Retinoblastom (retinoblastom) er en okulær malign tumor, der ofte udvikler sig i tidlig barndom. Årsagen til udviklingen af sygdommen er embryonale væv. Oftest er retinalkræft diagnosticeret hos børn i to år. De allerførste tegn på en sygdom af en sædvanlig og bilateral (bilateral) form kan være en uhensigtsmæssig luminescens af elever af øjne. Indtil fem år er diagnosen endelig bekræftet hos alle syge børn. Piger og drenge er lige så modtagelige for denne sygdom, og i tilfælde af en bilateral kræftform forekommer fuldstændig blindhed oftest.
Hvad angår voksne, er deres sygdom ekstremt sjælden. Forældre, der har haft retinoblastom, kan sjældent have sunde børn.
I medicin udmærker sig to former for retinalkræft: arvelig og sporadisk. Arvelig sygdom har en 70% chance for at gentage udviklingen i det fremtidige barn på grund af modtagelsen af et muteret gen, hvilket fremkalder fremkomsten af noobrazovanie. En ondartet dannelse i øjet forekommer hos børn i en tidlig alder, primært op til 2 år, men en hæmofilmstang påvirker børn under 6 år. Bilateral retinoblastom i nethinden rammer oftest børn med bilateral øjenskade og udvikler sig ret hurtigt. Efter lidt tid deaktiveres tumorvævene, dispergeres og trænger ind i nærliggende væv.
Formen af sygdommen er hovedsagelig manifesteret i de børn, der har misdannelser i udviklingen, for eksempel en spaltpalat, kortikal hyperostose, hjerte-kar-defekter mv. Børn med lignende problemer har næsten 100% chance for en bilateral malign tumor i den arvelige kæde, herunder osteogen sarkom, som vokser ud af knoglevævet.
Sporadisk eller utilsigtet retinoblastom har ingen klare årsager til forekomsten af sygdommen. Nogle forskere påpeger, at genetisk modificerede fødevarer eller dårlig mad kan være årsager. Denne form for kræft rammer ofte kun et øje og fremstår meget senere end arveligt og er bedre behandles.
Retinoblastom har to faser: intraokulært (endofytisk) og ekstraokulært (eksofytisk).
I det første stadium påvirkes øjenæblet, trykket i øjet, retinal løsrivelse og udvikling af glaukomforøgelse. Senere kommer fuldstændig blindhed. Patienten kan klage over kvalme, opkastning, smerte i øjet, udvikling af anoreksi eller kræftkakeksi.
I anden fase trænger tumoren ind i den optiske nerve, og rummet inde i kraniet påvirker scleraen, som påvirker centralnervesystemet. Metastaser begynder at påvirke lymfeknuderne.
Symptomernes manifestation afhænger af størrelsen af formationen hos børn, såvel som dens placering. Hovedtegnet for udviklingen af retinalkræft er leucocoria, der almindeligvis er kendt som feline øjesyndrom.
Symptomet manifesterer sig med en temmelig stor tumorstørrelse eller med retinal detachment. Tummens masse begynder at "klatre ud" bag linsen og ses gennem eleven. Før den hvide elev opstår, fremkalder små tumorer et tab af central og binokulær vision, som et resultat af hvilken strabismus kan udvikle sig og være et yderligere symptom på retinoblastom. Dette symptom er en god grund til at kontrollere et barn for kræft, indtil bevidsthedstabet er begyndt.
Tumoren forårsager ingen smerter, indtil inflammation eller sekundær glaukom dannes. Følgelig omfatter symptomer smerter forårsaget af hypertension inde i øjet.
I de avancerede stadier af kræft begynder cellerne at spredes i hele kroppen og forværre dets generelle tilstand. Symptomer på generel forgiftning kan være til stede.
Det er muligt at diagnosticere udseendet af retinoblastom på et tidligt stadium af dets udvikling, før de første symptomer i en øjenlæge startes. Når du ser øjet, er tumoren tydelig synlig selv i meget små størrelser.
For vellykket behandling af retinoblastom er det nødvendigt at bestemme graden af dens udvikling og størrelse. Til dette udføres en række undersøgelser:
Et standard sæt af procedurer anvendes til behandling af retinalkræft: kemoterapi, kirurgi og stråling.
I den indledende fase af retinoblastom, når der ikke er nogen symptomer endnu, hjælper kryoterapi og fotokoagulering godt. Photocoagulation - behandling med en laserstråle. Ved behandling af kryoterapi fryses en malign tumor af en speciel sonde, der anvendes på sclera. Kryoterapi bruges til læsioner i anterior retina og fotokoagulering i tilfælde af læsion i det lukkede indre rum.
Kirurgisk behandling af retinoblastom kommer sædvanligvis ned til fjernelse af det berørte øje. Fjernelse udføres ved meget store størrelser af kræft og vækst i blodkar eller når det er umuligt at genskabe syn. Det fjernede øje sendes til histologisk undersøgelse, hvis formål er at kontrollere princippet om tumorudvikling og dets mulige omfang, hvilket fører til en mere effektiv behandling af patienten. 2 måneder efter operationen udføres en øjenprotes.
Men oftest ty til strålebehandling med evnen til at genoprette synet. Men chancen for en grå stær fremkommer på grund af beskadigelse af øjets væv. Kemoterapi kan reducere retinoblastom til minimale størrelse for brug af kryoterapi eller fotokoagulering.
Alle oplysninger på webstedet er kun til orienteringsformål. Må ikke selvmedicinere! Ved de første symptomer på sygdommen skal du konsultere en kvalificeret specialist.
http://therapycancer.ru/lechenie-raka/2769-retinoblastoma-u-detej-prichiny-simptomy-i-lechenieHvis barnets elev har udvidet sig og begyndte at gløde gulligt eller hvidt lys, skal det så hurtigt som muligt overføres til økologen: Dette symptom angiver tilstedeværelsen af retinoblastom - en ondartet neoplasma, der dannes i nethinden.
Jo hurtigere sygdommen opdages, jo større er chancen for et positivt resultat. Om metoderne til behandling af retinoblastom hos børn snakker i artiklen.
Hvordan man helbreder hyperopi hos et barn? Lær om dette fra vores artikel.
Retinoblastom er en neuroektodermal malign tumor, som udvikler sig i nethinden.
Når den vokser, fanger den uvealtraktoren, øjets bane og kan forårsage udseende af sekundære maligne foci i forskellige områder af kroppen, herunder hjernen.
Retinoblastom observeres næsten ikke i den voksne befolkning. Børn under 5 år er i fare. Oftest opdages tumoren i en alder af to eller tre år.
Denne maligne neoplasma er 2,5-4,5% af det samlede antal onkologiske processer hos børn under 15 år.
Årsagerne til retinoblastom, såvel som andre maligne processer, er ikke blevet undersøgt tilstrækkeligt. Følgende faktorer forventes at øge sandsynligheden for en sygdom:
Der er også forslag om, at risikoen for udvikling af retinoblastom, der ikke er relateret til arvelighed, stiger, hvis barnet er født til forældre ældre end fyrre år.
40% af retinoblastom tilfælde er forbundet med en genetisk prædisponering, og de resterende 60% er forbundet med andre faktorer. Retinoblastomer, hvis udvikling er genetisk bestemt, forekommer hyppigere i begge øjne og er mindre modtagelige for behandling.
Læs om symptomerne og behandlingen af katarakt hos børn her.
I processen med tumorvækst opstår følgende symptomer:
Når tumoren er vokset betydeligt og ført til udviklingen af sekundære maligne foci, er der tegn på beskadigelse af visse organer til de vigtigste symptomer.
Ofte med retinoblastom findes fjerne metastaser i hjernen.
Symptomer på hjerneskade varierer afhængigt af placeringen af sekundær fokus og kan omfatte:
Forekomsten af sekundære maligne læsioner i hjernen er et yderst ugunstigt prognostisk tegn, der signifikant reducerer chancerne for overlevelse.
Også metastaser påvirker ofte:
Fremkomsten af fjerne sekundære læsioner er karakteristisk for det sidste stadium af udvikling af retinoblastom.
Der er tre former for retinoblastom:
Retinoblastom, ligesom andre onkologiske sygdomme, har fire udviklingsstadier:
Anbefalinger til behandling af viral conjunctivitis hos børn findes på vores hjemmeside.
Hvis sygdommen opdages i tide, er komplikationerne minimal og er normalt forbundet med resterende synsforstyrrelser, der kan kompenseres.
Hvis sygdommen er gået for langt, kan det være nødvendigt at fjerne det berørte øje, men barnet forbliver i live.
Det mest ugunstige resultat, forudsat at barnet overlever, og sygdommen går i remission, er blindhed og resterende lidelser forbundet med metastaserende læsioner.
Når de første symptomer vises, skal du kontakte en øjenlæge.
Han vil lave den første undersøgelse, lytte til klager, kontrollere barnets synsevne og elevernes tilstand og derefter give vejledning til yderligere diagnostik, som omfatter følgende aktiviteter:
Hvis der findes uigennemsigtigheder i hornhinden, glaslegemet og elevernes øjne, bruges der en øjen-ultralyd.
For at vurdere forekomsten af metastaser anvendes følgende metoder:
Udover øjenlægen kontrollerer diagnoseprocessen og behandlingen neuropatologen og onkologen.
Hvordan manifesterer syn hypermetropi hos børn? Find ud af svaret lige nu.
Læger bestemmer stadier og metoder til behandling, afhængigt af graden af forsømmelse af den ondartede proces og tumorens egenskaber.
Metoder til behandling af retinoblastom:
Efter at have opnået en stabil remission, skal barnet gennemgå regelmæssige forebyggende undersøgelser for at identificere tegn på tilbagefald i tid.
Hvis tumoren blev påvist i de tidlige stadier, er prognosen gunstig: det er muligt både at bevare synet og bringe sygdommen til eftergivelse. Sandsynligheden for døden er lav.
Efter at have fjernet øjet er chancerne for at bevare liv og sundhed også høje, men der er stadig en kosmetisk defekt, som kan korrigeres på grund af proteserne.
Sandsynligheden for et positivt resultat reduceres, hvis den ondartede proces går ud over øjnets grænser. Den største risiko for død er til stede, hvis:
Statistisk set udføres ca. 95% af tilfældene med stabil remission i nærværelse af høj kvalitet og moderne behandling. Sandsynligheden for gentagelse efter remission er 5%.
Risikoen for en ny forekomst af en tumor er høj hos børn med en genetisk disponering.
Profylaktiske metoder omfatter rådgivning med familier af gencarriers, som øger sandsynligheden for at udvikle tumorer. Også børn, der har en genetisk prædisponering, er det vigtigt at regelmæssigt gennemgå test for at opdage kræft i de tidlige stadier.
Forældre, der har bemærket mulige tegn på retinoblastom hos et barn, skal straks kontakte en læge og diagnosticeres.
Jo hurtigere en tumor opdages, desto større er chancerne for at blive helbredt og bevare syn.
Om symptomerne og behandlingen af retinoblastom hos et barn i denne video:
Vi beder dig ikke om selvmedicinering. Tilmeld dig en læge!
http://pediatrio.ru/r/retinoblastoma/u-detej-66.htmlRetinoblastom er en ondartet form for dannelse inde i øjet; udvikler sig i nethinden og påvirker hovedsageligt sygesikringsorgaet for småbørn. Denne sygdom er kendetegnet ved et stort antal symptomer og ledsagende fænomener.
For at retinoblastom hos børn skal forekomme lettere og elimineres, er det nødvendigt at foretage en rettidig undersøgelse for at bestemme kilden til læsionen og arten af sygdommen onkologi af øjet. Kun en erfaren læge vil kunne foreslå behandlingsmetoder i denne tilstand, så det er nødvendigt at kontakte ham hurtigst muligt.
Sygdommen er en kræft i nethinden. Det påvirker ikke blot nethinden, men også bane, såvel som choroid. Ofte ledsages tilstanden af fjerne metastaser. Af alle ondartede neoplasmer hos børn under 15 år er denne lidelse kun 2-3%. I nogle situationer forekommer udviklingen af denne tilstand før 5 år, sygdommen angriber ofte børn 2-3 år. I oftalmisk praksis gælder tumorprocessen lige for børn af begge køn.
På baggrund af sygdommens art kan retinoblastom klassificeres i to hovedområder - endofytisk og exofytisk. Den første type tumorproces kan vokse ind i nethinden, såvel som ind i glaslegemet.
I den anden situation observeres indtrængning i nethindens ekstracellulære rum, under hvilken det eksfolieres på grund af overdreven akkumuleret væske. Desuden kan sygdommen være både ensidig og bilateral. I begge tilfælde kan spredningen af retinoblastom være forskellig afhængigt af sygdommens form.
Ifølge lokaliseringen inde i øjet kan der skelnes mellem 5 former:
Inden for rammerne af medicinsk praksis kan arvelige og sporadiske arter noteres, afhængigt af manifestationen af en bestemt form. I det første tilfælde er sygdommen bilateral og bidrager til nederlaget for begge organer af syn samtidigt. Hvad angår den anden stat, forekommer det inden for samme syn.
Sygdommen henviser til formationerne, hvis celler antager en lav differentiering, dvs. har enorme forskelle fra de omgivende vævsstrukturer. Sådanne fænomener er mere aggressive og vokser hurtigt og påvirker skeletbenstrukturen og hjernen.
Det er også vigtigt at identificere en eller anden form for tumoren (der er tre typer af dem).
Som med andre sygdomme, der påvirker elementerne i det intraokulære rum, er der 4 udviklingsstadier.
I dette tilfælde forekommer der mindre læsioner, som udvikler sig lokalt, og som tumoren udvikler sig, forekommer moderate forstyrrelser i synets organer. De medfører tabet af denne funktion og dannelsen af strabismus.
Observerede inflammatoriske fænomener, der ledsages af udviklingen af glaukom. Tilstanden skyldes det faktum, at udstrømningen af væske er forstyrret, og der skabes et stort tryk i øjnene. På samme tidspunkt dannes de første smertefulde fornemmelser, følelsen af klemning og svimmelhed.
I dette tilfælde observeres exophthalmos ud over nederlaget for bane. Øjnens æble, der har gennemgået en stærk tumor, er lidt forskudt fremad. Alvorlighed afhænger af, hvad der er sygdommens træk.
På dette stadium spredte metastatiske fænomener til fjerne hjørner af kroppen sammen med lymfe, blodvæske og optisk nerve. Barnet begynder at føle sig meget værre.
Som du kan se, involverer sygdommen et stort antal former og sorter. For at træffe afhjælpende foranstaltninger er det nødvendigt at diagnosticere det korrekt.
I 60% af tilfældene er patologien arvelig og er genetisk bestemt, da halvdelen af de børn, der blev syg, kom til lys fra forældre, der i barndommen led af samme lidelse. Løvenes andel af medfødte tilstande kan påvises 30 måneder efter fødslen af barnet.
Hvad angår sporadiske stater, er denne form ikke så hyppig og forekommer sædvanligvis på grund af virkningen af ugunstig økologi, usund kost. Ofte påvirker sygdommen ældre børn.
I processen med vækst af denne sygdom på øjet og andre dele af hovedet observeres et vist symptomatisk billede.
Hvis pludselig forældrene opdagede, at eleverne i billedet med en flash i barnet får en lys farve, er det nødvendigt at gennemgå en høringsprocedure hos øjenlægen. I normal tilstand, hvis nethinden lyser, så kun i rødt (på grund af overflod af blodkar). Denne tilstand kan udover dette manifestere sig i skumringen. Dette symptom kan ikke tale om sygdomme, men kræver øjeblikkelig diagnose.
I nyfødte er symptomer på en sådan plan mere problematisk at bestemme, og hos ældre børn kan de detekteres ved adfærd. Tab af visuel funktion kan have varierende grader af sværhedsgrad (afhængigt af patologienes placering). I nogle tilfælde er der sandsynligheden for fuldstændig blindhed.
Udviklingen af denne stat har et nært forhold til nedsat visuel funktion. Denne proces skyldes det faktum, at patienten mister evnen til at opfatte billedet som helhed, det vil sige at se det lige i begge sygesikre.
Disse tegn giver sig traditionelt på baggrund af glaukom eller udviklingen af inflammatoriske processer i øjet, forårsaget af tumorprocessen. Dette er ikke et tidligt tegn på denne tilstand, så det vises kun efter en vis periode.
I forbindelse med en tumor observeres en stigning i trykniveauet i øjet, og en overtrædelse af udløbsmekanismen opstår. Dette forårsager betændelse, rive, rødme, frygt for lys.
Der er også en læsion af medulla, som udtrykkes af et sæt af følgende symptomer:
At bestemme sygdommen skal styres af de første tegn på sygdommen og straks kontakte en specialist. I tilfælde af at påvirke medullaens primære og sekundære fokus øges sandsynligheden for døden, så du bør handle straks. Derudover kan metastaser påvirke og eksterne organer, hvilket forværrer den aktuelle tilstand endnu mere.
Diagnose af retinoblastom i øjet skal udføres rettidigt, selv med dannelsen af kun de første tegn. Allerede på dette tidspunkt skal du kontakte en specialist, der vil foretage en primær undersøgelse, og derefter, efter at have lyttet til, hvad de vigtigste klager er, vil sende til analyser. Deres liste indebærer visse aktiviteter.
Og for at bestemme omfanget af sygdommen ordinerer oftalmologen sædvanligvis en røntgen af bane, bihuler af tilbehøret, MR og CT, punktering, leverscintigrafi.
Hvis denne tumor er diagnosticeret, er det presserende at starte den terapeutiske proces. Læger foretrækker konservativ behandling, fordi det bidrager til bevarelsen af visuelle funktioner og ikke medfører alvorlige komplikationer.
Men muligheden for denne ordning er kun relevant i de tidlige stadier af sygdommen, når den har mindre dimensionelle indikatorer. Næste vil blive betragtet som flere effektive og effektive måder at den terapeutiske proces, hvilke læger guides i første omgang.
Cryoterapi af tumoren har en positiv effekt, hvis den udsættes for en lille dannelse, der er opstået indenfor den forreste del af øjets nethinden. Selve processen er ganske enkel og effektiv.
Tumorvæv er underkastet frysning (en procedure ved anvendelse af en speciel sonde, som specialisten gælder for scleraens ydre overflade). Som følge heraf dør det skadelige væv gradvist af og barnet vender sig tilbage.
Denne teknik bruges også ganske ofte og er yderst effektiv, når det kommer til virkningen på små tumorer. Det hjælper med at bekæmpe de dannelser, der er opstået i den bageste del af nethinden. Formålet med denne terapi er den fuldstændige destruktion af blodkarrene, der leverer blod til tumoren til ernæring. Ødelæggelsesprocessen udføres under påvirkning af laserstrålen, hvilket bidrager til cauterization af fartøjerne.
Behandling af retinoblastom kan være på andre måder (især i kirurgisk indgreb), især hvis tumorprocessen er nået til en stor størrelse. Hvis tumoren gav anledning til udviklingen af glaukom og førte til uigenkaldeligt tab af syn, er enukleoperation den eneste vej ud, det vil sige fjernelsen af ømt øje udføres faktisk.
Den næste fase er proteser. Hvis sygdommen spredes til indersiden af kraniet, udføres et kompleks af foranstaltninger med bane (især periostet er fjernet, samt alt indeholdt i øjet).
Hvis eyeballet fjernes til barnet, begynder de at vænne ham til brugen af protesen. Den konstante tilstedeværelse af dette element er nødvendig for at forhindre øjenstamme i processen, når barnet vokser. Der er risiko for, at øjenvipper begynder at pakke ind i den tomme øjenkontakt, og slimhinderne vil blive udsat for alvorlig irritation.
Allerede 6 dage efter operationen indsættes en midlertidig protese. Teknikken i denne handling er ret simpel og udføres på få minutter. Præstika involverer tre udnævnelser på samme tid - kosmetisk, psykologisk og funktionel.
Takket være opnåelsen af moderne teknologi blev det muligt at fremstille kunstige lemmer, som ikke kan skelnes fra ægte øjne. Deres modeller meget nøjagtigt og pålideligt efterligner den fysiologiske bevægelse i øjet.
For at gøre ligheden til et sundt øje endnu større er der installeret en linse på protesens overflade, som præcist gentager formen, størrelsen og farven af den sunde iris. Dette vil gøre det muligt for barnet at føle sig trygge og være "ligesom alle andre."
Denne terapeutiske retning kombineres sædvanligvis med organbevarende og kirurgiske teknikker til større effektivitet. Resultatet er et glimrende resultat, hvor tilstanden af vævene i banen er stærkt forbedret. Foranstaltninger med radioaktive elementer kan udføres ved hjælp af fjernmetoden, såvel som ved anvendelse af kontaktbestråling.
Særlig opmærksomhed i denne situation blandt læger fortjener kemoterapi, hvilket indebærer behandling med cancer mod cancer. Der er flere tilfælde, hvor denne taktik er tildelt:
I tilfælde af lokal virkning på denne lidelse anvendes sådanne behandlingsmetoder som intraokulær kemoterapi, hvilket indebærer indførelse af særlige lægemidler i vævene omkring øjenæblet.
Hvis sygdommen blev detekteret i de tidligste stadier, er der høj sandsynlighed for, at patienten vil genvinde 100% (mens hans visuelle funktion og øjnene selv vil blive reddet, dvs. det er muligt at bevare synet). Patientens helbred vil ikke lide, og han vil være i stand til at føre en almindelig livsstil igen.
Ved den første fase af malignitet er der en chance for, at konservativ behandling vil bære frugt og vil kun omfatte medicinske terapimetoder. Desværre er der i praksis tilfælde, hvor det ikke er muligt at undgå en operation, men det giver dig mulighed for at redde barnet ikke kun sundhed, men også livet.
Operationen viser blandt andet fremragende resultater med hensyn til unge patienters overlevelse, men denne metode indebærer komplekse konsekvenser. For eksempel vil der være en alvorlig kosmetisk fejl sammen med et fuldstændigt tab af vision.
Hvis der blev ramt omfattende områder af øjnene, såvel som hjerneelementer, paranasale bihuler, optiske nerver samt metastaser til andre steder, er prognosen endnu værre. For at reducere sandsynligheden for komplikationer skal børn i risikogruppen konstant afprøves af en specialist.
Retinoblastom er en farlig patologisk tilstand, der kræver særlig opmærksomhed fra forældre. Så snart patologiens første klokker fik sig til at føle, skal du straks kontakte lægen for at gennemføre en hel undersøgelse.
Og hvis forældrene i barndommen havde samme sygdom, der var ledsaget af tab af syn, skulle de jo alle være opmærksomme, fordi barnet har en forudsætning for denne tumor. Husk at sygdommen er helbredes i et tidligt stadium, medens chancerne for det bliver mindre og mindre.
http://deteylechenie.ru/organy-zreniya/retinoblastoma-u-detej.htmlMaligne tumorer har fast besat den første position i listen over årsager til sygdom og dødelighed. Imidlertid er tumorer ikke det eksklusive prærogativ for folk i alderen. Visse typer af tumorer findes hos børn. Kilden til udviklingen af en ondartet proces kan være ethvert væv: knogle, muskel, epithelial, nervøs. Sanseorganerne påvirkes også af den onkologiske proces. Retinoblastom tilhører typen af tumorer, som hovedsageligt forekommer hos unge børn.
Øjet har en ekstremt kompleks struktur. Som en del af et lille øje har naturen ydet beskyttelse mod eksterne negative faktorer - tilstedeværelsen af en fibrøs membran, et optisk system til en klar vision af objekter og en struktur, der opfatter lysbølger - nethinden.
Retinoblastom-kilden er retinale celler
Pigmentmembranen er bunden af øjet, der udenfor er dækket af bindevæv (sclera). Lyset går kun ind i nethinden efter passage af hornhinden, linsen og glaslegemet. Billedet af objektet er dannet af specielle celler - stænger og kegler, som er en del af pigmentepitelet. Hver enkelt indeholder en speciel kemikalie. Omdannelsen af pigmentet, når lyset kommer ind i hjernen, fremkalder en elektrisk impuls, som gennem optisk nerve til forarbejdning kommer ind i hjernen.
Retinoblastom - en ondartet tumor, der vokser fra nethindepigmentepitelet og forårsager:
Retinoblastom - mange børn i de første år af livet. I øjeblikket er hyppigheden af sygdommen 1 tilfælde pr. 10-13.000 nyfødte. Andelen af denne tumor tegner sig for fem procent af alle neoplasmer opdaget hos børn under 15 år. Risikogruppen består af børn op til tre år. Retinoblastom er lige så almindeligt hos drenge og piger.
Retinoblastom udvikler sig i tidlig barndom
Retinoblastom er opdelt i flere hovedindstillinger:
Exophytic tumorvækst forårsager retinal løsrivelse
Retinoblastom kan have flere vækstpunkter
Stoffet i kræftprocessen i en retinaltumor bestemmes af TNM-systemet:
Enhver onkologisk proces er udseendet i cellerne af celler med ændret arveligt materiale. Alle oplysninger om strukturen og funktionen af alle typer organer og væv er krypteret i generne. Manglende kode fører til dannelsen af en speciel type celler - atypisk.
Der er mange forskelle i denne sag. Den maligne celle søger ikke at udføre den tilsigtede funktion og adlyder kroppens styrende signaler. Hovedmålet er at tage flere næringsstoffer fra blodbanen og formere sig i alle organer og væv. En malign tumor for at opfylde dens behov frigiver særlige kemikalier ind i blodbanen, der forårsager kraftig vækst af kar på dette sted.
I tilfælde af retinoblastom er placeringen af den genetiske kode, hvori den katastrofale nedbrydning forekommer, nøjagtigt rettet.
Retinoblastom - en konsekvens af nedbrydning af den genetiske kode
I 10% af tilfældene kombineres en retinal tumor med andre arvelige anomalier forårsaget af en krænkelse af hele kromosomets struktur, som indeholder mange områder af krypteret information. I andre tilfælde opstår skader på nethinden ved en onkologisk proces på grund af nedbrydning af kun ét RB1 gen.
I 60-75% af tilfælde er et defekt område arvet af et barn fra forældre. Selv hvis en af dem har en lignende anomali, vil sønnen eller datteren med en 50% chance få denne sygdom (autosomal dominerende arvod).
Når den autosomale dominerende type arv i familien er der mange tilfælde
Med denne form for genoverførsel registreres familie tilfælde af retinoblastom, som kan spores, når man studerer stamtavlens træ. Slægtninge har også en øget risiko (40%) af udviklingen af andre typer tumorer. For familiens form er karakteriseret ved sygdommens udseende i barndommen. Oftest påvirker tumoren retina hos begge øjne.
I andre tilfælde forekommer genafbrydelse spontant i cellerne i nethinden (sporadisk form). I dette tilfælde udvikler sygdommen som regel i en senere periode (2-3 år) og påvirker pigmentskallen på et øjeæb.
Retinoblastom - en tumor af de modificerede pinde og kegler i nethinden
Øjenfarve påvirker ikke udviklingen af retinoblastom.
En tumor kan påvirke en hvilken som helst del af det optisk aktive nethinden. Sygdommens tegn afhænger af scenen og udbredelsen af den onkologiske proces.
http://sovdok.ru/oftalmologiya/retinoblastoma-simptomyi-u-detey.htmlRetinoblastom - embryonal pediatrisk tumor i nethinden. Blandt alle barndomsartede neoplasmer, der påvirker øjet, er retinoblastom mest udbredt.
I løbet af det sidste årti øges frekvensen af påvisning af denne patologi. I øjeblikket er forekomsten af retinoblastom 1 tilfælde pr. 10-20.000 levende nyfødte.
Sixty procent af detekterede tumorer er ikke-arvelige (sporadiske); de resterende 40% er arvelige former.
Ca. 90% af tilfældene af retinoblastom diagnosticeres op til 3 år. Toppen af sygdommen er 2 år. Sygdommen opdages lige så ofte blandt drenge og piger.
Bilateral (bilateral) læsion forekommer hos en fjerdedel af patienter med arvelig tilstand. I 25% af patienterne med en arvelig sygdomsform er der en bilateral lokalisering (honning - "bilateral").
Genet for denne sygdom kaldes Rb genet. Dette er et af de første åbne og mest studerede gener, der er ansvarlige for udviklingen af kræft. Dens egenskaber:
De fleste af de arvelige og sporadiske fakta af sygdommen skyldes en sletning i midten af den lange arm af kromosom 13.
I 1971 fremsatte Knudson hypotesen om, at der findes en enkelt mekanisme til dannelse af retinoblastom - både arvelig og ikke-associeret med inaktivering eller tab af to alleler af Rb genet.
Når germinalmutationen forekommer, har alle retinoblasterne af den heterozygote bærer allerede en inaktiveret Rb-allel. For at danne en retinoblastom vil kun en kropsmutation være tilstrækkelig, hvilket vil påvirke den resterende kopi af genet. Overgangen af Rb fra en heterozygot tilstand til en homozygot en og er årsagen til inaktivering af to Rb alleler. Dette er, hvad der initierer den maligne degeneration af cellen.
Den ikke-arvelige form manifesteres oftest af en ensidig neoplasma. Det findes i 60% af tilfældene. Der er sådan en patologi i de første 3 år af livet. Denne form forklares af en mutation i to alleler af RB1 genet, men kun i retinale celler.
En bilateral læsion kan forklares ved, at der er en umaniferet mutation i forældrenes sexceller. De gav hende til barnet, og sygdommen opstod. Forekomsten af et sådant retinoblastom kan også forklares ved en de novo-mutation, der forekommer i de tidlige stadier af embryonudvikling.
Det vil sige, at de bilaterale former for patologi i sporadisk type skal henvises til medfødte former.
Funktionerne i klinikken af arvelige former er:
Hvis der ikke var en sådan sygdom i generationerne, er tumorens art ensidig og enkeltfokus, så kan det antages, at mutationen opstod i stamtavlen for første gang.
Fig. 1. Feline Eye Symptom
Da neoplasma vokser og spredes, udgør den: sekundær (mod baggrunden for den underliggende sygdom) glaukom, buphthalmus (hos små børn - en stigning i øjenklumpet), inflammatoriske forandringer (iridocyclitis, uveitis). Når der opstår hævelse af kredsløbsfiberen, er der risiko for udstødning af øjet (exofthalmos).
ABC (Amsterdam)
I Amsterdam i 2001 blev der foreslået en international klassifikation af intraokulært (intraokulært) retinoblastom. Hovedformålet med denne klassificering er at bestemme klare indikationer for konservativ behandling. Hvis læsionen er bilateral, anvendes klassificeringen separat for hvert øje.
Kliniske grupper efter klassificering:
Følgende kliniske metoder anvendes:
Lægen lægger særlig vægt på tilstedeværelsen af en arvelig faktor.
Det udføres af en optometrist med en lægeudvidelse af eleven. Lægen undersøger øjet med sidebelysning, gør biomikroskopi, ophthalmoskopi, tonometri. Hvis et meget ungt barn undersøges, anvendes en narkotisk søvn.
Det er en obligatorisk undersøgelse i overensstemmelse med undersøgelsesstandarden for en sådan sygdom. En af de mest informative metoder anerkendt ultralyd biolocation. Takket være det er positive væv opdaget, og det giver os mulighed for at skelne retinoblastom fra retinal detachment, endophthalmitis, glasagtige fibrose, retrolental fibroplasi.
At bestemme størrelsen af dæmpningen af ultralyd i tumoren ved hjælp af kvantitativ ekkografi. Ultralyd ekkobiometri er vigtig for at få information om dynamikken i den ondartede proces. Det bruges til at bestemme graden af fremspring (dvs. hvor meget den er fremspringende) af neoplasmen.
MR i hjernen og kredsløb
Magnetisk resonansbilleddannelse giver dig mulighed for at se i detaljer udbredelsen af processen ud over øjnets grænser og bestemme nøjagtigt scenen af sygdommen. En sådan undersøgelse bør udføres til alle patienter, hvor retinoblastom blev diagnosticeret for første gang. Kontrast med MR øger informationen.
Fig. 2. Visualisering af retinoblastom med MR. Klinisk gruppe B
Fig. 3. Visualisering af retinoblastom med MR. Undervisningsstørrelsen svarer til klinisk gruppe D
Fig. 4. Visualisering af retinoblastom med MR. Forreste billede af kredsløbene. Klinisk gruppe D
Spinalvæskeundersøgelse, knoglemarv
Det udføres hos patienter, der har en proces, der er tilstrækkeligt udbredt nok til at afklare, om der er fjerntliggende (afvigende fra fokus) metastaser.
Cytologien af cerebrospinalvæske under spiring af tumorer i det subarachnoide rum giver dig mulighed for at detektere tumorceller.
I dag er det nærmeste opmærksomhed på organbeskyttelsesteknikker. Ud over lokal og systemisk kemoterapi gælder strålingsbehandling, hvis det er angivet,:
Principper for organsparende terapi ved behandling af retinoblastom
Patienter fra gruppe E er vist at have enukleation (det vil sige fjernelse af øjet, hvilket også indebærer krydset mellem de ydre øjenmuskler og den optiske nerve). Inden for 5-7 dage efter operationen udføres en øjenprotes. Udvælgelse af en permanent protese udføres inden for 1,5 måneder efter operationen.
Enukleation af øjet har klare indikationer:
Kirurgisk behandling kombineres med PCT, stråling, laser ødelæggelse mv.
PCT (konservativ terapi) efter enukleation
Vist i følgende tilfælde:
Hvis der er retrolaminær spredning af uddannelse, suppleres PCT med strålingsbehandling.
Hvis tumoren vokser til den optiske nerve resektion og / eller der er ekstrascleral spredning, anses disse patienter for at være i høj risiko. De blev vist fjern strålebehandling i kombination med PCT, og derefter højdosis PCT efterfulgt af autotransplantation (transplantation af deres egen) perifere blodstamceller.
Vi tilbyder at bekendtgøre flere af de mest almindeligt anvendte ordninger af PCT, som er vist i denne sygdom:
"Etoposid" i en dosis på 100 mg / m2 pr. Dag. Hvis patientens vægt er op til 12 kg, så 3,3 mg pr. Kg legemsvægt pr. Dag. Dag 1-5, intravenøs, dryp. "Vincristine" i en dosering på 1,5 mg / m2, dag 1, intravenøst, jet (skud). "Cyclophosphamid" i en dosering på 1,2 g / m2, dag 1, intravenøst, dryp.
"Doxorubicin" i en dosis på 45 mg / m2, dag 1, intravenøs, dryp. "Vincristine" i en dosering på 1,5 mg / m2, dag 1, intravenøs, jet. "Carboplatin" i en dosering på 500 mg / m2, dag 1, intravenøs, dryp.
"Etoposid" i en dosering på 100 mg / m2, dag 1-3, intravenøst, dryp.
Denne kemoterapi er indiceret til patienter fra gruppe C og D i kombination med systemisk kemoterapi. Teknikken består i at anvende et superthin-kateter gennem den indre carotid- og lårarterie direkte i munden af den oftalmale arterie, et cytostatisk lægemiddel kaldet melphalan injiceres. Før dette udføres carotidangiografi af den indre halspulsår for at visualisere karossens struktur.
Kemoterapi "Melphalan" (selektiv intra-arteriel) udføres 3-4 uger efter 1. kursus af systemisk kemoterapi. Doseringen er 5-7,5 mg / m2:
16 μg Melphalan (dette er 0,05 ml) injiceres i glaslegemet (med. - "intravitreal"). Denne koncentration er effektiv mod tumor screenings og sikker.
Disse omfatter:
Overvej disse metoder i detaljer.
Det udføres på argon, det kan bruges til behandling af sygdommen i 1. fase og for små tumor noduler. Når bilaterale retinoblastomer til behandling af det resterende øje anvendes denne teknik i kombination med andre. Ofte kombineres det med stråling, kemoterapi. Normalt - i de sidste stadier af behandlingen.
Fordelen ved denne teknologi er en udtalt reaktion af væv i nærheden af læsionen. Dette giver mulighed for laser ødelæggelse, når tumorer er placeret nær den optiske nerve.
Det kombineres med andre metoder (PCT, strålebehandling, etc.) i de sidste stadier af terapien. Det anbefales at anvende denne metode i 1. etape af sygdommen og små tumorer: knuden er op til 8 mm i højden, øjets fundus er op til 25% af området.
For det første dannes der en dobbelt aksel af koagulanter omkring formationen for at forstyrre blodforsyningen og skabe en chorioretinal barriere. Når 3-4 uger passerer, begynder destruktive koagulation ("fordampning") af tumorvævet. For at gøre dette skal du bruge 2-7 sessioner med en pause på 3-4 uger. Gennem løbet afløser opløsninger og ødemer.
Teknikken er kontraindiceret, når:
Brugen af denne teknik i kombination med fotokoagulering er vist. Kølemidler er kuldioxid og flydende nitrogen.
Fordelen ved diatermokoagulering er mindre skade på scleraen.
Denne teknik har til formål at ødelægge de fartøjer, der fodrer tumoren, såvel som koagulere ("fordampe") tumorvæv. Anvendes i forbindelse med fotokoagulering.
Indikationer er kun begrænset til tilfælde af ineffektivitet af andre metoder. Dette skyldes den lave effektivitet og udtalte postoperative respons hos patienter.
Kan udføres som forebyggende virkning efter operationen. Det gøres hver dag fra de 2-3 postoperative dage. Enkelt eksponeringsdosis - 1,8 Gy, total brændvidde - 35-50 Gy. Behandlingsforløbet er 1-2 række bestråling med et interval på 1,5-2 måneder.
For at forhindre udseende af grå stær i slagzonen og strålingskeratitis hældes der i en bilateral form af sygdommen en 2% frisklavet cysteinopløsning eller en 1% Rau Tauphone-opløsning inden hver session. Dosering - 2 dråber 6 gange med et interval på 15 minutter.
Når en sygdom opdages i de tidlige stadier, når overlevelsesraten 100%.
Efter behandlingens afslutning er børn med denne sygdom forsynet med ambulant tilsyn af en økolog i klinikken og i onkologisk dispensat på bopælsstedet. Specialisten (oculist) bør undersøge barnet 1 gang om 2 måneder i 1. år efter behandlingens afslutning, og derefter:
Med samme frekvens bør udføres og undersøgelser af en onkolog.
Oftalmologisk undersøgelse udføres med en lægeudvidelse af eleven. Unge børn undersøges i en tilstand af narkotisk søvn.
Hvis familien havde tilfælde af retinoblastom, bør øjenlægen for første gang undersøge barnet, mens det stadig er på hospitalet.
Patienter er konstant registreret.
Også under dispensær observation bør små børn fødes i familier med retinoblastom patienter.
Forfatterens publikation:
Ivanova Svetlana Vyacheslavovna
Pædiatrisk Onkolog, Forsker, Ph.d.
NMIC Oncology opkaldt efter N.N. Petrova
Under videnskabelig redigering:
Kuleva Svetlana Aleksandrovna
Afdelingsleder, doktor-børns onkolog, ledende forsker, professor
NMIC Oncology dem. NN Petrova