Hvis barnet fødes meget tidligere end den forventede fødselsperiode, øger risikoen for forskellige sundhedsmæssige problemer. En af de ret alvorlige og fælles patologier hos dybt for tidlige babyer er retinopati.
Såkaldt problemet med nethinden hos babyer født meget tidligere end forventet. Koden er 10 μb - H 35,1. Den største fare for retinopati er risikoen for uigenkaldeligt tab af visuel funktion.
Sygdommen er forårsaget af mange faktorer, blandt hvilke barnets umodenhed, der blev født før 34 uger med udvikling af foster, er grundlæggende. Babyen kan dog fødes i tid, men forbliver uændret. Andre faktorer, der fremkalder retinopati, er:
For mere information om årsagerne til retinopati, se videoen:
Skibene inde i nethinden begynder at udvikle sig fra den 16. uge af intrauterin udvikling af spædbarnet. Indtil da er der slet ingen fartøjer i denne del af øjet. De begynder at vokse fra det sted, hvor optisk nerve går i retning af periferien. Skibene vokser aktivt indtil begyndelsen af arbejdet, derfor jo tidligere krummen fødes, desto mindre har antallet af skibe i nethinden sin tid. I dybt for tidlige babyer opdages ganske omfattende områder uden skibe (de kaldes avascular).
Når et barn fødes, begynder forskellige eksterne faktorer (primært ilt og lys) at påvirke dets nethinden, hvilket fremkalder retinopatiens udseende. Den normale proces af vaskulær dannelse afbrydes. De begynder at spire i den glasagtige krop, og den samtidige vækst af bindevæv fører til en retinal spænding og dens frigørelse.
Retinopania hos premature spædbørn udvikler sig som følger:
Retinopati er en proces i flere faser, som kan afsluttes både ved ardannelse og fuldstændig regression, hvor alle manifestationer forsvinder.
I stedet for adskillelse af normalt vaskulært væv og avaskulære steder fremkommer en hvidlig linje. Identifikationen af en sådan skillelinje er grunden til at foretage ugentlige inspektioner af barnet.
I stedet for adskillelseslinjen af avaskulær nethinden med vaskulære områder fremkommer en aksel. På 70-80% af nyfødte er der i denne fase en spontan forbedring, mens mindre ændringer forbliver på fundus.
I den resulterende skaft fremkommer fibrevæv, og det glasagtige legeme over det komprimeres, hvilket resulterer i, at retinalkarre trækkes ind i det glasagtige legeme. Dette medfører retinal spænding og en høj risiko for frigørelse. Denne fase kaldes også tærskelen, fordi retinopati med sin progression bliver næsten irreversibel.
Nethinden exfolierer delvist uden at involvere den centrale del (overgang til trin 4A) og med løsrivelse i det centrale område (overgang til trin 4B). Denne fase og de efterfølgende ændringer kaldes terminal, da prognosen for barnet forværres, og hans vision er stærkt forstyrret.
Nethinden exfolierer fuldstændigt, hvilket fører til en skarp forringelse af barnets vision.
Separat er en plus-sygdom isoleret, hvilket ikke har nogen klare trin. Denne form udvikler sig tidligere og udvikler sig meget hurtigere, hvilket medfører retinal detachment og hurtig indtræden af de terminale stadier af retinopati.
Alle børn født før 35 uger eller med lav vægt (mindre end 2 kg) bør undersøges af en øjenlæge ved hjælp af specielt udstyr til en sådan undersøgelse. Hvis symptomer på retinopati er blevet identificeret, fortsætter den nyfødte med at blive undersøgt en gang om ugen, og i tilstedeværelse af plus-sygdom, oftere hver tredje dag.
Undersøgelserne fortsætter, indtil sygdommen fuldt ud regner eller kræver kirurgisk behandling. Så snart sygdommen er undertrykt, bliver barnet inspiceret hver anden uge.
Under eksamen udvider barnet ubesværet, og bruger også specielle spekulanter til proceduren (de vil fjerne trykket på øjnene fra fingrene). En yderligere metode til undersøgelse for retinopati er ultralyd af øjet.
Sygdomsfasen påvirker behandlingen af retinopati, men alle behandlingsmetoder kan opdeles i:
Varigheden af aktiv retinopati er i gennemsnit 3-6 måneder. Resultatet af sygdommens udvikling kan være spontan kur (ofte observeret i første eller anden fase) og ardannelse, hvor de resterende ændringer har forskellige manifestationer. På deres grundlag er cicatricial ændringer opdelt i grader:
Forebyggelse af retinopania er at forhindre for tidlig arbejdskraft. Desuden sigter det på at ordentligt pleje et for tidligt barn.
Når en sygdom i fase 1 detekteres hos et barn, er det nødvendigt med profylaktisk administration af kortikosteroidhormoner, og antioxidanter er endvidere ordineret med oxygenbehandling. Efter at have fastslået fase 2 hos barnet øges doseringen af hormonelle lægemidler, og yderligere ilt og lægemidler, der udvider karrene, begrænser om muligt.
Cryokoagulering og laserkoagulation, såsom destruktion af avaskulære områder i nethinden, er ret effektive til forebyggelse af retinopati. Deres anvendelse reducerer forekomsten af uønsket udfald med 50-80%. Manipulationer udføres under generel anæstesi, resultatet evalueres efter 7-14 dage, og om nødvendigt gentages proceduren.
I svære stadier af retinopati lider barnets syn stærkt. Selv kirurgisk behandling kan kun forbedre lysopfattelsen og give mulighed for at navigere i rummet og overvåge objekter.
Det er også værd at bemærke, at der hos børn med milde stadier af sygdommen er yderligere mulige krænkelser af synsorganet, såsom amblyopi, glaukom, nærsynthed og sen afløsning. Af denne grund bør de regelmæssigt overvåges af en øjenlæge indtil 18 år.
Retinopati er en proces i flere faser, som kan afsluttes både ved ardannelse og fuldstændig regression, hvor alle manifestationer forsvinder.
http://www.o-krohe.ru/nedonoshennyj/retinopatiya/Retinopati af prematuritet er den mest alvorlige oftalmologiske sygdom, der forekommer hos meget tidlige babyer. Ledsaget af aggressive og ofte irreversible ændringer i øjet retina og glasagtige og fører til tab af syn, er også irreversibel. Hvad er hovedårsagerne til en sådan patologi, dens hovedsymptomer, klinisk kursus, metoder til behandling og forebyggelse?
Moderne medicinsk teknologi tillader børn at overleve selv med en vægt på 0,5 kg. Det er imidlertid blevet observeret, at for tidlige babyer undertiden oplever dybe handicap i næsten alle organer.
I inkubatoren opretholdt kunstigt en øget mængde oxygen for at sikre barnets overlevelse. En høj koncentration af denne gas fremkalder imidlertid en forstyrrelse af metaboliske processer i karrene.
Hos spædbørn, især med en diagnose af prematuritet, skyldes de metaboliske processer i nethinden ikke celledræt, men glukoseafbrydelse (det vil sige glykolyse).
For at gøre dette behøver du ikke ilt. Under indflydelse af høje mængder af dette kemiske element hæmmes opdelingsprocesserne, og øjet oplever oxygen sult.
Langvarig hypoxi fører til de lysfølsomme områder af øjet. De erstattes derefter af bindevæv, så retinopati i prematuritet er irreversibel.
Det menes nu, at denne sygdom er multifaktorial. Dens grunde er som følger:
Det menes at en af faktorerne for forekomsten af denne sygdom er den øgede virkning af lys på nethinden. I for tidlige babyer er det særligt følsomt for stærkt lys. Hvis et barn går ind i et højlysmiljø, udvikler han en retinal læsion, der i nogle tilfælde fører til øjenskade.
Grundlaget for patogenesen af retinopati i premature spædbørn er den utilstrækkelige dannelse af øjnene, især det glaslignende legeme, nethinden og de skibe, der fodrer det. Fra den 16. uge af svangerskabet bliver skibe i nethinden gradvist dannet (dette kaldes vaskularisering).
Processen ender kun på tidspunktet for barnets fødsel på normale vilkår. Således udvikler retinopati hos nyfødte i for tidlige babyer. Og jo større grad af prematuritet er, jo mindre blodkarrene i nethinden.
Bemærk, at i syv måneder gamle børn dannes nethinden i overensstemmelse med det koncentriske princip. Og hvis blodkarrene i den centrale del er veludviklede, så er de ikke ved periferien. På grund af virkningen af miljøfaktorer - som lyst lys, udvikler ilt retinopati af nyfødte.
Sygdommen udvikler sig på baggrund af standsningen af den fysiologiske dannelse af blodkar. De spiser inde i øjet, det vil sige i tykkelsen af det glasagtige legeme. Derefter dannes et bindevæv bagved det, hvilket forårsager retinal stretching. Denne betingelse er allerede kritisk. Efterhånden som processen skrider frem, øges risikoen for retinal detachement.
Sygdommen begynder sædvanligvis på 4. uge i livet, og dens top er normalt på den 8. uge. Begge øjne er normalt påvirket.
Retinopati af prematuritet har 3 udtalte udviklingsperioder:
Modern international classification identificerer følgende stadier af retinopati af prematuritet:
Efter at have nået den tredje fase af aktiv retinopati, skelnes følgende grader af patologiske cicatricial ændringer i nethinden:
Det skal huskes, at fra 3. graden af cicatricial processer er der et signifikant fald i synsstyrken, ofte irreversibel.
Tilbage aggressiv retinopati af prematuritet er en meget farlig variant af aktiv sygdomsforløbet. Typisk hurtig progression af processen i fundus med nederlag i begge øjne. Tendensen til selvregression af sygdommen er som regel fraværende. Sygdommen ledsages af:
Der er sådanne stadier af sygdommen:
Retinopati af prematuritet i denne form har det mest gunstige resultat i de indledende faser af dets udvikling. Under forudsætning af spredning af den patologiske proces i det glaslignende legeme reduceres sandsynligheden for et vellykket resultat og bevarelsen af synet kraftigt. Når man danner en delvist løsrivelse af nethinden, kan visionen ikke reddes.
Undersøgelse af en for tidlig baby begynder med 3. uge efter fødslen. Den anbefalede hyppighed af gentagne diagnostiske undersøgelser er hver anden uge. De bør fortsætte indtil afslutningen af vaskulariseringsprocesser. Hvis de første tegn på retinopati optræder, skal undersøgelsen ske hver uge.
Øjeundersøgelse udføres ved metoden for indirekte binokulær oftalmoskopi. Det er nødvendigt at udvide eleverne (dette kan opnås ved instillation af en atropinopløsning i øjet). For børn er det nødvendigt at bruge specielle anordninger til udvidelse af øjenlågene. Normalt foretages den første undersøgelse i klinikker under kontrol af computere. I tilfælde af "plus" retinopati bør fundus undersøges hver tredje dag.
Derudover anvendes en effektiv diagnostisk metode, såsom øjen-ultralyd. Ultralydundersøgelse i sådan tidlig barndom er fuldstændig harmløs for et barns krop.
Alvorlig differentiel diagnose er nødvendig for at opdage eller eliminere andre mulige øjenlæsioner, såsom nerveatrofi, abnormiteter i dens udvikling. Til differentialdiagnostik anvendes en fixering af fremkaldte potentialer og et electroretinogram.
Diagnose af fundus bør udføres i tilfælde af sygdommens regression. Barnet skal undersøges af en læge hvert halve år, indtil han når 18 år. Særlig omhyggelig undersøgelse af øjets bund skal udføres under puberteten, især for at bestemme den øgede risiko for mulig retinal løsrivelse.
Det er vigtigt at respektere tidspunktet for forebyggende foranstaltninger, selv om der er en regression. Hvis barnets tilstand generelt er tilfredsstillende, og hvis han har høj vision, tror ikke, at sygdommen er væk.
Den studerende har brug for en undtagelse fra hovedgruppen for fysisk uddannelse, da han skal lave specielle øvelser. En sådan person er vist at overvåge hans synstilstand nøje gennem næsten hele sit liv.
Hvis diagnosen retinopati af prematuritet er etableret, bør behandlingen udføres så tidligt som muligt. Afhængigt af hvilket stadium der er på et bestemt tidspunkt, er der to måder at behandle det på - konservativ eller kirurgisk.
Konservativ terapi kan kun ordineres i fase 1. Dens essens ligger i instillation af dråber ind i det syge øje. Hun kan udnævnes til 1 års levetid. Det er strengt forbudt at engagere sig i selvbehandling. Vitamin- og hormonmedicin er ordineret oftest. De hævder, at de kun er effektive i fase 1 af sygdommen, og senere er de ubrugelige.
I andre tilfælde er kirurgisk behandling angivet. Valget af metoden til en sådan behandling afhænger af procesens sværhedsgrad:
Derudover udføres transcranial magnetisk terapi. Dette er en ny behandlingsmetode, som har udsigt til yderligere kliniske undersøgelser.
I de indledende faser af udviklingen af en sådan sygdom er spontan helbredelse mulig. Men stol ikke på chance og håber at alt vil passere sig selv. Hvis skibets vækst strækker sig længere til glaslegemet, så er det i de fleste tilfælde nødvendigt at angive, at den patologiske proces har erhvervet en irreversibel form.
Laser terapi er ikke altid effektiv. Tidlig vitrektomi kan hjælpe med at redde syn. Under alle omstændigheder bør terapi være meget effektiv og om muligt den tidligste.
Prognosen forværres med udviklingen af partielle retinale aflejringer. I 5. etape af sygdommens udvikling er prognosen absolut ugunstig, det vil sige, det er ikke muligt at vende tilbage.
Forebyggelse af sygdommen består i at observere en sund livsstil under graviditeten (hvilket hjælper med at forhindre prematuritet) og tidlige forebyggende undersøgelser af for tidlige babyer. Den første undersøgelse af en premature baby af en øjenlæge bør ske i den første måned i livet.
Når de første symptomer på retinopati opdages, er det nødvendigt at starte behandlingen så hurtigt som muligt (helst ved hjælp af en lasermetode), fordi dette er en garanti for en vellykket synsopbevaring. Husk at barnet altid har en chance for at komme sig.
http://o-glazah.ru/drugie/retinopatii-nedonoshennyh.htmlRetinopati af prematuritet forekommer ikke hos børn, der vejer mere end 2000 og blandt dem født efter 35 ugers svangerskab.
Retinopati af prematuritet udvikler sig hos nyfødte med svangerskabsalderen mindre end 32 uger og vejer mindre end 2000 gram.
Den umodne nethinden af prematuritet fortsætter med at udvikle sig efter fødslen, hvilket forårsager en unormal forøgelse af antallet af dets kapillærer. Den tidlige fase af retinopati af prematuritet svarer til svangerskabsperioden på 32, 33, 34, 35, 36 uger eller fra den anden til den sjette uge efter fødslen. Under dette aldersinterval skrider retinopati fra trin 1 til trin 3. Denne periode er kritisk, fordi det er muligt, at fartøjerne vil begynde at udvide uden en grund.
Retinal frigørelse udvikler sig i trin 3 og 4. Som et resultat taber glaspladen sin gennemsigtighed og ophører med at transmittere lys. Og nethinden, som omdanner lysstrømmen til et billede, bliver ært og mister følsomhed - så børnene bliver blinde.
I starten af sygdommen adskiller øjnene ikke længere lys!
Efter tre små punkter i øjet, fjerner kirurgen først den ændrede glasagtige. Det erstattes med en saltopløsning, som følge heraf bliver nethinden udvidet. Barnet har objektiv vision.
Ifølge den internationale klassifikation er aktiv retinopati af prematuritet opdelt afhængigt af processtadiet, dets lokalisering og omfang.
Udseendet af afgrænsningslinjen ved grænsen til det vaskulære og avaskulære nethinden. Ved periferien af øjets fundus før linjen bliver karrene udvidet og krympet, de kan danne unormale grene uden at trænge ind i avaskulær nethinden.
Udseende af akslen (eller højderyggen) i stedet for afgrænsningslinjen. Næsen i dette område tykker og trænger ind i den glasagtige krop, hvilket resulterer i en gullig skaft. Nogle gange ser det ud som hyperemisk på grund af blodkarens indtrængning i den.
I trin I-II hos 70-80% af patienterne med PH er en spontan ophør af sygdommen mulig med minimal resterende ændringer i fundus!
Det er kendetegnet ved udseendet af vaskulær vækst i akselområdet. Dette øger vaskulær aktivitet i øjets bageste pole, øger udstråling i de glasagtige arterierne skæfter i periferien bliver kraftigere og danner udvidede arkader og plexuser. Eksternetinal proliferation kan have form af delikate fibre med kar eller tæt væv placeret udenfor nethinden bagtil akslen. Med en lille forekomst af processen i to faser er en spontan ophør af vaskulær vækst mulig, men de resterende ændringer er mere udtalt.
Der er en delvis retinal løsrivelse.
Komplet eller total retinal løsrivelse - blindhed diagnosticeres.
Retinopati af for tidlige babyer forekommer:
Denne proces er grundlaget for at forstyrre den normale vækst af retinale fartøjer.
Hæmatopoiesis i prænatalperioden begynder i embryoens første to uger. Fra 12-16 uger bliver leveren og i mindre grad milten det vigtigste sted for bloddannelse. Ved ca. 20 ugers udvikling af foster begynder bloddannelse i knoglemarv, og i leveren og milten forsvinder den gradvist væk. Ved fødslen i fuldtidsbørn stopper bloddannelsen i leveren næsten helt.
I dybt preterm forbliver hæmopoiesi næsten indtil den 40. svangerskabsuge (dvs. fra 3 uger til 3 måneder af deres faktiske alder).
I de tidlige stadier af fosterudvikling noteres et lille antal røde blodlegemer. Før indtræden af knoglemarv hæmatopoiesis vokser koncentrationen af erytrocytter i fostrets blod langsomt, og ved fødselstidspunktet stiger det dramatisk og er allerede 5-6 millioner pr. 1 mm3.
For tidlige babyer er erythrocytterne umodne. Derfor er levetiden for den røde blodlegeme i dem næsten 2 gange mindre end hos fuldtidsbørn. Det er hos premature babyer, at erytrocyten lever 35 dage og dør, og i en fuldtidsfødt nyfødte lever erytrocyten et fuldt liv - 70 dage. Fra den syvende uge af det intrauterinske liv erstattes føtal hæmoglobin med føtal hæmoglobin. Det har en højere affinitet for ilt og en langsommere iltfrigivelse i vævene sammenlignet med hæmoglobin af fuldtidsbørn.
Skifte syntese af føtal hæmoglobin til hæmoglobin af fuldtidsbørn begynder ved den 30-32. uge i intrauterin udvikling. Det kliniske billede af tidlig anæmi hos for tidlige babyer manifesteres af symptomer som hudens hud, takykardi eller bradykardi, tachypnoe, apnø (barnet stopper pludselig vejrtrækning). Infektioner, især gram-negativ flora, for den vitale aktivitet, som det aktive jernforbrug er nødvendigt for.
Næsen er en tynd skal med en tykkelse på 0,4 mm, der linjer den indvendige overflade af øjet, der ligger mellem glaslegemet og choroid. Dens struktur består af 10 lag (liste over choroid):
Nethinden danner tre neuroner:
Retinal pigmentepitel:
Retinal keglesystem
Nethinden indeholder 6,3-6,8 millioner fovea kegler. Nethinden indeholder tre typer af kegler. De adskiller sig i visuelt pigment og opfatter stråler med forskellige bølgelængder. Kegles forskellige spektrale følsomhed kan forklares ved farvenes opfattelse.
Fire områder: central, ækvatorial, perifer, makulær. Områder er forskellige i fotoreceptorindhold:
Den makulære region og dens bestanddele: fovea, foveal avascular zone, foveol og det centrale fossa er funktionelt set det vigtigste område af nethinden. Der er den optiske nerve, som, som jeg forklarede tidligere, er en ganglionsproces, ikke nervecellen.
Forsinket motorisk funktion og retinopati af for tidlige babyer er store problemer.
http://klinikanikonova.ru/articles/retinopatija-nedonoshennyhRetinopati af prematuritet (PH) er en alvorlig vitreoretinal øjensygdom (vasoproliferativ retinopati), som overvejende udvikles hos meget for tidlige, umodne børn. Dens hyppighed i befolkningen varierer meget og afhænger af andelen af overlevende for tidlige babyer, graden af deres somatiske byrde, umodenhed og sygeplejeforhold.
Optimering af iltforsyning = reduktion af PH-frekvensen i risikogruppen fra 35 til 13%: niveau O2 85-93% - 16,5% af PH blandt tidlige, ingen blindhed!
Betydningen af PH-problemet bestemmes ikke kun af dens frekvens, da sygdommen kan spontant regressere i de tidlige udviklingsstadier uden at føre til alvorlige konsekvenser. Af stor betydning er det faktum, at PH karakteriseres af et progressivt kursus, og i 5-40% af sagerne når terminaler. Samtidig afhænger risikoen for sygdomsprogression ikke kun af barnets grad af umodenhed, men også af en række samtidige faktorer, sygeplejeforhold og aktualiteten af den forebyggende behandling, der udføres - lægemiddel, laserkoagulation og kryokirurgi. På grund af introduktionen i forebyggende behandling er frekvensen af svære former for PH i udviklede lande faldet betydeligt.
Der er mere end 50.000 blinde børn i verden på grund af retinopati. I alt i blindblindes verden 1,4 -1,26 (1999-2010).
I de seneste år ligger hyppigheden af for tidlig fødsel i industrialiserede lande og forskellige regioner i Rusland fra 5 til 12%. Ifølge forskellige undersøgelser er antallet af børn født med en kropsvægt mindre end 1000 g, 1,2%, og 25-65% af dem anses for levedygtige. Andelen af børn, der vejer mindre end 1500 g ved fødslen. ligger mellem 0,4 og 1,8%. I Rusland er 6% for tidlige (12% i store byer).
En stigning i antallet af børn med retinopati af premature spædbørn forventes i forbindelse med overgangen til Rusland til verdens accepterede kriterier for fosters levedygtighed - en svangerskabsperiode på 22 uger og en legemsvægt på 500 gram eller derover.
Neonatal succes - en stigning i antallet af overlevende meget for tidlige babyer, hvilket igen førte til en stigning i forekomsten af retinopati af prematuritet, herunder dets alvorlige former, hvor der er en markant forringelse af den visuelle funktion.
For en for tidlig baby er der risiko for skade på næsten alle kropssystemer, og synets organ er målet. I tidlige spædbørn i tidlig alder opdages øjenlidelser og abnormiteter i synens organiske udvikling 2,5 - 5 gange oftere end hos dem født på sigt.
Hyppigheden af udvikling af retinopati af prematuritet afhænger af mange forhold (socioøkonomisk, biologisk, økologisk) og varierer meget - fra 17 til 43% og når 24,7 pr. 100.000 overlevende for tidlige babyer.
RN frekvens i Rusland -
Blindhed på grund af PH
Udviklede lande - 60 pr. 10 millioner børn (2007), Europa, USA - 0,2-0,3 pr. 1000 børn.
Udviklingslande - 450 pr. 10 millioner børn (2007), 0,7-0,9 pr. 1000 børn.
Lande med lavt udviklingsniveau - nej RN (for tidligt overlever ikke).
Hyppigheden af udvikling af PH afhænger af præmaturniveauet, somatisk byrde (mor / foster) og overlevelsesbetingelser (sociale faktorer). Også påvirke:
Analyse oxygen intensitet viste, at risikofaktorer RN er barn opholder under kunstigt lys ventilljatsiej mere end 5 dage, den samlede varighed af oxygen i løbet af 20 dage, det partielle oxygentryk i blodet over 80 mm Hg
Afslutte revisionen af forskellige risikofaktorer for udviklingen af PH, er det nødvendigt at dvæle på endnu et vigtigt punkt. J. Flynn (1992) udtrykte en hypotese om den genetiske årsag til PH. Efter at have analyseret arten af sygdommen, timingen af dets forekomst og gentagelse af kliniske symptomer, forfatteren udtrykker den opfattelse, at udviklingen af PH er forbundet med skader på det genetiske program af nethindevaskulogenese, tilsyneladende, selv i livmoderen, og selve sygdommen udvikler sig efter fødslen.
Dette understreger, at timingen af udviklingen af RN ikke afhænger meget af barnets alder efter fødslen, men i dens svangerskabsalder: sygdommen begynder at udvikle sig i nethinden strengt ved en bestemt tid ved 32-44 ugers svangerskab. Forbindelsen med svangerskabsalderen og graden af umodenhed bestemmer forekomsten af PH, og først træder i kraft forskellige sygeplejefaktorer og -betingelser for barnet, hvilket forværrer processen. Denne hypotese understøttes af resultaterne af en undersøgelse ved anvendelse af molekylære genetiske metoder. Det er kendt, at familieeksudativ vitreoretinopati, der er forbundet med køn, er fænotypisk ligner PH og i nogle tilfælde er forbundet med mutationen af genet for Norrie-sygdom. Molekylære genetiske undersøgelser har antydet, at mutationen af genet for Norrie-sygdommen kan spille en rolle i udviklingen af svære former for pH.
RN forekommer næsten ikke blandt børn, der vejer mere end 2000 og blandt dem, der er født efter 35 uger. drægtighed.
På trods af adskillelsen af mange års kliniske og eksperimentelle undersøgelser forstås ikke patogenesen af PH fuldt ud. Moderne begreber af PH reduceres til anerkendelsen af den multifaktoriale karakter af dets oprindelse, når mange forskellige risikofaktorer forårsager forstyrrelse af normal retinal vaskulogenese hos meget tidlige, umodne babyer. Det er krænkelsen af retinal vaskulogenese, som ligger til grund for udviklingen af PH, og derfor kan det med rette betegnes sygdommen hos de udviklende retinale kar.
For at forstå sygdomspatogenesen er det nødvendigt at kende den normale udvikling af retinale kar. Retinal foster afascular op til 16 ugers svangerskab. I løbet af denne periode er væksten af blodkar fra den optiske nerve skive i retningen til periferien. Samtidig i laget af nervefibre peripapillary klynge af spindelformede celler vises, som tilsyneladende er precursorcellerne af det vaskulære endotel under fosterudviklingen, selv om dette synspunkt ikke deles af alle forskere. Tilfældigheden af lokalisering og timing af spindelformede celler med dannelse og vækst af retinale kar giver os mulighed for at betragte dem som celler - forstadierne af blodkar. Imidlertid er et alternativ muligt. Forstadierceller kan være mesenkymale celler, mens spindelformede celler kan spille rollen som ramme- (glial) celler til dyrkning og udvikling af kar.
En vigtig rolle i processen med normal vaskularisering af nethinden og astrocyterne spiller. De, som skibene, er lokaliseret i nethindenes indre lag.
Migration af astrocytter fra optisk skive til periferien går forud for væksten af blodkar. Astrocytter kan derudover inducere dannelsen af kapillærlignende strukturer fra endotelet i en cellekultur. I processen med vaskulogenese migrerer spindelformede celler til periferien gennem de cystiske rum i nethinden dannet af Mullerian-celler. Migrerende spindelformede celler er indbyrdes forbundne og danner en halvmåne som den vender mod tandlinjen.
Formering af klynger ved grænsen til det vaskulære og avaskulære nethinden, omdannes de gradvist til kapillært endotel. Vækstprocessen og dannelsen af blodkar reguleres af en række mediatorer. Disse omfatter den vaskulære endotelvækstfaktor (VEGF), fibroblastvækstfaktor, insulin-lignende vækstfaktor og andre. Den mest undersøgte VEGF-virkning, der produceres af forskellige cellelinjer i hypoxiske betingelser og er afgørende for væksten af fartøjer og normal embryonisk vaskulogenese.
I nethinden produceres VEGF af astrocytter og Mller celler. Det foreslås at skelne mellem to typer fartøjsdannelse (udvikling):
Ved PH virker tilsyneladende begge disse mekanismer.
En for tidlig baby er født med ufuldstændig vaskularisering af nethinden, en klynge af spindelformede celler ved grænsen mellem de vaskulære og avaskulære zoner. Efter en for tidlig fødsel får barnet fra betingelserne for intrauterin hypoxi til den relative hyperoxi i det normale luftmiljø eller modtager yderligere ilt, hvilket kan være grundlaget for forstyrrelsen af normal vaskulogenese af nethinden. Overvej de forskellige patogenetiske mekanismer i denne proces.
Det plejede at være, at den direkte skadelige virkning af overskydende ilt på det vaskulære endothel spiller en ledende rolle i patogenesen af pH. Den resulterende vasoobliteration fører til retinal hypoxi og efterfølgende abnorm angiogenese.
En eksperimentel undersøgelse af iltens rolle i udviklingen af en sygdom svarende til PH hos nyfødte hvalpe og killinger tillod hypotesen om den overordnede rolle ilt i sygdommens udvikling ved ændring af faser af hyperoxi / hypoxi. Ifølge denne hypotese forårsager den vasokonstrictoriske virkning af hyper-oxygenering en indsnævring af kapillarlumenet, som med langvarig hyperoxi fører til øde og udslettelse af karrene.
Når dyr udsættes for normale forhold, dvs. under betingelser med relativ hypoxi forekommer proliferation af endotelet og væksten af nydannede kar med dannelsen af proliferativt væv.
En af mekanismerne i patogenese af PH er virkningen af frie radikaler på membranstrukturerne i nethinden og dets kar. Den reducerede evne til for tidligt at modstå frie radikaler forårsager intens peroxidering af plasmamembranerne og beskadigelse af spindelformede celler. Dette fører igen til aktiveringen af dannelsen af massive intercellulære forbindelser mellem spindelformede celler, forstyrrelse af deres normale migration og vasculogeneseprocessen. I stedet aktiveres de med dannelsen af et groft endoplasmatisk retikulum.
Desuden udskiller aktiverede spindelformede celler i forhold til retinal iskæmi en angiogen faktor, der forårsager vaskulær proliferation.
Det er vigtigt at understrege, at skibene vokser direkte i glaslegemet under pH, i modsætning til andre proliferative sygdomme (for eksempel diabetes), hvor karrene vokser i området med glaskroppeafgrænsning. Spredning af vaskulært og glialt væv forårsager traktion af retinale aflejringer.
I dette tilfælde går trækkraften i fremadgående retning, som bestemmer den karakteristiske form for løsrivelsestrag. I processen med udvikling og progression af pH ændres strukturen af den glasagtige krop betydeligt, og der dannes flydende og tomme områder. Derudover dannes proliferativt væv i området af den optiske skive, som bidrager til indsnævring og hurtig lukning af bagsiden af "tragten".
Denne mest populære hypotese af PH patogenese forklarer mange kliniske manifestationer af PH og begrunder behovet for profylaktisk behandling. Ifølge denne hypotese er det umodenhed, der er nøglen til udviklingen af PH, da der ved normal fødselsform er der praktisk taget ingen udifferentierede spindelformede celler eller andre vaskulære precursorer i nethinden.
I de senere år er der udført interessante undersøgelser på dyremodeller for at studere VEGF's rolle i patogenesen af PH. De opnåede nye data tillod os at formulere en hypotese, der forklarer patogenesen af PH primært ved svækket regulering af VEGF.
Med et barns tidlige fødsel er der en pludselig stigning i iltniveauet i nethinden. Denne relative hyperoxi forårsager et fald i VEGF-produktion og derved undertrykker den normale vækst af karrene og fører også til vasoobliteration af de eksisterende fartøjer. En stigning i vævsmetabolismen ved retinal udvikling og en stigning i hypoxi af perifere, avaskulære dele af nethinden forårsager hyperproduktion af VEGF, hvilket fører til unormal neovaskularisering. Samtidig kan glialceller fungere som ilt "sensorer", selv om det endnu ikke er klart, hvordan dette sker.
Et af de kontroversielle spørgsmål om patogenese af PH er analysen af årsagerne til udviklingen af de patologiske reaktioner hos umodne blodkar til hyperoxi. Årsagen kan være, at vasokonstrictormekanismerne udvikler sig tidligere end dilatormekanismerne, hvilket fører til vaskulær ubalance.
Ifølge en anden opfattelse er vasokonstriktion beskyttende. Så, R. Flower et al. (1990) viste, at inhibering af prostaglandinsyntese reducerer graden af vasokonstriktion hos nyfødte dyr med hyperoxi, men samtidig udvikler de mere alvorlige former for sygdommen.
I øjeblikket studerer dyremodeller rollen som superoxid dismutasemangel i udviklingen af vaskulære lidelser i nethinden hos nyfødte dyr under hyperoxi.
Rollen af hypercarbia (højt indhold af carbondioxid i blodet) i patogenesen af PH diskuteres. Eksperimentelle data er opnået, at isoleret hypercarbia (uden hyperoxygenering) kan føre til udvikling af retinal neovaskularisering hos nyfødte rottepupper.
De histologiske data om udviklingen af degenerationen af retinale astrocytter under virkningen af et overskud af ilt blev opnået. Det blev også antydet, at ophobningen af proteinstoffer i glaslegemet og overtrædelsen af hyaloidcirkulationen fører til udviklingen af neovaskularisering, hvilket blev vist på modellen for nyfødte dyr.
Men med alle de forskellige patogenetiske mekanismer blandt de vigtigste risikofaktorer for udviklingen af PH er fostrets og øjenvævets dybe umodenhed på tidspunktet for for tidlig fødsel. Det er klart fastslået, at risikoen for udvikling af PH og især dets alvorlige former er højest hos børn med lavere fødselsvægt og lavere svangerskabsalder.
Resultaterne af undersøgelser udført i de seneste år tyder på, at udviklingen af pH ikke påvirkes ikke så meget af hyperoxi-faktor, som svingningerne i den partielle spænding af ilt og kuldioxid i arterielt blod. I forsøgsundersøgelser af nyfødte dyr blev det således konstateret, at udviklingen af neovaskularisering og retinopati forekommer i dem, når de udsættes for normobarisk eller hypobarisk ilt. En stigning i koncentrationen af ilt ledsages af en vasokonstrictorvirkning på hormonernes fartøjer, hvorved transporten af ilt til de inderste lag af nethinden reduceres under dyrets hyperoxygenering. Under hyperbariske hyper-oxygeneringsbetingelser forekommer vasokonstriktion, som ledsages af vævshypoxi under dyrets overgang til normale betingelser. Dette er igen ledsaget af vasoproliferation. Resultaterne af eksperimentelle undersøgelser fik lov til at løse problemet med at optimere iltterapi i premature babyer. Især blev det foreslået at udføre oxygenbehandling med progressionen af retinopati for at forhindre begyndelsen af sygdoms tærskelstrin. Imidlertid afslørede sammenlignende undersøgelser af pH-frekvensen ved konstant og variabel oxygenforsyning forskelle i sammenligningsgrupperne.
En af mekanismerne i patogenese af PH er virkningen af frie radikaler på membranstrukturerne i nethinden og dets kar. Overdreven ophobning af frie radikaler forklarer indflydelsen af sådanne risikofaktorer som bronchopulmonal dysplasi, nekrotiserende enteroklititis, intraventrikulære blødninger, respiratorisk nødsyndrom og cardiopati, sygdomme tilhørende gruppen af såkaldte sygdomme i frie radikaler.
Under hensyntagen til hypotesen om den frie radikals afgørende rolle i udviklingen af pH blev der forsøgt at anvende antioxidanter til forebyggelse og behandling af pH. Men når man anvender alpha-tocopherol i klinikken, er der ingen overbevisende tegn på sin aktivitet. Ikke desto mindre, efter en periode med skepsis over brugen af antioxidanter i de senere år, er interessen for dem steget igen. Dette skyldes detektion af vitamin E-mangel i serum hos premature babyer. I forbindelse med etableringen af et nært forhold mellem antioxidantsystemerne hos mor og barn anbefales gravide kvinder at anvende en "antioxidantcocktail" (der indeholder E-vitamin og selen) som et middel til at forhindre udviklingen af PH i risikogrupper.
Et kontroversielt synspunkt er, at hyperbilirubinæmi er vigtig i udviklingen af PH. Sammen med indikationer på sin rolle som en af risikofaktorerne er der en mening om den beskyttende rolle hyperbilirubinæmi.
Et vigtigt problem med PH er at vurdere betydningen af lette virkninger på forekomsten og sygdomsforløbet. In vivo afsluttes retinal vaskulogenese under føtal udvikling i fravær af nogen lys eksponering. En for tidlig baby kommer i unaturlige lysforhold for det, herunder overdreven, der er forbundet med behovet for børnepasning samt en oftalmologisk undersøgelse. Naturligvis er spørgsmålet om indflydelsen af denne faktor på det umodne nethinden i betragtning af de kendte data om de skadelige virkninger af lys på nethinden særligt relevant. Imidlertid er der i mange undersøgelser afsat til undersøgelsen af dette spørgsmål ikke opnået overbevisende beviser for påvirkning af eksponeringens varighed og graden af belysning på udviklingsfrekvensen og sværhedsgraden af LV.
Grundlaget for PH's kliniske manifestationer er nedsættelsen af retinal vaskulogenese, der begynder på den 16. uge med intrauterin udvikling og afsluttes kun ved barnets fødsel (40 uger). Næsten alle for tidlige babyer har ophthalmoskopiske forskelle fra udtryk babyer.
I fundus for tidlige (normale) avasculære zoner på nethinden er det altid påvist, og længden er større, jo mindre er barnets svangerskabsalder ved undersøgelsens tidspunkt. Tilstedeværelsen af avasculære zoner i periferien af fundus er ikke en manifestation af PH, men kun tegn på retinal retardation, ufuldstændig vasculogenese og dermed muligheden for retinopati i fremtiden.
I sin udvikling går sygdommen gennem flere faser, hvilket afspejler progressionen af den aktive proces. I stedet for aktiv pH kommer regressionsstadiet, og så - arens fase af sygdommen.
Aktivitet, længde og lokalisering af processen kan variere betydeligt. I 1984 udviklede oftalmologer fra 11 førende lande i verden den internationale klassifikation af aktiv retinopati af for tidlighed og en enkelt form for registrering af patologiske forandringer i øjet. Denne klassifikation med små præciseringer og tilføjelser anvendes overalt til dato.
Ifølge den internationale klassificering er aktiv PH opdelt afhængigt af processtadiet, dets lokalisering og omfang.
I trin I-II hos 70-80% af patienterne med PH er spontan regression af sygdommen mulig med minimal resterende ændringer i fundus.
Med en lille prævalens af processen (1-2-timers meridian) såvel som i de første to faser er spontan regression mulig, men de resterende ændringer er mere udtalt.
Udviklingen af den extraretinale proces på 5 på hinanden følgende eller 8 samlede timers meridianer anses for at være PH's tærskelstrin, når PH'ens progression bliver praktisk talt irreversibel. Nogle specialister foreslår at opdele fase III af RN til mildt (IIIa), medium (IIIc) og svær (IIIc) afhængigt af omfanget af extraretinal proliferation.
Mikroskopisk isoleres degenerationen af de ydre og indre lag af fotoreceptorerne og overfladisk gliose i det friholdige nethinden.
Trin IV og V RN kaldes normalt terminal på grund af dårlig prognose og alvorlig svækkelse af visuel funktion.
Opdelingen af processen med hensyn til længde og lokalisering vedrører næsten udelukkende de første tre stadier af sygdommen.
Fordelingen af den patologiske proces i øjets fundus er estimeret af timeparidianerne (fra 1 til 12). Og ved lokalisering af PH er der tre zoner
PH i zone 1 er meget tungere og har en værre prognose.
Særligt fremtrædende prognostisk ugunstig form for aktiv PH, kaldet "plus-sygdom". Det er kendetegnet ved tidlig start og hurtig fremgang. Som regel er zone 1 involveret i processen, dvs. bageste pole af øjet. "Plus-sygdom" forekommer med mere udtalt aktivitet, hvilket fremgår af en kraftig skarp udvidelse af retinale kar, deres tortuositet, dannelsen af kraftige vaskulære arkader i periferien, blødninger og eksudative reaktioner. Denne form for PH ledsages af elevstivhed, neovaskularisering af iris, udstråling i glaslegemet, hvilket gør det meget vanskeligt at undersøge fundus i detaljer.
På grund af den hurtige strømning af PH og ineffektiviteten af almindeligt accepterede forebyggende foranstaltninger udvikler sygdommens terminale stadier.
Varigheden af de aktive stadier af PH, og mere præcist, den aktive PH i gennemsnit 3-6 måneder. Det slutter med enten spontan spontan regression i de to første stadier af sygdommen eller en fase med ardannelse med resterende ændringer i fundus af varierende sværhedsgrad, op til en total retinal løsrivelse.
Der er ingen ensartet klassificering af cicatricial stadier af PH. Den Internationale Komité for Klassificering af PH (1987) fremlagde dog anbefalinger om evaluering af resultaterne af undersøgelser af børn med regressive og cicatricial stadier af sygdommen. Det anbefales at analysere begge forandringer i nethinden selv og dets skibe i periferien af fundus og i den bageste stolpe.
Vaskulære ændringer omfatter:
I den bageste pols område kan fortrængningen af de store fartøjer, deres tortuositet, ændringen (aftagelsen) i skibets vinkel under dikotom forgrening mv detekteres.
Ændringer i nethinden selv omfatter
Endvidere er ændringer i det fremre segment af øjet karakteristiske for V-regressive fase af PH:
Under hensyntagen til anbefalingerne fra Den Internationale Komité for Klassificering af PH og omfattende klinisk erfaring blev følgende version af klassificeringen af regressiv og cicatricial pH foretaget:
I modsætning til stadium V af aktiv pH har retinal losning med cicatricial pH altid en trækkraft.
Hvis med aktiv PH er processen mere ofte bilateral og ret symmetrisk, så med cicatricial PH kan den være asymmetrisk i 20-30% af tilfældene. Årsagerne til den forskellige kurs af PH i de parrede øjne er ikke blevet fastslået.
Undersøgelse af en for tidlig baby til retinopati starter fra 32-34 ugers udvikling (normalt 3-4 uger efter fødslen). Derefter undersøger oftalmologerne barnet hver anden uge indtil afslutningen af vaskularisering (retinær karsdannelse). Når de første tegn på retinopati optræder, undersøges de ugentligt, indtil sygdommen er helt tilbagefaldet eller processen aftar. Med "plus-sygdom" - 1 gang om 3 dage.
Undersøgelsen af fundus udføres ved hjælp af indirekte binokulær oftalmoskopi. Undersøgelsen gennemføres med obligatorisk udvidelse af eleven og brugen af særlige børns øjenlåg. Den første undersøgelse udføres sædvanligvis i neonatal intensiv afdeling under kontrol af monitorer.
Derudover bruges ultralyd til at diagnosticere og overvåge effektiviteten af behandlingen.
For differential diagnose mellem retinopati og andre sygdomme, der forårsager dysfunktion af den visuelle analysator i premature babyer - partiel atrofi af optisk nerve, abnorm udvikling af optisk nerve mv., Registrering af visuelle fremkaldte potentialer (VFR) og electroretinogram (ERG) anvendes.
I tilfælde af regression af en nyfødtes retinopati bør barnet undersøges af en øjenlæge én gang hver 6-12 måneder frem til 18 år - for at udelukke komplikationer forbundet med retinopati (især retinal detachment under ungdomsårene).
Når man overholder reglerne og betingelserne for undersøgelse, tager der ikke høj grad af vanskeligheder under hensyntagen til kendskabet til kliniske manifestationer af PH, men differentialdiagnose i sygdommens aktive stadier.
"Plus-sygdom" skal differentieres fra retinoblastom. Ændringer i optisk skive isoleret fra PH karakteristiske perifere manifestationer kan fejlagtigt betragtes som manifestationer af intrakraniel hypertension og forskellige patologiske tilstande i centralnervesystemet med udvikling af kongestiv optisk disk. Det er nødvendigt at skelne pH-værdien fra nyfødte retinale blødninger, som som regel manifesterer sig i de tidlige stadier efter fødslen med deres komplicerede forløb. De opdages også ofte i fuldtidsbørn, store frugter og langvarig arbejdskraft.
Store vanskeligheder opstår i differentialdiagnosen af PH's cicatricial stadier, især i tilfælde hvor en optometrist først undersøger et barn i en sen alder.
Det er sværest at differentiere PH (med dannelse af seglformede folder og atypiske ledninger) fra den primære persistente hyperplastiske glasagtige (PST). Ved udførelse af en differentialdiagnose er det nødvendigt at være opmærksom på ensidigheden af læsionen i PCPS, den observeres ofte i kombination med anomalier af det fremre segment af øjet og fraværet af ændringer i det parrede øje. Det bør også tages i betragtning muligheden for at kombinere PH med PPST.
Kliniske manifestationer svarende til symptomerne på PH kan ses i perifer uveitis, X-kromosomal retinoschisis, Ilsa sygdom, Wagner's vitreoretinal degeneration mv.
Kliniske manifestationer af PH og familiær exudativ vitreoretinopati, en langsomt progressiv bilateral sygdom med en særskilt familiekarakter, er næsten uadskillelige. Tidsplanen for dens manifestation varierer, men sygdommen udvikler sig altid i en ældre alder og uden kontakt med prematuritet.
Kirurgisk behandling af patienter med PH er opdelt i profylaktisk og rehabilitering. Den første gruppe omfatter kryoterapi og laserkoagulation (trans-scleral og transpupillær) samt nogle metoder til scleral depression i stadiet af sygdomsprogression.
Rehabilitering kirurgi omfatter hovedsagelig fremstillet lansvitrectomy, mere sjældent - isoleret excision af membranerne i glaslegemet (linserende kirurgi) samt forskellige metoder til scleral depression. Især er det nødvendigt at fremhæve orgelbevarende kirurgiske operationer, der udføres i sygdommens terminale faser for at forhindre sekundære komplikationer (hornhindeopasiteter, udvikling af vinkellukkende glaukom osv.)
I øjeblikket betragtes det som beviset effektiviteten af profylaktisk laser og kryokoagulering af avaskulær retina - interventioner, som reducerer forekomsten af negative resultater med 30-50%.
I 1988 blev det publiceret de første resultater af den kombinerede gruppe, navnlig anbefalingerne er nødvendige for at gennemføre proceduren i alle tilfælde af den såkaldte tærskel under aktiv RN, med involvering i processen zonerne 2 og 3. Samtidig blev defineret som den tærskel stadie III aktiv RN længde stadium 5 timers meridianer i træk eller 8 timers meridianer i alt. Desuden blev indikationen for cryokoagulering foreslået at overveje alle processer lokaliseret i fundus zone 1 eller forekomme som en plus-sygdom. Langtidsstudier, der vurderer effektiviteten af forebyggende kryokoagulering i PH, har overbevisende vist, at gennemførligheden er gennemførlig, samt at identificere en række mulige komplikationer og kontraindikationer til brugen af denne behandlingsmetode.
Komplikationer kriokogulyatsii er ødem, konjunktival chemosis og maceration, subconjunctival blødning indtil hæmatomer, forøget IOP, retinal og vitreal blødning, central retinal arterieokklusion, proliferativ membran dannelse, skader ekstraokulære muskler, og på nogenlunde trukket procedure - selv sin perforering. Årsagerne til sådanne komplikationer er som regel fejl i behandlingen. Det skal understreges, at diskussionen om valg af metoder og timing af proceduren, evalueringen af behandlingsresultater fortsætter til nutiden. De fleste oftalmologer koagulerer kun det avaskulære nethinden bag akslen, dvs. Forreste til det. Der er imidlertid anbefalinger til at koagulere såvel zonen af akslen selv som den extraretinale vækst af vævet.
Kryokoaguleringsteknik
Som regel udføres transconjunctival koagulation, og først når processen er lokaliseret i zone 1 bliver det nødvendigt at udføre snittet af konjunktivet koncentrisk med lemmerne eller mellem rektus musklerne. Koagulaterne påføres under ophthalmoskopets kontrol med en speciel kryptip, der er designet til behandling af PH, og i tilfælde af fravær med standard retinale eller grå stær tips. Den gennemsnitlige eksponeringstid er 2-3 sekunder ved konjunktivens åbning, 2-6 sekunder ved brug af transconjunctival teknik. Koagulater påføres fra dentatlinjen mod øjets bageste pole, koncentrisk til lemmerne.
Behandling udføres hyppigere under generel anæstesi (for at undgå okulære og øjenlungreaktioner) er lokalbedøvelse mindre almindeligt anvendt, selv om der ikke er nogen konsensus om dette spørgsmål. Evaluering af behandlingsresultater bør udføres på 7-10 dage. Om nødvendigt kan proceduren gentages.
Kryokoagulations effektivitet er fra 50 til 79% ifølge forskellige forfattere. Effektiviteten af behandlingen afhænger i høj grad af omfanget og placeringen af læsionen samt tilstedeværelsen af en plus-sygdom.
Den mest udtalte terapeutiske effekt opnås, når koagulering udføres hos patienter med PH i fase IIIa. I fremtiden migrerer myofibroblaster fra akslen ind i den glasagtige krop og fremkalder retentisk aflejring selv ved fuldstændig ødelæggelse af de iskæmiske zoner. Baseret på dette anbefaler F. Kretzer og N. Hittner (1988), at akslen udsættes for den sidste fase af koagulationen.
Laserfotokoagulation, foreslået til behandling af PH i 1968, blev derefter skubbet ind i baggrunds-kryoterapi. Dette skyldes en række tekniske vanskeligheder med brugen af premature babyer.
I de seneste år har teknikken igen været aktivt anvendt i PH, takket være den omfattende introduktion til klinisk praksis af et indirekte binokulært oftalmopop (NBO) til argon-laserkoagulation. Det er vist, at det er mindst lige så effektivt som cryocoagulation, og måske endda overgår det.
Laser Photocoagulation Technique
I øjeblikket bruges en argonblågrøn laser med en emissionsbølgelængde på 488-514,5 nm og en diode laser med en bølgelængde på 810-814 nm til behandling af PH, begge hovedsagelig gennem NBO-systemet. Fordelen ved laserkoagulation over kryokoagulering er, at laserstrålingens virkning primært er begrænset af det indre plexiformlag af nethinden og pigmentepitelet, der er ingen effekt på scleraen. Desuden skal laserfotokoagulation held behandle sygdommen lokaliseret i zone 1. Men med er meget vanskeligt, når eleven stivhed for dens gennemførelse kræver mere tid denne procedure på grund af den relativt lille størrelse af koagulerer (400-600 mikrometer).
Som ved kryoterapi udsætter laserkoagulationen en avaskulær retina foran akslen, selv om der er anbefalinger til at koagulere området for arteriovenøse shunts. Koagulater anvendes tæt på hinanden, og deres antal når 250-2500. Den gennemsnitlige effekt er 350-600 mV, eksponeringstiden er 0,2-1 s. Som følge heraf er proceduren meget lang; på adfærd af laser koagulation af et øje bruger 15-45 minutter På grund af den betydelige længde af proceduren er problemet med anæstesi meget aktuelt. Meninger om dette spørgsmål er kontroversielle, selvom de fleste oftalmologer foretrækker generel anæstesi.
Faldet i vaskulær aktivitet i øjets bageste pæl forekommer på den 3-7. Dag, og regressionen af extraretinal proliferation - på 10-14. Muligheden for medicinsk behandling i den postoperative periode anerkendes ikke af alle oftalmologer. Indstillinger af kortikosteroidpræparater anvendes ofte til at reducere ødem og vaskulære reaktioner. I de senere år har der været en tendens til at anvende mere kislorodotera-FDI efter kryo eller laser koagulation, og i tilfælde af fremadskriden af processen for at reducere graden af retinal hypoxi, selv om spørgsmålet om dosering, timing og effektivitet forbliver kontroversiel og skal være yderligere undersøgelse.
Effektiviteten af laserbehandling med PH når 73-90%. En sammenlignende undersøgelse af resultaterne af anvendelse af argon- og diodlasere viste, at på trods af de forskellige tekniske parametre (bølgelængde) er resultaterne af deres anvendelse næsten identiske og sammenlignelige med resultaterne af kryoterapi. Effektiviteten af behandlingen afhænger af procedurens tid (tærskelværdi eller subtretthold) samt sværhedsgraden og lokaliseringen af den patologiske proces. Resultaterne af behandling af PH i den bageste lokalisering (zone 1) er signifikant værre end med udviklingen af processen i zone 2 og 3, selv om de overstiger dem under kryokoagulering. Således blev tilfredsstillende resultater af kryoterapi med posterior og forreste former af PH opnået i henholdsvis 40 og 94% af tilfælde og med laserkoagulation i 88 og 98%.
Komplikationer af koagulation med PH er keratopati, hornhindeforbrændinger og linser, hyphema, retinale blødninger. Udseendet af grå stær på den 14. til 99. dag efter proceduren er beskrevet.
Fordelen ved en diodelaser over en argonlaser er den mindre frekvens af beskadigelse af den forreste linsekapsel, især i nærværelse af en pupilmembran. Desuden er denne type laser mere transportabel og kan anvendes direkte i intensitetstræningsenhederne.
Separat er det nødvendigt at dvæle på de mulige komplikationer af anæstesi, som omfatter cyanose, bradykardi, arytmi, forbigående hypertension osv.
På trods af visse mangler, er laserkoagulation i øjeblikket = den valgte procedure, når man udfører forebyggende behandling af PH. Dens fordel er muligheden cryocautery ønskede dosering grad af koagulation og dannelsen af en mere delikat ar i nethinden, øjenkomplikationer lavere frekvens større muligheder i behandlingszonerne 1 og transporterbarhed af systemet med muligheden for behandling i neonatale enheder.
Anvendes i en række institutioner transsklerale laserkoagulationsteknikker til behandling af PH har ingen signifikante fordele i forhold til transskleral kryokoagulering.
Med ineffektiviteten eller manglen på effektivitet af profylaktisk behandling såvel som i fraværet udvikler en række spædbørn alvorlige cikatricial former af sygdommen. Muligheden og muligheden for at udføre en bestemt type kirurgisk indgreb for at eliminere konsekvenserne af PH eller forbedre (i det mindste delvist) visuelle funktioner bestemmes af sygdommens specifikke kliniske manifestationer.
I tilfælde af partiel retinal detachment (trin IV) eller bløde former af stadium V, kan scleral depression af forskellige længder (fyldning, cirkulær depression) og scleralforkortelse udføres.
Hos patienter med PH på stadium V, i nærvær af en tragtformet retinal løsrivelse af en trækkraft, udføres en åben eller lukket type Lensvitrectomy. I begge tilfælde er fjernelsen af linsen en nødvendig del af operationen på grund af behovet for udskæring af fibrøst væv i retrolinserummet, der ofte er fastgjort til ciliære processer. Tendensen til at udføre Lensbevarende vitrektomi for PH, som har vist sig i de seneste år, er meget vigtig, da aphakias tilstand komplicerer processen med at udvikle syn efter vellykkede kirurgiske indgreb. Dette er dog kun muligt med begrænset retinal løsrivelse uden at fastgøre folderne til den bageste overflade af linsen.
Tidspunktet for en lansvitrectomi for cicatricial pH varierer meget. I alle tilfælde er det uhensigtsmæssigt at udføre operationen tidligere end 6 måneder på grund af den store risiko for reproliferation og hæmoragiske komplikationer som følge af tilstedeværelsen af resterende vaskulær aktivitet. Når forsinkelsen af operationens gennemførelse reduceres chancerne for et funktionelt resultat af operationen. Erfarte kirurger anbefaler imidlertid ofte kirurgi i alderen 8-12 måneder, og i mangel af profylaktisk behandling - ikke tidligere end 12 måneder.
Positive anatomisk resultat (fit eller delvis anlæg nethinden), når en eller en række kirurgiske operationer (ekstra cirkulære svejsebelægninger, yderligere udskæring af membranerne med indførelsen af silikone, etc.) opnås i 45-64% af patienterne med cicatricial former pH.
Forskellene i effektiviteten af interventionen skyldes de forskellige indledende tilstand af øjnene og timing af operationen. Således er effektiviteten reduceret til 11-32% med ret retablering af tyndtænder af den lukkede og smalle type. De bedste resultater opnås med PH af IV-trinet såvel som med "åben" type tragt i tilfælde af udførelse af en tidlig operation.
De funktionelle resultater af kirurgiske interventioner efterlader meget at ønske. Efter lansvitrectomy overskrider synsskarpheden sjældent 0,01. I de fleste tilfælde forbedres kun lysets opfattelse og lysprojicering, evnen til at spore objekter i en person og muligheden for orientering i et rum vises. Forholdet mellem frekvensen af den anatomiske og funktionelle positive effekt i trin IV og V i PH varierer mellem henholdsvis 64 og 43% ifølge forskellige forfattere: i trin V er det 40 og 16%.
Resultater åben vitrektomi V RN trin, ifølge T. Hirose et al. (1993), 58 og 32%. I den sene periode efter en operation kan nedsætte anatomiske virkning på grund reproliferatsii og udseende af retinale pauser, og funktionelle effekt afhænger af et kompleks af faktorer, herunder de metoder og intensitet korrektion af afaki pleoptic behandling.
Tidlig korrektion af afakia og aktiv pleoptisk behandling er en af de vigtigste faktorer for at opnå et tilfredsstillende funktionelt resultat. De bedste resultater opnås ved kontaktkorrektion.
Visuelle funktioner hos børn med PH afhænger af et kompleks af faktorer.
Forsinkelsen i udviklingen af et barn på grund af et kompleks af neurologiske abnormiteter påvirker også udviklingen af visionen i en tidlig alder. Men når man sammenligner de langsigtede funktionelle udfald hos præmature med varierende grader af hjerneskade er ikke afsløret, en direkte sammenhæng kan forklares ved høje plasticitet funktioner af cortex og andre hjernestrukturer i den neonatale periode.
Afgørende faktor i udviklingen af synsskarphed hos for tidligt fødte spædbørn med ROP er den tilstand af den bageste pol i øjet, og direkte relateret makulært område af nethinden. Spektrum ændring af zonen ved fundus regressive RN omfatter hypoplasi og dystrofiske ændringer stpeni macula af forskellig sværhedsgrad (fra lys til omfordeling af pigment intraretinal membranoobrazovaniya).
Hvis der ekstraretinalnoy proliferation i tidsmæssig periferien tendens til at identificere deformation og ectopia af macula, og i mere alvorlige tilfælde - de såkaldte "seglformede" retinale folder, der bidrager til en væsentlig reduktion i vision.
Derudover er der tegn på forekomst af retanal dysfunktion hos børn, der har gennemgået milde former for fase I-II PH uden tilbageværende synlige ændringer i fundus. Bevis for dette var en krænkelse af parametrene for ERG og oscillatoriske potentialer.
En vigtig faktor, der påvirker synens udvikling i for tidlige spædbørn, er brydningsfejl. Det er almindeligt anerkendt, at for tidligt fødte spædbørn med ROP med høj risiko for tidlig udvikling af nærsynethed. Mekanismen for udvikling af myopi i for tidlig uklar. Der er forsøg på at forklare dens udseende træk ved de anatomiske og optiske parametre i øjet - væksten af overvejende anteriore segment forreste position af linsen, dens store volumen og kugleform større hornhindekrumning. Ikke desto mindre er der ingen klar forståelse af mekanismen for udvikling af myopi i PH. Det er kun kendt, at myopi preterm kendetegnet ved tidlig indtræden, jo mindre værdi af anteroposteriore akse i øjet, hornhinden krumning større og mere sfæriske linse i forhold til de anatomiske parametre i øjet for nærsynethed anden oprindelse.
Ifølge et af synspunkterne er nærsynthed en normal brydning af for tidlige babyer, og som en forbigående tilstand ses der hos mere end halvdelen af præmature spædbørn i det tidlige liv. Det er blevet fastslået, at størrelsen af refraktion hos premature spædbørn ændres med alderen, myopi dannes hovedsagelig i intervallet 3-12 måneder og stabiliseres derefter til 12-24 måneder
Ud over myopi udvikler astigmatisme og anisometropi ofte i for tidlige babyer med PH, hvilket også kan være en vigtig faktor i synshandicap. Derfor er en omhyggelig undersøgelse af brydning og korrektion af ametropi vigtige faktorer i udviklingen af visuelle funktioner hos børn med PH.
Foruden refraktive lidelser hos børn med PH ofte (op til 23-47%) iagttaget en knibe af forskellig oprindelse - refraktive, anisometropic, paretisk, samt falsk eller sekundær, der er forbundet med ectopia af macula.
Ved vurderingen af tilstand af visuelle funktioner og visuelle analysator i præmature børn bør tage hensyn til timingen og rækkefølgen af deres udvikling. Det vides at potentialerne i nethinden og hjernebarken udvikler sig meget hurtigt hos børn i løbet af de første 4 måneder af livet. Udviklingen af det visuelle system processer omfatter differentiering af fotoreceptorer og foveola, myelinering af synsnerven, modningen af den laterale geniculumkerne og udvikling af de visuelle felter i cortex. I dette tilfælde opstår stabilisering af visuelle funktioner med 2-6 år.
I mangel af neurologisk og okulær patologi forekommer udviklingen af visuelle funktioner i for tidlige babyer meget hurtigere end i fuldtidssyge. Samtidig er det nødvendigt at estimere barnets justerede alder, idet der tages hensyn til tidspunktet for den tidlige fødsel.
Visuel skarphed hos spædbørn evalueret ved at orientere test (sporing objekter i forskellige afstande) og forskellige variationer af de foretrukne metoder til syne (med brug af specialdesignede kort, skærme og barer på skærmen). Undersøgelser har vist, at de fleste børn med PH I-II stadier af synsstyrke svarer til parametre for raske spædbørn (synsstyrke påvirket af skelen, amblyopi, hjernesygdomme). En klar afhængighed af den visuelle skarphed af resterende ændringer i fundus (grad ectopia makulære degenerative forandringer et al.). Visuel skarphed i PH III-IVa faser varierer fra 20/200 til 20/3200.
Synsfelt. En gruppe forskere udførte en sammenlignende analyse af tilstanden på det monokulære synsfelt i premature spædbørn med en fødselsvægt på mindre end 1251 g uden PH og med III-fase PH. Undersøgelser blev udført i en alder af 5,5 år ved anvendelse af den kinetiske perimetri metode (dobbeltbue) med en etiketstørrelse på 6 °. Resultaterne blev evalueret af 4 vigtigste meridianer (øvre og nedre temporal øvre og nedre nonbasic). Revealed en betydelig indsnævring af synsfeltet i øjnene af patienter, der gennemgår tærskelstrinnet af PH sammenlignet med kontrolgruppen.
Desuden en sammenlignende undersøgelse af synsfeltet i øjnene af patienter med PH i tærsklen scenen og uden (8 meridianer), udført i en gruppe af ældre børn (6-11 år), afslørede lidt ekstra indsnævring af synsfeltet efter kryoterapi.
http://eyesfor.me/pediatric-ophthalmology/retinopathy-of-prematurity.html