolesterol ind i de visuelle organer. Det akkumuleres og akkumuleres i fundus, hvilket fører til retinitis - fundus betændelse. På længere sigt forårsager dette retinalt løsrivelse og blindhed. På grund af de processer, der opstår i Coats 'sygdom, kaldes det også exudativ retinitis og retinal telangiectasi.

Natur og mekanisme af sygdommen

Sygdommen er idiopatisk i naturen, det vil sige dens årsager er stadig ukendte. Det menes, at det ikke er arvet, men har en teratogen natur - lagt i perioden med embryonisk udvikling.

ARTIKLER PÅ EMNE:

Risikoen for eksudativ retinitis i fosteret stiger, når følgende faktorer påvirker en gravides kvindes krop:

  • lægemidler;
  • ioniserende stråling;
  • alkohol;
  • herpes zoster;
  • røde hunde;
  • toxoplasmose.

Patienter og deres familier bør lære om mekanismen for udvikling af sygdommen. Hovedrollen i denne proces er tildelt polymorfe, det vil sige flere, forstyrrelse af strukturen af ​​øjetapillærerne. Den oprindelige defekt ligger i endotheliocytterne af blodretinale barriere. Disse er cellerne i laget, der dækker hvert af fundusfartøjerne, og er ansvarlig for permillabiliteten af ​​kapillarvæggene. Normalt trænger ekstremt ufarlige stoffer, der føder øjet, ind i nethinden gennem hemato-retinalfilteret.

VIGTIGT! En defekt barriere lader i for meget blod. Med det kommer store lipidmolekyler ind i øjet.

Anomali fører til hæmoragisk syndrom, som er præget af hyppige blødninger i øjets fundus.

Dette har følgende konsekvenser:

  1. De lipidholdige makrofager og kolesterolkrystaller i øjet akkumuleres i nethinden og bagved den og danner eksudative foci. Den første forekommer nær den optiske nerve og i den centrale del af Fundus.
  2. Foci bliver gullig-gyldne og mister deres form. De forårsager chorioretinitis - betændelse i nethinden og choroid. Påvirket væv svulmer.
  3. Lipid foci smelter gradvist ind i et massivt exudativt lag, hvilket fører til retinal løsrivelse.
  4. Exudate trænger ind i glaslegemet. Det bliver overskyet og bliver gulligt hvidt.
  5. Lipidlaget absorberer og dæmper linsen.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, forværres synet, hvilket i sidste ende fører til glaukom, blindhed og derefter til øjetab.

Stadier af patologi

Patologi udvikler sig i etaper. Forskere skelner mellem de følgende faser af sygdommen:

  • indledende;
  • udvikling;
  • langt væk
  • terminal.

Den indledende fase er svært at genkende, men kun på den er Coats sygdom behandles.

Indledningsvis manifesterer sygdommen sig som følger:

  1. Der er en lille hyperæmi i scleraen. Rødheden skyldes det faktum, at fundusens små kapillærer er unormalt udvidet.
  2. Forsøger at fokusere på emnet opdager patienten forvrængning og pletter, der ikke er der virkelig.
  3. Visionen er lidt reduceret, hvor konturerne af synlige objekter bliver mindre klare.

Når sygdommen når anden fase, falder patientens syn kraftigt.

Denne fase er kendetegnet ved følgende manifestationer:

  1. Hæmoragisk syndrom skrider frem. Samtidig fortsætter de unormale fartøjer med at vokse, og over tid går de sammen i knuder.
  2. Afgørelsen af ​​den berørte fundus begynder.

I tredje fase udvikler absolut retinal løsrivelse gradvist, og øjet ophører med at se. Subretinal inflammation fører til rubeose - en tilstand, hvor nydannede kar vises på iris. På dette stadium forekommer grå stær og glaukom.

I terminalfasen af ​​telangiectasia i den okulære fundus forekommer total retinal detachment. Det berørte organ er atrofieret og bør fjernes.

Symptomer på exudativ retinitis

Coates sygdom rammer normalt et øje, og kun 11% af det samlede antal tilfælde påvirker begge øjne. Ofte kan det genkendes ved hjælp af et foto. En gullig luminescens af en persons elever i rammen, som ligner rød-øjen-effekten, indikerer en sygdom. Det forekommer på grund af kolesterolindskud.

Følgende symptomer indikerer også begyndelsen af ​​exudativ retinitis:

  1. Patienten er hurtig forringende synlighed. Det hele starter med en lys astigmatisme. For det første lider den øvre perifere vision, så den centrale.
  2. Verden bliver lidt sløret. Synet af patienten er dunket af en svag uklarhed.
  3. Forstyrret opfattelse af lydstyrken, billedets dybde.
  4. Objekter i synlighedszonen ser lidt forvrænget ud.

Sygdommen skrider smertefrit. Patienten og hans miljø tager ofte ikke hensyn til sygdommens første manifestationer.

VIGTIGT! Ud over det gule øjesyndrom er mild skævhed og hyppig scleral rødme indicative for begyndelsestrinnet af Coates 'sygdom.

Efterhånden som retinitis udvikler sig, vokser foci af kolesterol i øjet, og retinalkarrene bløder og udvider mere og mere. Som et resultat fusionerer kapillærerne i knuder. Patienten begynder at se usædvanlige mønstre. I de afsluttende faser af sygdommen følger partiel blindhed, og dernæst den berørte orgels fuldstændige død.

diagnostik

ICD-10 relaterer Coats retinitis til andre sygdomme i nethinden. Sygdommen har koden H.35.0.

Ved den første fase tillader en ophthalmoskopi patologien at blive afsløret - en undersøgelse foretaget af en økolog. Lægen undersøger patientens fundus ved hjælp af specielt udstyr - et ophthalmoskop og en enhed med en fundus linse.

Inspektion afslører uregelmæssigheder i strukturen af ​​følgende øjenelementer:

  • nethinden;
  • optisk nervehoved;
  • fundus skibe.

Ved hjælp af ophthalmoskopi bestemmer hvor langt den indledende fase af retinitis er gået. Hvis sygdommen er begyndt for nylig, findes der mange faste exudative holme på periferien af ​​nethinden. Når sygdom er tæt på en overgang til et udviklet stadium, fylder kolesterolfoci den centrale del af nethinden. I begge tilfælde forvrides fundus-kapillærerne og udvides.

En rutineundersøgelse er ikke den eneste måde at opdage Coates sygdom på. Følgende metoder anvendes også til dette:

  1. Perimetri - undersøgelsen af ​​synsfeltet og dets grænser ved hjælp af en enhed kaldet perimeter. Tillader dig at identificere en overtrædelse af perifert syn, hvorfra sygdommen begynder.
  2. Visometri er den enkleste måde at vurdere synsskarphed på. I dette tilfælde placeres patienten i en afstand på 5-6 meter fra plakaten med optotyper - specialtegn. Baseret på hvor mange af dem en person har skelnet før og skelner nu, trækker de konklusioner om vågens dynamik.
  3. Fluorescein angiografi af nethinden, også kendt som PAH. Under testen injiceres et kontrastmiddel, fluorescein natriumsalt, intravenøst ​​ind i patienten. Kontrast giver dig mulighed for at opfange på specialkameraet et billede af fundus, ned til de mindste fartøjer. Evalueringen af ​​billederne præciserer diagnosen diagnosen og bestemmer mængden af ​​nødvendig behandling.
  4. OCT eller optisk sammenhængstomografi er en computerbaseret undersøgelse, hvor patienten bliver bedt om at stirre fast på et blinkende punkt. Metoden giver dig mulighed for at identificere patologien i nethindenes centrum - makulaen, hvor de lysstråler, der falder ind i øjet, normalt er fokuserede. OLT hjælper med at estimere mængden af ​​eksudative indskud.
  5. Ultralyd af øjenklump - ultralyddiagnose, der bruger højfrekvente bølger. De giver skærmen et præcist billede af hvordan øjet ser ud fra indersiden. Dette hjælper med at bestemme, hvordan de patologiske forandringer er placeret og hvor hyppige.
  6. Hoved CT - computertomografi, hvor en person er helt placeret i en speciel scanner - tomografi. Som et resultat af scanningen modtager diagnostikeren detaljerede lag-for-lag-billeder af organerne og vævene i patientens hoved.
  7. Patologisk undersøgelse, der kombinerer biopsi og histologi, hjælper med at bestemme sammensætningen og strukturen af ​​de berørte væv. I forbindelse med denne metode fjernes prøver fra det berørte organ, som derefter undersøges under et mikroskop.

Hvis patienten allerede har gennemført fuldstændig retinal detachment, er det nødvendigt at udføre ikke kun CT, men også farve Doppler med magnetisk resonans billeddannelse. Dette vil medvirke til at fjerne muligheden for maligne tumorer.

behandling

Hvordan behandles eksudativ retinitis? Terapi er kun effektiv i de indledende stadier af sygdommen.

Det sætter følgende mål:

  1. At udslette succesfuldt, det vil sige lodning, deformerede kapillarer i øjet.
  2. Stop ødelæggelsen af ​​intraokulære blodkar.
  3. For at forhindre fremkomsten af ​​nye exudative foci.
  4. Forebyggelse af retinal detachment og udvikling af sekundære komplikationer.

Ved behandling af patienter med møntens retinitis anvendes medicin, cryopexy og laserkoagulation af nethinden samt ekstrascleral påfyldning. Hvis sygdommen er nået til terminalfasen, er den ikke længere berettiget til behandling. Så udvej til enucleation - fuldstændig fjernelse af øjet, ødelagt af sygdommen.

Lægemiddelterapi

Med hjælp fra patientens medicin er forberedt til operation. På samme tid bruger du stoffer af følgende grupper:

  1. Angioprotektorer - midler, der forbedrer øjets mikrocirkulation, stabiliserer metabolismen inde i kapillarvæggene og reducerer også deres permeabilitet. Desuden tynder disse stoffer blodet.
  2. Antiplatelet midler - stoffer, der ikke tillader blodplader og røde blodlegemer at holde sammen og tilstoppe blodkarrene. Sådanne lægemidler forbedrer blodgennemstrømningen og forhindrer blodpropper.

Ved udledning af angioprotektorer er emoxipin. Blandt andet beskytter det nethinden fra stærkt lys og fremskynder resorptionen af ​​væske, som har kommet ind i øjet gennem unormale skibe.

Dette lægemiddel har følgende farmakologiske analoger:

  • trental;
  • troxerutin;
  • Divaskan;
  • Calciumdobesilat.

Mens patienten venter på operation, tager patienter antiplatelet agenter som aspirin, ticlopidin og clopidogrel.

Laser koagulation af nethinden

Indtil midten af ​​det avancerede stadium, hvis ikke mere end to tredjedele af fundus af øjet er berørt, læger ty til laser koagulation af nethinden. På samme tid forsegles unormale skibe, og derved stopper blødninger. Behandlingsforløbet består af 2-6 række procedurer med intervaller på 3-4 måneder.

VIGTIGT! Visionen er stabiliseret i 70% af patienterne med Coats 'sygdom, som gennemgik laserkirurgi.

Retinal Cryopexy

Hvis nethinden allerede er begyndt at eksfoliere, så indtil midten af ​​tredje fase af sygdommen, anvendes cryopexy. I denne metode fryser lægerne beskadigede områder af fundus med en tynd ydre sonde. Området af nethinden, som er placeret direkte under apparatet, er loddet til øjets indre beklædning. Så vekselvis blokere alle pauser. Cryopexy muliggør genoprettelse af retinaens integritet og integritet, stoppe eller sænke dets løsrivelse.

Extrascleral påfyldning

Extrascleral fyldning udnyttes fra anden halvdel af den avancerede fase af Coats sygdom til midten af ​​det langt avancerede stadium.

Denne komplicerede operation udføres som følger:

  1. Det ydre lag af øjet skæres, scleraen presses tæt på nethinden.
  2. På de defekte områder af sclera pålægge sæler af svampet silikone. De er lavet på forhånd i henhold til individuelle mønstre.
  3. Fjern om nødvendigt overskydende væske fra øjet.
  4. Indsnittet af bindehinden.

I 95% af tilfældene hjælper operationen med at stoppe udviklingen af ​​patologi.

Prognose og mulige komplikationer

Med tidlig diagnose og ordentlig behandling har sygdommen en betingelsesmæssig gunstig prognose: visionen kan opretholdes, selv om sygdommen vender tilbage til 40% af patienterne med remission.

Negativ prognose udsættes i følgende tilfælde:

  • avancerede stadier af sygdommen
  • negativ kropsreaktion på operationen;
  • tilbagefald af frakker sygdom.

Sygdommen er særlig farlig for små børn. Uden rettidig behandling udvikler 96% af patienterne en kompliceret grå stær, 70% har neovaskulær glaukom og 23% atrofi i øjet.

Nyttig video

Detaljeret svar på spørgsmålet "Hvad er Coats disease?":

Forebyggende foranstaltninger

Forebyggelse af sygdommen findes ikke. Den eneste måde at undgå alvorlige konsekvenser på er at mærke sygdommen i et tidligt stadium og udføre en operation.

Hvordan beskytter du dig selv og dine kære?

Retinitis Frakker er en sjælden og farlig sygdom, der ikke kan forudsiges. Det har ingen eksterne årsager og er ikke arvelig. Regelmæssige undersøgelser af en øjenlæge og yderst årvågenhed hjælper med at opdage og stoppe sygdommen i tide. Sygdommen rammer børn, der normalt er tavse om lungerne, smertefrie lidelser og voksne, der ignorerer problemer. Jo flere mennesker lærer om denne patologi, jo færre ofre vil det blinde.

http://glaza.guru/bolezni-glaz/zabolevaniya/patologii-setchatki/bolezn-koatsa.html

Coats sygdom (retinitis)

Coats sygdom refererer til idiopatiske sygdomme, der ledsages af polymorfe ændringer i karrene og kapillærerne placeret i nethinden. Disse fejl er hovedsageligt placeret i den perifere zone. Retinitis Coats er en type pigment af retinamembran. Det er mere almindeligt hos unge og børnebørn. Forskning i sygdomsepidemiologien har ikke identificeret racemæssige eller etniske prædisponerende faktorer.

grunde

Udviklingen af ​​Coats sygdom er forbundet med arvelige mutationer i generne, der forårsager deterministiske anomalier. Udviklingen af ​​retinal detachement er karakteristisk for de sidste faser af retinitis Coats. Ofte har Coats sygdom ikke tendens til progression, men i 20% af tilfældene opstår der alvorlige komplikationer.

Symptomer og stadier af retinitis

Klassificeringen af ​​Coats 'sygdom er baseret på alderskriteriet (afhængigt af den alder, hvor de oprindelige manifestationer af retinitis forekom). I henhold til dette skelnes den unge form (5-10 år), senil form, som er ret sjælden. Den sidstnævnte form for retinitis er karakteriseret ved det sene udseende af de første symptomer, aflejringen af ​​cholesterol ud over fast ekssudat.

Ifølge stadierne af sygdommen er følgende typer af Coats sygdom kendetegnet:

  • Den indledende fase er ofte asymptomatisk eller ledsages af uspecifikke tegn (forvrængning af genstande, ensidig udseende af pletter, øjets rødme, strabismus). Oftere i dette stadium registreres retinitis under en rutinemæssig undersøgelse af en øjenlæge. Lægen finder i øjet fundusområdet mange små dilaterede kar (mikroanurysmer, telangiexstasia). I oftalmofopi er indledningsfasen opdelt i to undertyper: 1a, som afslører et stort antal små foci af fast ekssudat i perifert fundus, 1b-fase ledsages af udseendet af fast ekssudat i det centrale område, herunder makulærområdet.
  • Udviklet scene ledsages af en signifikant reduktion i visuel funktion. I øjets fundus bemærkede lægen en stigning i antallet af foci af fast ekssudat. De har tendens til at fusionere, hvilket ledsages af dannelsen af ​​et tumorlignende depositum (tumorlignende formationer). Små fartøjer udvider og ændrer sig, de bliver som røde perler. Hons løsrivelse kan forekomme i lokale områder af nethinden.
  • I det avancerede stadium øges udløsningszonerne i størrelse og bliver boblende. Der er også en inflammatorisk reaktion i choroid (uveitis), grå stær og neoplasma af kar i iris (rubeosis).
  • Den terminale fase af Coats sygdom fører til neovaskulær glaukom (fase 4a) og subatrofi af øjet (trin 4b).

I en tidlig alder observeres ofte svær retinitis Coates. I dette tilfælde vokser symptomerne, der begyndte i barndommen, hurtigt. Med dette kursus af retinitis, i en alder af 5-6 år, dannes fuldstændig retinal detachment og subatrofi af øjet.

Diagnose og behandling

Patienter med mistænkt Coats sygdom skal udføre en række diagnostiske procedurer:

  • Biomikroskopi og neptyam ophthalmoskopi. I dette tilfælde undersøger lægen omhyggeligt øjets fundus, vurderer tilstedeværelsen, antallet og graden af ​​spredning af ekssudionsfoci.
  • I fluorescerende angiografi er det muligt at vurdere tilstedeværelsen af ​​vaskulære anomalier samt retinaområdet med nedsat blodgennemstrømning.
  • Perimetri er nødvendig, når man vurderer retinitis dynamik.
  • Optisk sammenhængende tomografi udføres med henblik på en detaljeret vurdering af ekssudationsfoci i makulærområdet.
  • Ultralyd med farve Doppler-billeddannelse, kortlægning, MR og CT foreskrives i særlige tilfælde, når der er tumorlignende aflejringer. Dette er nødvendigt for differentialdiagnosen af ​​møntens retinitis og ondartet neoplasma i retina (retinoblastom, medulloepitheliom), da disse sygdomme har et lignende klinisk billede.

Alle patienter diagnosticeret med Coins retinitis bør observeres af en øjenlæge på alle stadier af patologien (begyndende fra den asymptomatiske periode og slutter med fuldstændig afvikling af nethinden). Med henblik på behandling spaltes de ændrede blodkar, hvilket forhindrer dannelsen af ​​nye fusioner af udstødning.

Afhængig af sværhedsgraden af ​​symptomer på retinitis til dette formål gælder:

1. Laserkoagulation i de tidlige stadier af sygdommen.

2. Kryokoagulering er vist med mindre områder af frigørelse.

3. Vitreoretinale indgreb udføres i tilfælde af fuldstændig frigørelse.

Hvis rettidig behandling af retinitis ikke udføres, så er prognosen ugunstig, da over tid er fuldstændig retinal detachment og tab af visuel funktion forekommer. I litteraturen kan man finde kliniske beskrivelser af spontan helbredelse og resorption af eksudationsfoci. Men selv i dette tilfælde bliver visionen ikke returneret til patienten.

I Moscow Eye Clinic Medical Center kan alle få testet det nyeste diagnosticeringsudstyr, og ud fra resultaterne få råd fra en top-notch specialist. Klinikken rådgiver børn fra 4 år. Vi er åbne syv dage om ugen og arbejder hver dag fra kl. 09.00 til 21.00. Vores specialister hjælper med at identificere årsagen til synsforstyrrelser og vil gennemføre en korrekt behandling af de identificerede patologier.

For at afklare omkostningerne ved en procedure kan du lave en aftale på Moscow Eye Clinic ved at ringe 8 (800) 777-38-81 og 8 (499) 322-36-36 i Moskva (dagligt fra 9:00 til 21: 00) eller ved hjælp af online-optagelsesformularen.

Forfatteren af ​​artiklen: Specialist i Moskva Eye Clinic Mironova Irina Sergeevna

http://mgkl.ru/patient/stati/bolezn-koatsa-retinit

Coats sygdom (retinitis)

Ekstern hemoragisk retinitis (Coats disease) er en idiopatisk patologisk tilstand, hvor der forekommer polymorfe ændringer i retinalkarrene, der hovedsageligt er beliggende i det perifere område. Patologi ledsages af subretinal og intraretinal ekssudation.

grunde

Denne sygdom har været kendt siden sytten af ​​det 19. århundrede (i 1876, forskeren Brailey beskrev først symptomerne). Og i 1908 beskrev hans kollega Coats tre forskellige former for oftalmologisk sygdom, ledsaget af en læsion af det bageste segment, som manifesteres af transformationen af ​​blodkar og den betydelige udstødning af væske. Imidlertid er den generelt accepterede klassificering af patologi endnu ikke blevet fastslået.

På grund af at Coats retinitis er idiopatisk, er årsagen til sygdommen endnu ikke blevet fastslået. Kunne ikke identificere defekter i genetisk materiale, der kunne føre til sådanne ændringer.

klassifikation

I klinisk praksis anvender oftalmologer klassificeringen af ​​Coats disease, som er baseret på sværhedsgraden af ​​symptomerne på denne patologi samt en mulig prognose. Ifølge denne klassifikation er der:

  • Fasen af ​​de oprindelige manifestationer.
  • Udviklet scene.
  • Etape af avancerede ændringer.
  • Terminal stadium

Klinisk billede

I de fleste tilfælde påvirker den patologiske proces i hæmoragisk retinitis kun et øje æble. I begyndelsen kan sygdommen være helt asymptomatisk, og derfor diagnostiserer jeg sygdommen allerede i 2-8 års alder under rutinemæssige undersøgelser. Også patologiske forandringer kan ofte forekomme umiddelbart efter fødslen. Kliniske tegn på Coates patologi opdages hos spædbørn i alderen 2-6 måneder. I dette tilfælde tiltrækker udviklingen af ​​strabismus og leukocoria hovedsagelig opmærksomhed. Når biomikroskopisk undersøgelse af spædbørn kan detekteres total losning af nethinden på den eksudative type.

Ældre børn kan opleve forvrængning i objekters størrelse og form, mørke pletter før deres øjne eller et generelt fald i synsskarpheden.

Hvis tiden til at starte behandlingen af ​​patologi, skrider patologien hurtigt og slutter med total retinal løsrivelse. Ekstremt ugunstig prognose er typisk for små børn.

diagnostik

For endelig at bestemme taktikken til behandling af patienter er det nødvendigt at udføre flere vigtige diagnostiske procedurer. Ud over den sædvanlige oftalmologiske undersøgelse gennemgår patienter med mistanke om Coates 'patologi indirekte ophthalmoskopi (ved hjælp af et binokulært ophthalmoskop), Goldmanns tre-spejl objektivmikroskopi og fluorescensangiografi.


På grund af at Coats retinitis er idiopatisk, er årsagen til sygdommen endnu ikke blevet fastslået.

behandling

De første terapeutiske procedurer for ydre hæmoragisk retinitis udviklede sig i midten af ​​det tyvende århundrede. Således offentliggjorde forskere Meyer-Schwichterath og Pesch i 1960 data om effektiviteten af ​​xenonkoagulation i Coats 'sygdom såvel som i nærvær af retinal telangiektasi og sekundær subretinal eksudation. Yderligere fremkom der flere publikationer om muligheden for at anvende laserkoagulation af nethinden og kryoterapeutiske metoder til eksponering hos patienter med Coats patologien.

Effektiviteten af ​​behandlingen af ​​patienter med hæmoragisk retinitis afhænger af den alder, hvor sygdommen blev påvist, samt om behandlingens aktualitet. I nærværelse af store mængder exudat i den bageste stolpe eller på periferien, som kombineres med massiv afvikling af nethinden, genopretter laserkoagulering i de fleste tilfælde ikke syn, men udføres som en organbeskyttelsesoperation.

Hos små børn kan du nedsætte udviklingen af ​​Coates patologi og opnå remission gennem flere kurser af laserkoagulation eller kryoterapi sessioner (ca. 2-6). Mellem kurser skal du observere pauser, der varer 3-4 måneder.

Mulige komplikationer ved behandling

Som følge af laserkoagulation har patienter med hæmoragisk retinitis ofte forskellige komplikationer:

  • Blødninger, der kan danne sig straks på manipulationstidspunktet eller inden for få dage efter det.
  • Macular trækkraft eller folder.
  • Gliose af makulaen.

Hvis børn ikke behandles, men kun passivt observeres, forekommer blindhed i omkring 94% af tilfældene. Canucleation, der fører til alvorlige kosmetiske defekter, anvendes i 39% af tilfældene.

Ved rettidig behandling og overholdelse af det beskyttelsesregime, som læger anbefaler, er det i de fleste tilfælde muligt at bevare eyeballet selv (97%) og ofte dets funktion (88%).

Den høje effektivitet ved behandling af patienter med Coats disease bekræftes af en række videnskabelige artikler. Så rapporterede Ridley om stabilisering af visuel funktion efter den nødvendige behandling udført hos 70% af patienterne i alderen fire år og derover.

Børn med hæmoragisk retinitis, som har reageret godt på behandlingen, bør regelmæssigt gennemgå en forebyggende undersøgelse (ca. en gang hver 4-6 måneder). Dette skyldes, at de cirka 40% af tilfældene i de næste 4,5 år igen danner områder af patologisk vaskulær misdannelse. For at sikre forebyggelse af eksudative komplikationer er det nødvendigt at gentage koagulationssessionerne for disse syge skibe.

http://proglaza.ru/articles-menu/1181-retinit-koatsa.html

Hvad er Coins retinitis: symptomer og behandling

Retinitis Coates - en sjældne øjen sygdom, der er karakteriseret ved den patologiske udvikling af retinale blodkar og forårsager delvis og undertiden blindhed. Oftest udvikler denne patologi sig i barndommen og ungdommen, hovedsageligt hos drenge og påvirker kun ét øje.

Patologi skrider frem langsomt og fører til et gradvist tab af vision: Der er langsom blødning fra de berørte skibe i ryggen af ​​nethinden, hvilket resulterer i øget aflejring af cholesterol, hvilket fuldstændig beskadiger retinaen selv, som til sidst eksfolierer.

Historie tur

Sygdommen blev beskrevet så tidligt som i det 19. århundrede: Videnskabsforskeren identificerede tre stadier af patologisk læsion af den bageste del af nethinden, der ledsages af transformation af blodkar og udstødning (udskillelse iboende i inflammatorisk proces) af væske.

I lang tid blev retinitis betragtet som en inflammatorisk sygdom, men med en grundigere undersøgelse af patologien blev andre årsager identificeret - medfødte tumorlignende læsioner af karrene i den perifere del af øjets nethinden. For tiden er de nøjagtige årsager til udviklingen af ​​denne patologi ikke blevet fastslået af forskere.

Årsager og tegn på sygdommen

På grund af det faktum, at retinitis er en idiopatisk sygdom, der opstår uafhængigt, uanset andre læsioner, kan de nøjagtige årsager til udviklingen af ​​patologi ikke pålideligt etableres.

Nogle undersøgelser indikerer betydningen af ​​sygdommens udvikling af forhøjede niveauer af fibroblaster i blodet, andre foreslår en arvelig defekt i de gener, der er ansvarlige for øjets struktur.

For den sidste fase af udviklingen af ​​denne patologi er fuldstændig frigørelse af nethinden karakteristisk, men oftest har sygdommen ikke tendens til at udvikle sig hurtigt. Alvorlige komplikationer forekommer kun i 20% af tilfældene.

Ved diagnosticering af denne sygdom er der flere stadier af udvikling af patologien, som afviger i sværhedsgraden af ​​symptomer:

  1. Fasen af ​​sygdommens indledende manifestation - er næsten asymptomatisk, der kan være mindre afvigelser: udseendet af pletter, når man ser på billedet, en vis forvrængning af objekter, en let mærkbar strabismus og øjnets rødhed. Lignende patologier afsløres under en rutinemæssig profylaktisk undersøgelse af en øjenlæge: Der er et stort antal små fartøjer i fundus, som er stærkt udvidet.
  2. Udviklingsstadiet af sygdommen manifesteres af en kraftig forringelse af synet og en forøgelse af de berørte blodkar i det perifere nethinden, som fusionerer i tumorlignende formationer og ligner rødperler. Nogle områder af nethinden påvirkes så meget, at deres løsrivelse opstår.
  3. Fasen af ​​irreversible patologiske forandringer kan ledsages af en grå stær, glaukom og er karakteriseret ved fuldstændig retinal detachment, som bliver blærlignende og absolut synstab i det berørte øje. En inflammatorisk proces forekommer i øjets choroid, hvilket fører til dannelsen af ​​rubeose.
  4. Den afsluttende fase, Coats 'retinitis, manifesteres ved fuldstændig atrofi af øjet, irreversibel retinal løsrivelse og tab af øjet selv.

Et af de første symptomer på sygdommen, som skal være opmærksom, er det såkaldte "gule øje", der er tydeligt synligt i flashfotografering. Øjet påvirket af Coins retinitis lyser gult i ethvert foto, da kolesterolindskud forårsager en gullig afspejling af lys.

Når dette symptom opdages, især hos små børn, er det nødvendigt at gennemgå en grundig undersøgelse foretaget af en øjenlæge, der ikke blot diagnostiserer sygdommens udvikling, men også graden af ​​dens udvikling.

I sig selv er Coates sygdom smertefri, når den akkumulerede væske ikke kan naturligt strømme ud af øjet, er der en stigning i intraokulært tryk, hvilket fremkalder udviklingen af ​​ret smertefuldt glaukom.

Ved sen behandling af denne patologiske proces slutter sygdommen med fuldstændig retinal løsrivelse og tab af øjet. Særligt ugunstig prognose er typisk for små børn.

Det er hos unge børn, at sygdomsforløbet er ret vanskeligt, udvikler symptomerne på sygdommen meget hurtigt, og der sker en stigende subatrofi i øjet.

Diagnose og behandling af retinitisfrakker

Ved diagnosticering af denne patologi anvendes en hel række undersøgelser, som omfatter den sædvanlige oftalmologiske undersøgelse af en patient, mikroskopisk undersøgelse af nethinden og fluorescerende angiografi.

Ifølge forskningen bestemmes lægen med patientens behandlingstakt og vælger den optimale og individuelle metode til hver enkelt.

  1. I de tidlige stadier af sygdommens udvikling anvendes der ofte laseroperation eller kryoterapi (frysning) - disse metoder kan ødelægge de patologisk berørte blodkar i øjet og derved stoppe den videre udvikling af patologien.
  2. Med tilstrækkeligt seriøse retinale læsioner, især med dets frigørelse, anvendes metoden til vitreoretinal kirurgi, som gør det muligt at forhindre synstab så meget som muligt og genoprette den normale anatomiske struktur af øjet.
  3. Når sygdommen når til det terminale stadium, anvendes operativ indgreb (enukleation) - fjernelse af øjet, især hvis patienten plages af konstant smerte.

Taktik for behandling af denne sygdom er den konstante omhyggelige observation af lægen af ​​alle, selv små ændringer, der opstår i nethinden på ethvert tidspunkt i udviklingen af ​​den patologiske proces.

Hovedformålet med behandlingen af ​​retinitis Coates er spike patologisk ændret blodkar i øjet, afslutningen af ​​processen med deres ødelæggelse og dannelsen af ​​eksamensfokus.

Hvis Coates sygdom ikke behandles, men blot at observere kurset, så vil patienten i 95% af tilfældene være helt blinde. Selv om der har været kendte tilfælde, hvor retinitis er spontant hærdet, og alle ekssudationsfoci opløses helt, men selv i disse tilfælde bliver visionen ikke genoprettet.

Kun med rettidig behandling til lægen og korrekt udført behandling er det næsten muligt at bevare eyeballet og genoprette dets funktionalitet.

Patienter med Coats-sygdom, især småbørn, efter en vellykket behandling skal konstant overvåges af en øjenlæge og gennemgå undersøgelser mindst en gang hver 3-4 måneder, da der fortsat er risiko for tilbagevendende vaskulære deformiteter.

For at undgå gentagelse af sygdommen og udviklingen af ​​eksudative komplikationer skal alle nyudviklede patologier og vaskulære anomalier koaguleres i tide.

http://o-glazah.ru/drugie/retinit-koatsa.html

Coats sygdom (ekstern hæmoragisk retinitis) - årsager og behandling

Coats sygdom er en medfødt anomali i strukturen af ​​retinale kar. Samtidig dannes tumorlignende hæmoragisk vækst i nethindenes perifere zone.

Årsager og udbredelse

Oftere diagnostiseres møntens retinitis hos mænd (ca. 80% af alle patienter). Det maksimale antal patienter falder om 20 år (normalt 5-10 år). Skader på øjnene i Coats 'sygdom er for det meste ensidige, men også bilateral retinitis forekommer.

Årsagerne til sygdommen forstås ikke fuldt ud, men der er flere teorier. En række forskere mener, at hovedrollen i udviklingen af ​​retinitis tilhører et højt niveau af fibroblaster i blodplasmaet. Andre forskere mener, at i Coats 'sygdom er der en arvelig mutation af nogle gener. Dette bekræftes af den ret hyppige kombination af retinitis med andre medfødte anomalier (tuberøs sklerose, Parry-Romberg syndrom, Alport-sygdom). Alle disse patologer ledsages af en krænkelse af karvægens struktur.

Symptomer og klassificering

De første tegn på Coats sygdom kan forekomme i forskellige aldre. Afhængigt af denne udledning:

  • Juvenil form, når sygdommen manifesterer sig i 5-10 år;
  • Senile form, hvilket er et sjældent tilfælde. I dette tilfælde forekommer symptomer hos patienter 40-60 år, og retinitis ledsages af deponering af ikke kun fast ekssudat, men også kolesterol.

Derudover er der flere stadier af retinitis Coats:

  • Den indledende fase har normalt et asymptomatisk kursus eller ledsages af uspecifikke manifestationer. Disse omfatter pletter. Som dukker op foran et øje, forvrængning af objekter, øjets rødme, udviklingen af ​​strabismus. Den indledende fase af retinitis opdages normalt kun under rutinemessig kontrol, for eksempel foran en børnehave eller skole. Samtidig kan lægen tvinge ud et stort antal små dilaterede fartøjer i fundusområdet. Disse forlængelser kaldes telangiectasier og microaneurysmer.
  • Oftalmoskopi data gør det muligt at indlede den første fase af Coates sygdom i 1a (et stort antal faste exudatfoci er placeret i perifere fundus for øjets fundus) og 1b (faste exudatfoci er hovedsageligt placeret i retinaens centrale områder).
  • Den udviklede fase af retinitis Coats manifesteres af et pludseligt fald i synsskarpheden. I fondet vises et stort antal eksudative foci. De er tilbøjelige til fusion og i udseende ligner en tumorlignende formation, i forbindelse med hvilken de fik navnet på et tumorlignende depositum. Små skibe i perifert område ændres og udvides, de ser ud som røde perler. Også med ophthalmoskopi kan flere lokale retinale aflejringssteder identificeres.
  • Den langt avancerede fase ledsages af total boblelignende retinal løsrivelse. Inflammation af choroid (uveitis) udvikler sig også, nyligt dannede blodkar form i iris (rubeosis) og stoffets lins bliver blødt.
    Den terminale fase af Coat's sygdom forårsager udviklingen af ​​neovaskulær glaukom (fase 4a) og subatrofi af øjet (trin 4b). Et sådant forløb af sygdommen for tidlig barndom, når de første symptomer på retinitis forekommer i barndommen, og derefter hurtigt udvikler sig. Ved 5-6 år i disse børn, udvikles fuldstændig retinal detachment og subatrofi i øjet i mangel af behandling.

Diagnose og behandling

For at bekræfte Coats sygdom, skal du lave nogle undersøgelser:

  • Biomikroskopi og indirekte oftalmopopi hjælper med grundigt at undersøge fundusens struktur, for at detektere ekssudatfoci, tælle deres antal og vurdere fordelingen.
  • Fluorescerende angiografi er en meget informativ teknik, der tydeligt viser eventuelle vaskulære anomalier samt områder af nethinden, hvor blodstrømmen forstyrres.
  • Perimetri bruges til at vurdere det kliniske forløb af retinitis Coats.
  • Optisk kohærens tomografi bruges til at vurdere mere detaljeret ekssudatområdet i makulærområdet.
  • Color Doppler og kortlægning, MR, CT er yderligere undersøgelsesmetoder. De ordineres med tumorlignende aflejringer for at udføre en differentiel diagnose med en malign tumor i retina (medulloblastom, retinoblastom), som kan have et lignende klinisk billede.

I Coats 'sygdom skal man konstant overvåge patienten på et hvilket som helst stadium af sygdommen (startende fra det asymptomatiske forløb og slutter med total retinal løsrivelse). Hovedmålet med behandlingen af ​​patienter med denne retinitis er at udelukke ændrede blodkar fra blodbanen såvel som at forhindre dannelsen af ​​eksudationsfoci.

Afhængigt af sygdomsstadiet kan du bruge:

  • Laserkoagulation, som er mest effektiv i de indledende stadier af sygdommen.
  • Kryokoagulering, udpeget ved de første tegn på retinal losning.
  • Vitreoretinal kirurgi, som anvendes i tilfælde af fuldstændig retinal løsrivelse.

outlook

Hvis en patient med retinitis Coates ikke modtager rettidig behandling, vil sygdommen udvikle sig og vil helt sikkert føre til blindhed eller tab af øjet. Imidlertid beskrives isolerede tilfælde af spontan resorption af ekssudater og ophør af retinitis progression selv uden medicinsk indgreb. I dette tilfælde kom synet til patienten i samme volumen ikke tilbage.

Det skal bemærkes, at i tilfælde af fuldstændig regression af sygdommen og langvarig remission efter år (5-10 år) kan tilbagefald udvikle sig. Derfor er en patient med denne sygdom under tilsyn af en oftalmolog for hele sit liv, som om nødvendigt kan yde eksperthjælp.

http://ophthalmocenter.ru/bolezni-glaz/bolezn-koatsa.html
Up