logo

Ved abiotrofi påvirkes fotoreceptorer (pinde og / eller kegler) og retinale pigmentepitel. På grund af dette kaldes patologien også pigmentretinitis. Senere blev andre navne på sygdommen introduceret: retinal pigmentabiotrofi, tapetretinal degeneration, retinal degeneration, batt-cone degeneration, primær pigmenteret degenerering. I den internationale klassifikation af sygdomme (ICD-10) er patologi tildelt koden H35.5.

Årsager til sygdommen

Til behandling af leddene bruger vores læsere med succes Eye-Plus. Ser vi på dette værktøjs popularitet, har vi besluttet at tilbyde det til din opmærksomhed.
Læs mere her...

Retinitis pigmentosa er en genetisk bestemt sygdom, der udvikler sig på grund af en defekt hos visse gener. Disse gener koder for specifikke proteiner, der er involveret i nethinden. På grund af genfejl er normal proteinsyntese forstyrret, hvilket negativt påvirker retina. I dag er der mere end 150 varianter af mutationer i flere dusin forskellige gener, som fører til udviklingen af ​​sygdommen.

Genetiske defekter overføres til en person ved arv fra forældre. Sygdommen kan have en autosomal recessiv, autosomal dominant eller sex-koblet transmissionsmekanisme.

De fleste af abiotroferne er karakteriseret ved skader på stængerne - lysfølsomme elementer placeret på nethinden. Cones - de centrale receptorer, der er ansvarlige for synsskarphed og farveopfattelse - er meget mindre tilbøjelige til at lide.

Med pigmentretinitis er der en overtrædelse af bortskaffelsen af ​​døde pinde. De forbliver på samme sted, frigiver skadelige toksiner og forstyrrer væksten af ​​nye fotoreceptorer. Da stifter normalt er ansvarlige for perifere syn og nattsyn, når de er beskadigede, bliver synsfelterne indsnævret og hæmopati (nattblindhed) udvikler sig. I tilfælde af involvering i den patologiske proces af makulærzonen (det område hvor keglerne er placeret) hos patienter, nedsættes synsstyrken, og der opnås erhvervet farveblindhed. Læs mere om vision og livskvalitet med farveblindhed →

Abiotrofi klassifikation

Afhængig af placeringen af ​​degenerationsfoci isoleres centrale, perifere og generaliserede retinale abiotrofer. For det første er inddragelse af den perifere zone af nethinden karakteristisk for den patologiske proces. Over tid ser foki af dystrofi tættere på midten. I nogle patienter kan det makulære område lide, hvilket fører til signifikant synshæmmelse.

I de centrale abiotrofier (Best's disease, Stargardt-sygdom) påvirkes makulaen med kegler i den. Dette medfører forringet farveopfattelse og nedsat synsstyrke. Hos personer med generaliserede dystrofier (Leber's medfødte amaurose) strækker den patologiske proces sig til hele retinalmembranen.

Afhængig af typen af ​​arv og tidspunktet for manifestation skelner jeg mellem følgende typer af abiotrofer:

  • Tidlig autosomal recessiv. Udvikler i tilfælde af, at et barn arver defekte gener straks fra begge forældre. Fader og mor kan være bærere af sygdommen, men det gør dem ikke skade. Sygdommen manifesterer sig i tidlig barndom eller ungdomsår, udvikler sig hurtigt og er ofte kompliceret. Enkeltpersoner med denne patologi udvikler ofte makuladegeneration og katarakt.
  • Sen autosomal recessiv. Sygdommen gør sig selv følt efter 30 år. For det første bemærker en person et lille fald i synsskarpheden, og over tid begynder at se værre og værre. Sen abiotrofi udvikler sig temmelig langsomt, men kan føre til blindhed.
  • Autosomal dominant. Passeret til barnet fra en af ​​forældrene. Fremskridt langsomt og meget mindre fører til udvikling af komplikationer end den tidlige autosomale recessive form.
  • Sammenhængende med gulvet. Det defekte gen er placeret på X-kromosomet og overføres til barnet fra moderen. Abiotrofer, som er arvet på samme måde, udvikler sig hurtigt og er ekstremt vanskelige at fortsætte.

symptomer

Tapetinal retinalabiotrofi manifesteres af forskellige visuelle defekter. Overtrædelsens art afhænger af lokaliseringen af ​​den patologiske proces. Forringelse af perifert syn og mørk tilpasning er typisk for perifere dystrofier, nedsat synsglæde og nedsat farveopfattelse er typiske for centrale.

Mulige symptomer på retinal dystrofi:

  • tunnel vision - en stærk indsnævring af de visuelle felter, hvor en person ser dem rundt om i verden som om gennem et rør;
  • hemeralopi eller niktalopiya - mærkbare vanskeligheder ved behandling af emner ved skumring eller en fuldstændig manglende evne til at se under forhold med dårligt lys;
  • forringelse af dagtimerne - en person ser dårligt om dagen, men i skumringen skelner det klart mellem objektets konturer;
  • fald i synsskarphed - manifesteret af forringelse af synet både i afstanden og i tæt afstande;
  • defekter i synet (scotoma) - patienten beskriver dem som sorte, hvide eller farvede pletter før øjnene.

Hos en person med retinitis pigmentosa kan et eller flere af disse symptomer forekomme. Det er bemærkelsesværdigt, at sygdommen i forskellige mennesker foregår på forskellige måder. For eksempel kan man i en patient observere et centralt scotom og en nedsat synsstyrke, og i en anden kun en lille forringelse af perifert syn, som han selv ikke har bemærket i lang tid.

Hvilken læge at kontakte abiotrofi?

Ophthalmologen er involveret i behandling af retinale retinale abiotrofer. Det er denne specialist, der skal henvises til, når angst symptomer vises. I tilfælde af bekræftelse af diagnosen er patienten underlagt klinisk undersøgelse.

Det betyder, at han regelmæssigt skal besøge en øjenlæge til periodiske undersøgelser. Om nødvendigt kan optometristen sende en person til konsultation med en læge eller andre specialister.

Diagnostiske metoder

Lægen kan miste abiotrofi på retinalt pigment baseret på patientens klager og de karakteristiske symptomer på sygdommen. For at bekræfte diagnosen kræver en fuldstændig undersøgelse. Til at begynde med undersøges patienten for synsskarphed, og intraokulært tryk måles. For at bestemme de visuelle felter og identificere husdyret udføres perimetri. Ophthalmologen undersøger derefter patientens øjne i en slidslampe.

Obligatorisk forskning, der udføres til alle personer med abiotrofi, er ophthalmoskopi - undersøgelse af fundus med et direkte eller indirekte oftalmoskop. For bedre visualisering er patienten forindstillede dråber, der udvider eleven (for eksempel Cyclomed). Dette giver dig mulighed for at undersøge alt, selv de mest perifere områder af nethinden. Sammen med ophthalmoskopi kan oftalmisk biomikroskopi anvendes - fundus undersøgelse i en slidslampe med en høj dioptrisk linse.

Oftalmoskopiske tegn på abiotrofi:

  • pigmentaflejringer i periferien eller i retinaens centrale zone (i form af knoglelegemer, hvide eller gullige foci);
  • indsnævring af fundus arterioles i de senere stadier - atrofi af nethindens kapillarer;
  • udtalt blanchering af optisk nervehoved (optisk nerve disk), der ofte angiver dens vokslignende atrofi.

Desuden skal patienter med abiotrofi overgå en generel analyse af blod og urin, blod til glucose og RW. Patienter kan også udføre fluorescerende angiografi af nethinden. Elektrofysiologiske undersøgelser udføres for at vurdere retinaens funktionelle tilstand.

behandling

Hidtil er der ingen effektiv behandling af retinal pigmentabiotrofi. Medikamentterapi hjælper kun med at bremse sygdommens progression, men eliminerer det ikke. Desværre bringer konservativ behandling ikke altid de forventede resultater.

Vitaminer (C, A, gruppe B), vitamin- og mineralkomplekser, vasodilatorer og vævsterapi ordineres til patienter med retinitis pigmentosa. Emoxipin, Retinalamin, ATP, Unithiol, Sodium Nukeinate, Cortex, Encad og nogle andre lægemidler har en god effekt.

Alle lægemidler er ordineret af en øjenlæge efter en grundig undersøgelse af patienten og bekræftelse af diagnosen.

komplikationer

Den mest alvorlige komplikation af abiotrofi er total blindhed. Nogle mennesker med denne patologi udvikler makuladegeneration, glaukom, grå stær eller andre sygdomme.

forebyggelse

Da abiotrofi er en arvelig sygdom, er det umuligt at forhindre dets udvikling. I øjeblikket foregår der forskning inden for genterapi. Forskere håber at finde måder at reparere beskadigede gener, der fører til udviklingen af ​​sygdommen.

Retinaabiotrofi er en arvelig sygdom, der fører til en gradvis forringelse og endda tab af syn. I dag er der ingen effektive metoder til behandling af denne patologi, men nogle medikamenter hjælper med at bremse sygdommens fremgang og bevare personens vision.

Forfatter: Alina Lopushnyak, øjenlæge,
specifikt for Okulist.pro

Nyttig video om årsagerne til og behandling af retinal retinal abiotrofi

Operation: Katarakt phacoemulsification

Katarakt phacoemulsification er en innovativ metode til at fjerne den syge linse gennem et ultra-lille snit. Metoden blev udviklet i midten af ​​det 20. århundrede af øjenlæge C. Kelman. Hans metode til ekstraktion af øjets beskadigede objektiv er "perle" af oftalmisk kirurgi.

Beskrivelse af ekstraktionsmetoden

Metoden er baseret på den tidligere populære ekstrakapsulære ekstraktion af linsen og er dens art. Operationen - phacoemulsification - henviser til de såkaldte energiinterventioner udført ved hjælp af energier: laser, ultralyd.

I dag anvendes denne teknik overalt, men ifølge vidnesbyrd anvendes andre metoder til kataraktekstraktion:

  • ekstrakapsulær ekstraktion (EØF);
  • intrakapsulær ekstraktion (IEC);
  • phacoemulsificering med ultralyd (FEC);
  • laser phacoemulsification (Femto-Cataract);
  • EØF og IEC bliver gradvis erstattet af mindre traumatiske - ultralyd og laser phacoemulsification.

Ultralydfjernelsesmetode

Essensen af ​​metoden er, at den aktive del af phacoemulsifieren indføres i det forreste kammer i linsen af ​​synsorganet gennem et snit ikke større end 2-3,2 mm.

Et ultralydsignal af en strengt defineret kraft påføres det, hvilket får det element, der berøres af kataren, at emulere. Derefter tilføres en særlig opløsning gennem et system med hule rør, med hvilke spidsen af ​​enheden leveres, som "vasker ud" den krystallinske linse. Gennem de samme indretninger fjernes det emulgerede stof.

Metoden fortsætter med at blive forbedret. I dag anvendes en sømløs kirurgisk metode baseret på selvlukkende snit, hvilket gjorde det muligt at reducere i tide og reducere effekten af ​​ultralyd for at undgå skade på det omgivende linsevæv og forkorte rehabiliteringsperioden.

Denne ekstraktionsmetode er imidlertid kontraindiceret i visse typer sygdomme. Ultralydsekstraktion kan ikke anvendes:

  • med sekundære grå stær;
  • med samtidig snævert glaukom;
  • alder patienter med en hård kerne grå stær (brun);
  • med dystrofiske ændringer i hornhinden.

Ultralyd phacoemulsificering af grå stær udføres ikke i nærvær af en meget tæt, såkaldt "brun" kerne, da det er nødvendigt at energien påføres med maksimal effekt og i lang tid.

Samtidig er der stor risiko for skade på øjets væv. En variation af kataraktfacoemulgeringsmetoden er effekten af ​​laser energi på den.

Laser phacoemulsification

Fremskridt inden for medicinsk instrumentering har ført til fremkomsten af ​​forskellige varianter af denne metode, der er baseret på anvendelsen af ​​energien i lasersystemer:

  • ekstrem laser;
  • kort puls laser (Er: YAG);
  • solid state laser (Nd: YAG) osv.

Grundlaget for den unikke indenlandske metode til laserfacoemulsificering af grå stær er brugen af ​​en solid-state stråle med en bølgelængde på 1,44 mikron.

Det knuser kernen med maksimal tæthed uden at skade øjets væv. Desuden giver lasersystemer, der anvendes i oftalmologi, mulighed for præcist at forudsige resultatet af operationen.

Algoritmen for operationen

Forberedelse af operationen foregår på forhånd. Patienten er ordineret medicin, der reducerer risikoen for postoperative komplikationer. Algoritmen til manipulationen er som følger:

  1. Patienten er anbragt på betjeningsbordet, øjet er fastgjort med en speciel dilator og isoleres af et skjoldsystem.
  2. Anæstesi udføres som regel i drop-vejen. Sommetider er det kombineret med patientesedation. Samtidig er han bevidst, men afslappet.
  3. Kirurgen laver et mikroindsnit på en af ​​måderne (skleral, hornhinde, limbal), gennem hvilken arbejdsdelen af ​​ultralyd- eller laserapparatet er indsat.
  4. Øjet er fyldt med en viskøs væske (Viscoelastic) for at reducere den traumatiske virkning af stråling på øjenvæv.
  5. Gennem et mikroindsnit fremstilles et kontinuerligt cirkulært snit (capsulorhexis) af linsens forreste kammer.
  6. For at frigøre linsen udføres hydrodissektion - "gynge" det ved hjælp af en vandstråle injiceret under kapslen.
  7. Ultralydsenergi ødelægger linsens struktur. Ved første fase knuses den tyndeste del af linsen, dens kerne. Så behandles linsekortexen, men kirurgen forlader den bageste kapsel, som understøtter implantatet.
  8. Resterne af linsen ud gennem aspirationssystemet. Fremgangsmåden til indføring af en væske til "udvaskning" af den emulgerede linse og dens aspiration finder sted samtidigt. Samtidig renses den bageste del af kapslen fra linsens epitelceller.
  9. Efter at "poleringen" er afsluttet og kameraet er rengjort, placeres en foldet kunstig optisk linse (IOL) i kapselposen ved hjælp af en injektor, der tjener som erstatning for den fjernede linse.
  10. Viskoelastisk, isolerende væv fjernes.
  11. Sømme er ikke pålagt, kirurgisk snit er forseglet
  12. Det opererede øje er lukket med en bandage-vagt.

Hvordan operationen udføres - phacoemulsification af grå stær med IOL implantation - videoen fortæller i detaljer. Hele proceduren tager ikke mere end 20 minutter.

Typer af brugte linser

For at genoprette synet udføres kataraktfacoemulsificering med IOL-implantation ved anvendelse af intraokulære implantater fremstillet af forskellige materialer:

  • polymethyl acrylat - let og bekvemt at behandle
  • silikone.

I øjeblikket er der mere end 300 IOL modeller, men udviklingen af ​​mere avancerede implantater er ikke afsluttet.

Ultraviolet stråling er skadelig for det opererede øje, så specielle IOL'er fremstilles. Linsen på objektivet absorberer UV-stråling og beskytter nethinden mod skade.

Ikke alle patienter er vist intraokulære linser. I tilfælde af overfølsomhed over for de materialer, som IOL er lavet til, anvendes kontakt og brillelinser. Med truslen om afvisning af IOL eller tilhørende oftalmologiske patologier placeres kontaktlinser på patienten.

En lille procentdel af opererede patienter kan ikke tolerere lige kontaktlinser. De er foreskrevne briller, der har mange ulemper i forhold til sidstnævnte. Blandt dem er:

  • øjet er ude af stand til at fokusere
  • indsnævrer synsfeltet
  • På periferien fra den centrale synsvinkel blur objektets konturer ud.

Omkostningerne ved kataraktfacoemulsificering med IOL-implantation afhænger af mange faktorer og varierer fra 25.000 til 150.000 rubler per øje.

Prisen afhænger af niveauet af den klinik, hvor operationen udføres, kirurgens kvalifikationer, den valgte implantatmodel. I Ukraine, driften med implantation af en fleksibel IOL omkostninger, afhængigt af linsemodellen, fra 6.800 til 36.300 UAH.

Fordele ved ekstraktionsmetoden

Fakoemulgeringsmetoden har følgende fordele i forhold til den klassiske metode:

Til behandling af leddene bruger vores læsere med succes Eye-Plus. Ser vi på dette værktøjs popularitet, har vi besluttet at tilbyde det til din opmærksomhed.
Læs mere her...

  • holdes på ambulant basis
  • sikker lokalbedøvelse anvendes
  • kræver ikke suturering, hvilket reducerer risikoen for postoperative komplikationer;
  • udføres så hurtigt som muligt og kræver ikke langsigtet rehabilitering
  • giver dig mulighed for at genoprette visionen fuldt ud;
  • har et minimum af begrænsninger i den postoperative periode.

Forbedring af installationer til driften og udvikling af nye modeller af kunstige linser reducerer eksisterende minimal risiko.

Denne metode tillader intervention i de tidlige stadier af en grå stær uden at vente på dens modning, hvilket signifikant reducerer risikoen for postoperative komplikationer og reducerer omkostningerne ved selve manipulationen.

Postoperativ patientpleje

Efter operationen skal patienten hvile i mindst en dag. Det anbefales kun at spise mad efter et par timer, og fødevaren skal være lys. Nogle patienter kan have subjektive klager over smerter, brænding, kløe i det opererede øje.

Derudover kan der forekomme midlertidige reaktioner i form af mørke pletter i synsfeltet, overfølsomhed over for lys, blødning, ødem. Alle disse overtrædelser finder sted inden for få uger.

Patienter efter operationen ordineres medicin i form af dråber, som bruges til at udelukke infektion og normalisere intraokulært tryk. De anbefales at bruge en anden 1 måned efter interventionen.

I 2-3 uger anbefales det at gå ud i solbriller eller bandage, ikke gnid øjnene. I modsætning til andre metoder til ekstraktion, efter phacoemulsification, kan patienten komme til arbejde og føre et normalt liv næsten øjeblikkeligt. Periodisk er det nødvendigt at komme til lægen for at overvåge øjnens tilstand.

http://1ozrenii.ru/lechenie-glaz/zrenie-150-protsentov-eto-kak/

Oftalmologens øjenundersøgelsestabellen (Sivtsevs bord)

I fagfolkens terminologi defineres synsevne som et øje evne til at skelne 2 point med en afstand imellem dem, der har tendens til et minimum. Der er en konventionelt accepteret norm, ifølge hvilken vision anses for at være et hundrede procent (V = 1,0), hvis øjet er i stand til at skelne 2 fjerne punkter med en vinkelopløsning på 1 minut (1/60 grader).

Kort sagt er visuel skarphed en indikator på en persons årvågenhed, som gør det muligt at måle synets klarhed. For normen tog skarphed på 1,0 - den såkaldte enhed. Bestemmelse af synsevne i dag udføres ved hjælp af specielle tabeller med optotyper. I Rusland bruges Sivtsevs tabeller som regel til at teste visionen.

Fremgangsmåden til verifikation af synsskarphed ved hjælp af et specielt bord er et af punkterne i standardværdien af ​​øjendiagnose. I denne tabel anvendes kun 7 bogstaver: "Ш", "Б", "М", "Н", "К", "Ы", "И", de kan arrangeres i rækker i forskellige kombinationer, men andre bogstaver er ikke den gælder! Sådanne tegn kaldet "optotyper", de er lige i bredde og højde i hver række, men formindskes i hver række fra top til bund.

Hvad betyder kolonnerne

På siden af ​​bogstaverne kan du nemt mærke to kolonner, der primært er af interesse for den specialist, der gennemfører studiet (øjenlæge, optometrist):

Den første kolonne er D (50-2,5). Brevet D er afledt af udtrykket "Distance", dvs. Afstande i meter, hvorfra en person, der har 100% vision, ser denne linje. Således ses "SB", den øverste linje fra 50m, og den tiende linje - fra 5m. Det er 5m og er standardafstanden for undersøgelsen af ​​synet.

Den anden søjle er V (0,1-2,0), og indikatoren betyder i dette tilfælde "Visus" - skarphed. Såfremt en person kun fra en femmålsstandardafstand kun kan se anden linje "MNC", så er hans synsstyrke V = 0,2, hvilket svarer til 20 procent af normen og så videre.

Visuel skarphedskontrol

Visometri er en standard undersøgelse, der udføres under standardbetingelser. Undersøgte har 5m fra bordet Sivtseva (strengt i lige linje). En af forudsætningerne for verifikation er belysningsniveauet, som er 700 lux. Først bestemmes synsøjtheden i højre øje, så til venstre. Ikke involveret i at kontrollere øjnene, mens du lukker en speciel ventil, så folk ikke skifter. Visuel skarphed betragtes som fuldstændig, hvis der ikke var en enkelt fejl fra 1 til 3 linjer, blev der kun foretaget en fejl fra 4 til 6, og fra 7 til 10 linjer blev der kun foretaget 2 fejl.

Det er sandt, at der er 11 og 12 linjer, som bruges til mennesker med vision på 150 eller 200 procent ("ørn vision") eller med utilstrækkelig længde på kontoret.

http://mosglaz.ru/blog/item/391-tablitsa-dlya-proverki-zreniya-u-okulista-tablitsa-sivtseva.html

Hvordan kan visionen være mere end 100%?

Vi står over for behovet for øjenundersøgelse hver gang vi går for at studere eller få nyt job, vi bestiller en lægeundersøgelse på et militært kontor eller for at få et kørekort. Men ved vi altid, hvad der præcist er bestemt på en ophthalmologs kontor, og hvad menes med "øjenprøve"? I mange tilfælde indebærer en øjenprøve kun en test af synsstyrke, og nogle gange kan resultatet øge dig.

Visuel skarphed er en kvalitativ indikator for øjnens årvågenhed, hvilket gør det muligt at måle hvor godt (klart) en person ser. Normen vedtog en vis skarphedsstørrelse på 20/20 (i Europa - den såkaldte enhed på 1,0 eller 100%). Det bestemmes af specielle tabeller med optotyper. Det mest kendte system udviklet af den hollandske øjenlæge Snellen (H. Snellen, 1834-1908). I engelsktalende lande optages skarphed som en enkel Snellen fraktion, hvor tælleren er afstanden til bordet (testafstand), og nævneren er den afstand, hvorfra linjen, hvor patienten stadig kan læse bogstaverne, skal være synlig med det normale øje.

De hyppigst anvendte i udlandet er to distance målesystemer - metrisk og engelsk. I det metriske system er afstande angivet i meter, og testafstanden er 6 m, på engelsk er afstande angivet i fødder, og testafstanden er 20 fod. (Bemærk at disse afstande er ækvivalente fra det optiske synspunkt til uendeligheden, det vil sige, de kan bruges til at bestemme langt syn).

I det engelske system er visuel skarphed repræsenteret som fraktioner: 20/20, 20/25, 20/30, 20/40 osv.

Værdierne 6/12 eller 20/40 ved siden af ​​den tilsvarende række i tabellen betyder, at denne række er synlig fra en afstand på 12 m eller 40 fod i en vinkel på 5 ', og detaljerne i bogstaverne i denne linje er i en vinkel på 1'. Hvis patienten ser i bordet fra en afstand på 6 m (kun 20 fod), kun denne linje (han ser ikke de underliggende linjer med mindre bogstaver), så betyder det, at hans mindste opløsningsvinkel er 2 gange større end 1 ', dvs. svarende til 2 '(opløsningsvinklen er omvendt proportional med afstanden). Følgelig er hans synsstyrke 2 gange mindre end 1, dvs. lig med 0,5.

En person kan have visuel skarphed mere end normalt, for eksempel - 1,2 eller 1,5 eller endog 3,0 eller mere. En sådan fejl er ganske almindelig: Hvis en person ser de seneste linjer i tabellen med synsprøvning, så har han enten allerede langsynethed, eller det vil udvikle sig i den nærmeste fremtid. Faktisk indikerer dette kun, at en person har skarphed over normen - dette sker ofte.

Ofte er der forsøg på at udtrykke synsstyrke i procent. Det skal imidlertid tages i betragtning, at en simpel omregning af denne indikator til procentdele er ukorrekt. I en sådan fortælling er alt meget mere kompliceret, da det er nødvendigt at tage hensyn til andre parametre, der bestemmer kvaliteten af ​​synet. Selv om 1,0 er 100% vision, er f.eks. 0,2 ikke 20, men 49% af normen. På samme måde er det ikke muligt at konvertere til procentdele ved hjælp af den sædvanlige aritmetiske handling nogen indikatorer for synsstyrke, som adskiller sig fra enhed.

Snellen-systemet er det mest almindelige i verden. Hun er brugt i USA, Canada, Australien, Indien og Storbritannien.

http://www.ksa.ee/blog/kak-mozhet-byt-zrenie-bolee-100
Up