logo

Et øje colobom er en patologi, der er kendetegnet ved en krænkelse af strukturen i sygesygdommerne: En person har ingen del af iris, nethinden, linsen, choroid og andre elementer i det eksterne apparatets ydre del. Mere almindeligt medfødt coloboma, som regel parallelt afslører andre defekter - hare læbe, opdeling af den hårde gane. I dette tilfælde påvirker defektens synsevne ikke med sjældne undtagelser.

Sygdommen kan erhverves. I dette tilfælde er de faktorer, der fremkalder dens udvikling, skader, kirurgiske indgreb, alvorlige forgiftninger med alvorlig skade på strukturen i sygeorganerne. I sig selv udgør kolobom af øjenets iris eller dets andre elementer ikke en trussel mod menneskelivet. Den kan fuldt ud studere, arbejde, men livskvaliteten er nedsat - patienter, især børn, lider af moralsk ubehag og deres egen "mindretal". Behandling af sygdommen er kun mulig ved kirurgi. Er det fornuftigt at gå til dette trin, bestemmer kun lægen, individuelt i hvert enkelt tilfælde.

Beskrivelse og variationer

Det menneskelige visuelle apparat er et komplekst system, der indeholder mange elementer og links, der er tæt sammenforbundne. Øjebollet og øjenlåget er dets ydre del. Øjet består af flere membraner, læsioner med coloboma kan påvirke nogen af ​​dem eller flere på én gang.

Afhængigt af hvilken af ​​delene der er ufuldstændigt udviklet, vil følgende typer af patologi blive diagnosticeret:

  • Coloboma århundrede. Det fremstår som en hul trekantet eller halvcirkelformet form på overfladen af ​​det nederste eller øvre øjenlåg. Den mest uskadelige form for patologi, men den mest ubehagelige for børn: Manglen er godt synlig for andre, bliver ofte årsagen til spørgsmål og latterliggørelse fra jævnaldrende, hvilket forårsager udvikling af komplekser og en deprimeret tilstand hos et barn. Med en stærk spaltning af øjenlågene er der risiko for at tørre overfladen af ​​øjet, som kan føre til betændelse og sårdannelse.
  • Iris colobom er let at diagnosticere denne form for sygdommen, da denne type patologi manifesterer sig visuelt: Et mørkt sted med en tåreformet eller slidsagtig form er tydelig synlig på overfladen af ​​øjet. Ved opdeling af en stor del af strukturen kan iris være fuldstændig fraværende og være repræsenteret som et bundt af fibre. Funktionen af ​​pupils sphincter er ikke forstyrret i medfødt form, fordi syn heller ikke lider. Men med den erhvervede form af sygdommen forbliver sphincteren immobile.
  • Kolesterol hos nethinden - for denne type sygdom er karakteriseret ved dannelsen af ​​en slidslignende defekt af iris. Hvis den gule plet berøres, hvor hovedparten af ​​receptorerne, der er ansvarlige for lysets opfattelse, er placeret, er kvaliteten af ​​synet alvorligt svækket.
  • Linsens colobom - påvirker normalt linsens nederste kant: På den er der indhak, hak, formen ændres. Dette skyldes den manglende udvikling af ciliarylegemet. Muskelfibre i dette element er ansvarlige for at understøtte linsen og dens bolig. Hvis de svækkes eller underudvikles, deformeres linsen.
  • Choroid coloboma - er forbundet med læsioner af iris og ciliary krop; når man undersøger fundus i den nederste del af øjet, vises et blåligt eller hvidligt sted. Med denne form for sygdommen deformeres øjet uundgåeligt, hvilket gør det nemt at opdage.
  • Colobom af den optiske nerve. Ofte findes læsioner af det optiske nervehoved sammen med læsioner af linsen. Denne form for blemish påvirker alvorligt patientens vision, manifesteret af elevernes deformation og strabismus.

I de fleste tilfælde opdages flere typer medfødte colobomer straks hos et spædbarn - i dette tilfælde siger de, at øjet har en fuldstændig defekt. Hvis læsionen er lokaliseret på kun en struktur, kaldes dette en ufuldstændig defekt. Desuden er patologien ensidig eller bilateral, typisk hvis den ligger tættere på næsen i den nederste del af øjet eller atypisk, hvis lokaliseringen er anderledes.

Hvorfor defekten udvikler sig

Fejl i optisk nerve (DZN) registreres som regel umiddelbart efter barnets fødsel, det vil sige forårsaget af nedsat intrauterin udvikling af fosteret. De visuelle organers rudimenter vises i embryoet allerede i anden uge efter befrugtning - det er de såkaldte blærer, hvorfra øjnene senere dannes. Når embryoet udvikler sig, begynder en af ​​blærens vægge at holde sig indad og danner en konkav rudimentær øjenstruktur med en spalte.

Derefter begynder hulets kanter at konvergere, og omkring den femte uge af graviditeten er forbundet. Dette øjeblik er meget vigtigt: Hvis slidsens kanter ikke lukker helt, efter 2-3 måneder vil der forekomme defekter af iris og andre elementer i synets organ.

Faktorer, der fremkalder en overtrædelse af fusionsprocessen, kan være:

  • forskellige infektioner i svangerskabsperioden, trænger gennem moderkagen til fosteret;
  • alvorlige medicin, der er i stand til at overvinde placenta barrieren;
  • alkoholbrug under graviditet og andre lægemidler.

Underudvikling af den optiske nerve er oftest markeret på baggrund af systemiske misdannelser hos et barn. Downs syndrom, Edwards, Patau, basal encephalocele, fokal hudhypoplasi, trisomi ledsages ofte af en defekt i synets organer i et barn.

Erhvervet colobom bliver en komplikation af øjenskader eller en bivirkning ved en kirurgisk indgreb. Det er muligt at skelne begge typer patologi ved dens typiske manifestationer.

Karakteristiske tegn og symptomer

Hvis coloboma er placeret på øjenets iris, så er det synligt for det blotte øje. Alle andre former kan kun påvises ved omhyggelig undersøgelse af øjenstrukturer. Diagnose er kompliceret af den kendsgerning, at patologien normalt udvikler sig og er asymptomatisk. Colobom symptomer er let forveksles med manifestationer af andre oftalmiske sygdomme.

Du kan skelne en medfødt coloboma fra en erhvervet ved følgende karakteristiske træk:

  • i tilfælde af en medfødt patologi, der påvirker iris, er coloboma rettet nedad, hvilket forklares af de særlige egenskaber ved overvæksten af ​​det optiske fissur i perioden med intrauterin udvikling af fosteret;
  • et medfødt colobom kan krympe som reaktion på en lys stimulus;
  • Med en defekt i choroiden modtager nethinden utilstrækkelige næringsstoffer, hvilket fører til dannelsen af ​​et lyspunkt på det - scotoma. Dette manifesteres som tab af et bestemt område i synsfeltet. Dens størrelse afhænger af størrelsen på scotoma.
  • med coloboma ændrer organet sin form, hvilket kan manifestere astigmatismens symptomer.

Som nævnt ovenfor påvirkes synsvinklen normalt ikke af fejlen. Men når det udsættes for en for stærk lysstråle, kan blænding pludselig forekomme, som passerer alene efter en tid. For at forhindre et ubehageligt symptom skal patienten bruge mørke linser eller solbriller. Dette vil også skjule ansigtets kosmetiske defekt.

Er det nødvendigt at behandle

Ud over kosmetik forårsager coloboma ikke nogen optisk defekt i de fleste tilfælde. Men et uæstetisk udseende kan tage en person så stærk psykologisk trøst, at en løsning på problemet er nødvendigt. Det giver ikke mening at behandle colobom af nogen form for oprindelse ved konservative metoder. Kun kirurgisk indgriben af ​​forskellige niveauer af kompleksitet kan hjælpe: Mangelfuldt irisvæv eller eksternt øjenlåg sys sammen.

  • Med ekstrem coloboma er der vist plast af det ydre sygesikret.
  • Med choroid læsioner er vævshæftning umuligt, da det ikke er muligt at nøjagtigt detektere lokaliseringen af ​​læsioner. Viser transplantationsbeholdere.
  • Hvis linsen har lidt, fjernes den og en speciel lins er implanteret i stedet. En kunstig linse i sin evne til at bryde lys er ikke ringere end det naturlige. De fleste moderne modeller er også i stand til indkvartering.

Fejl i den optiske nerve kan ikke elimineres selv ved kirurgisk indgreb, så længe der ikke findes en sådan teknik, hvor de manglende nervefibre genoprettes.

Yderligere udnævnelser foretages afhængigt af de ledsagende sygdomme og lidelser:

  • Hvis colobom kombineres med andre oftalmologiske sygdomme ledsaget af synsforstyrrelse, skal de også behandles.
  • I tilfælde af øjenlågsskader, er fugtighedsgivende, blødgørende, beskyttende dråber ordineret for at forhindre udvikling af tørønsyndrom og betændelse.
  • I tilfælde af glaukom er det nødvendigt at regelmæssigt anvende topiske præparater til at nedsætte det intraokulære tryk.
  • Når retinal losning udføres, udføres fotokoagulering på området omkring nethinden.
  • Hvis nedsat syn er påvist, vælger lægen korrigerende kontaktlinser eller briller.

Med nogen diagnose vil støttepræparater og folkemægler ikke være overflødige: vitamin-mineralske komplekser for øjnene med lutein og blåbær ekstrakt, afkog af lægeplanter, der styrker synets organer. Disse er blade og frugter af blåbær, kamille, linden, eyebright. Det skal forstås, at folkemæssige retsmidler baseret på medicinske urter bidrager til at bevare synet af organer og delvis forhindre udviklingen af ​​visse sygdomme. Men de er ikke i stand til radikalt at ændre patientens tilstand og synsevne.

Alle operationer udføres under generel anæstesi, har en række kontraindikationer og kan føre til uønskede bivirkninger og komplikationer. Derfor, hvis coloboma ikke reducerer synsskarphed, forsøger de at udelukke kirurgisk indgreb. Kosmetisk defekt korrigeres af optiske enheder - kontaktlinser eller briller.

Resumé: Øjenkolobom er manglen på en del af vævene i et af elementerne i øjets blok eller øjenlåg. Coloboma er en sjælden, hovedsagelig medfødt patologi, der ikke bærer en direkte trussel mod patientens helbred og liv, som regel ledsages af andre ansigtsfejl i den nyfødte. Men det kan forårsage alvorligt moralsk ubehag og udløse udviklingen af ​​andre oftalmologiske sygdomme. Colobom profylakse er kompliceret af den kendsgerning, at defekten ofte skyldes en genetisk prædisponering. Det er muligt at reducere risikoen, hvis den forventede mor nægter at drikke alkohol, kokain og andre narkotiske stoffer i barselsperioden. Det er vigtigt ikke at tillade alvorlige infektionssygdomme og tage giftige stoffer. Hvis patologien er fundet, udføres behandlingen kun med omfattende læsioner kirurgisk. i andre tilfælde korrigeres den kosmetiske defekt med linser eller briller.

http://glaziki.com/bolezni/koloboma-glaza

Colobom af det optiske nervehoved: årsager og behandling

En af de medfødte abnormiteter af synets organer er colobom. Det udvikler sig af mange grunde. Med denne patologi i det optiske nervehoved er der en forsænkning. Det er fyldt med retinale celler. Sygdommen opdages hos 75 ud af 1000 nyfødte. Det går ikke med tiden.

Ved 4-5 uger intrauterin udvikling af fosteret er det embryonale hul lukket. Ved unormal, ufuldstændig sidestilling af dets kanter udvikler en defekt af øjemembraner og et indfødt colobom i det optiske nervehoved. Defekten kan lokaliseres i forskellige dele af øjet: iris og choroid, nethinden og den optiske nerve.

Sygdommen kan overføres på en autosomal dominerende måde eller være sporadisk. I nogle tilfælde har mødre af børn, der har en abnormalitet, taget kokain under graviditet eller har haft en intrauterin cytomegalovirusinfektion.

Symptomer på optisk nerve coloboma

Colobom i den optiske nerve kan lokaliseres både i det ene øje og på begge øjne. Det detekteres under ophthalmoskopi. Ophthalmologen ser et let forstørret optisk nervehoved, på hvilket der er en afrundet hule sølv-hvid farve med klare grænser. I de fleste tilfælde forskydes udgravningszonen nedad. Ofte er der ingen neuroretinal kant. I dette tilfælde ændres den øvre kant ikke. Årsagen til decentraliseringen af ​​udgravningen er placeringen af ​​spalten i embryoet i forhold til den primitive disk. Defekten kan spredes til den nederste del af det optiske nervehoved. I dette tilfælde fanger den choroid og det tilstødende nethinden i en betydelig afstand.

I nærvær af den optiske nerve coloboma kan der være sådanne symptomer:

  • synsskarphed opretholdes eller svarer til den korrekte lysprojektion
  • en stigning i størrelsen af ​​den blinde plet;
  • store centrale eller centroceale scotomer.

Hvis colobom på optisk nerve skive udvikler sig samtidigt med defekter af choroid og nethinden, afhængigt af placeringen af ​​defekterne i forskellige grader, kan det synlige felt blive forstyrret. Også sådanne uregelmæssigheder bemærkes:

  • bageste lentikonus;
  • fossa af den optiske nerve;
  • posterior embryotoxon;
  • resterne af hyaloidarterien.

Patienter, der lider af en optisk nervekolostomi, har efter 20 år ofte en sådan komplikation som ikke-rhematogen retinal løsrivelse. I en alder af 45-50 år udvikler de en periparillær neovaskulær subretinal membran. Oprindelsen af ​​begge komplikationer er ikke etableret.

diagnostik

Colobomer er kendetegnet ved følgende oftalmologiske symptomer:

Når optisk nerve ophthalmoskopi hos patienter, der lider af colobom, finder fænomenet sammentrækning sted. Det forklares af tilstedeværelsen af ​​orienterede koncentriske glatte muskelceller i den distale del af defekten, som blev bestemt under den histologiske undersøgelse.

Når du gennemfører computertomografi og B-scan i bagenden af ​​øjet, finder du en dyb defekt. Også i stedet for den optiske nerves kontakt med scleraen er der en lille stigning i optisk nerve diameter. MR viser tegn på ipsilateral hypoplasi i det intrakranielle segment af den optiske nerve.

Samtidig bevares amplituden af ​​ERG oftest hos patienter. Hvis kolonisk optisk nerve er stor, og en signifikant del af nethinden er involveret i den patologiske proces, bestemmes tilstedeværelsen af ​​anomalier under ERG. Der er også et permanent fald i amplituden af ​​P100-komponenten, en stigning i latens og en ændring i svarets konfiguration. VEP kan forblive normalt, når man reagerer på et udbrud, men nogle gange er der et fald i amplituden af ​​P100 og en stigning i latensen af ​​denne komponent.

Colobom hos børn forekommer ofte samtidigt med sådanne udviklingsmangler:

  • fokal hypoplasia af Goltz hud
  • Goldenhar syndrom (okulær aurisk tibulær vertebral dysplasi);
  • epidermal nevus syndrom;
  • Downs syndrom, Edwards, Walker-Warburg.

Nogle gange er det optiske nerve coloboma detekteret hos patienter med basal encephalocele. 11% af patienterne diagnosticeret med optisk nerve coloboma har CHARGE syndrom. Dens manifestationer er sådanne symptomer:

  • hjertesygdom
  • vækst retardation;
  • genital hypoplasi;
  • underernæring;
  • døvhed.

COACH syndrom består af symptomer som colobom i det optiske nervehoved, ataksi og andre manifestationer af cerebellarpatologi. Det er nødvendigt at foretage en differentiel diagnose af colobom og nordlys syndrom. Hvis vi taler om chorioretinal coloboma, bør atrofiske foci, der er forbundet med toxoplasma eller andre sygdomme i fundus lavere fundus, udelukkes. Deres forskel er farvningsfoci for atrofi, der ligger i den centrale zone.

Chorioretinal coloboma er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​synsfeltdefekter, der svarer til lokaliseringen af ​​defekten, og i nærværelse af et optisk nervecolobom er et fald i synsskarphed noteret. På grund af bruddet af membranen, der lider af det chorioretinale colobom, udvikles en komplikation som retinal detachment.

behandling

I øjeblikket er der ingen metoder til behandling af det optiske nerve colobom. Hvis nethinden løsnes, udføres kirurgi:

  • vitrektomi;
  • gas swabbing;
  • restriktive fotokoagulering i spaltens marginale zone.

Hvis choroidal neovaskularisering er sket, udføres fotokoagulering af den neovaskulære membran.

Moskva klinikker

Nedenfor er TOP-3 oftalmologiske klinikker i Moskva, hvor de behandler colobomer af det optiske nervehoved.

http://mosglaz.ru/blog/item/1887-koloboma-diska-zritelnogo-nerva.html

Colobom af den optiske nerve

Den optiske nerve coloboma er en polyetiologisk ikke-progressiv medfødt anomali, der har formen af ​​en hul i forskellige størrelser fyldt med retinale celler i området af den optiske nerve disk. Denne uregelmæssighed forekommer hos 0,075% af befolkningen.

Medfødte colobomer af synsnerven og membranerne i øjet er resultatet af ufuldstændig eller uregelmæssig sammenligning af den proksimale ende af det embryonale hulrum, som normalt lukker ved 4.-5.

http://eyesfor.me/home/eye-diseases/pathology-of-optic-nerve/coloboma-optic-nerve.html

Colobom af den optiske nerve

Colobom af den optiske nerve refererer til medfødte anomalier af udviklingen af ​​organerne i det optiske system. Denne tilstand er polyetiologisk og ikke-progressiv. Coloboma er repræsenteret af en recess i optisk nerve disk af forskellige størrelser, som er fyldt med retinale celler. Denne sygdom diagnosticeres hos 75 patienter pr. 1000 nyfødte.

Hovedårsagen til medfødt optisk nervecolobom såvel som defekten i øjnets membraner er ufuldstændig (eller uregelmæssig) sammenføjning af kanterne ved lukning af den embryonale spalte. Normalt er denne proces afsluttet med 4-5 ugers svangerskab. Coloboma kan lokaliseres på enhver del af margenen af ​​palpebralfissuren, det vil sige enten på siden af ​​iris og choroid eller på siden af ​​nethinden og optisk nerve.

Sygdommen er oftest sporadisk, men der er tilfælde af arv af en autosomal dominerende type. Der er også rapporter om, at udviklingen af ​​det optiske nervecolobom forekom på baggrund af kokainindtagelse af gravide kvinder eller som følge af en intrauterin cytomegalovirusinfektion.

Klinisk billede

Colobom af den optiske nerve kan være placeret på den ene side eller begge dele. Til ophthalmoskopi bestemmer lægen en sfærisk depression af sølvhvid med klare grænser. Udgravet er en let forstørret optisk nerve disk. Normalt er det forskudt nedad, så den neuroretinale kant er ofte fraværende, mens den øvre kant ser standard ud. Decentraliseringen af ​​udgravningen skyldes positionen af ​​spaltet i forhold til den primitive disk under embryonisk udvikling. Coloboma kan spredes til nederste del og fange tilstødende nethinden og choroid over en betydelig afstand.

Visuel skarphed kan opretholdes eller svarer til den korrekte lysprojektion. Under perimetri bestemmer lægen en stigning i størrelsen på den blinde plet samt tilstedeværelsen af ​​store centrale eller centroceale kvæg. Sommetider optræder kolobom i den optiske nerve sammen med colobomatøse defekter i choroid og nethinden. I dette tilfælde afhænger synsfeltets svækkelse på den specifikke placering af disse defekter.

Når den optiske nerves colobom ofte er andre anomalier i strukturen af ​​organerne i det optiske system. Disse omfatter den bageste lentikonus, rester af hyaloidarterien, den optiske nervefossa, den bageste embryotoxon.

Ofte er det optiske nervecolobom kompliceret ved ikke-rhematogen retinal afløb. Patogenesen af ​​denne komplikation er ikke fuldt udklaret, men oftere udvikler den efter 20 år.

En anden komplikation, der påvirker løbet af det optiske nervecolobom, er den periparillære neovaskulære subretinale membran. Dens patogenese er også ukendt, men komplikationen er oftere dannet i en alder af 40-50 år. Litteraturen beskriver imidlertid et tilfælde af dannelsen af ​​en sådan membran i en fireårig patient, som led af et isoleret kolobom af optisk nerve.

diagnostik

Histologisk undersøgelse af øjenvævet med et optisk nervecolobom i regionen af ​​dets distale ende afslørede koncentrisk glatte muskelceller. Denne funktion af strukturen forklarer fænomenet sammentrækning under ophthalmoskopi af det optiske nerve colobom.

Næsten alle patienter med en lignende anomali har strabismus, høj myopi og myopisk astigmatisme.

Ved udførelse af CT og B-scan afsløredes en dyb defekt i øjets bagside samt en lille stigning i optiknervens diameter i området med kontakt med sklerens kappe. Også hos patienter med colobom kan MR-tegn på ipsilateral hypoplasi af det intrakranielle segment af optisk nerve detekteres.

Amplituden ERG bevares oftere. Nogle gange med store størrelser af den optiske nerve coloboma, når store dele af nethinden er involveret, registreres anomalier i ERG. Der er et permanent fald i amplituden af ​​P100 komponenten, en stigning i latens og en ændring i svarets konfiguration. VEP kan forblive normalt, når man reagerer på et udbrud, men nogle gange er der en stigning i P100-latens og et fald i amplitude af denne komponent.

Hos børn findes den optiske nerve coloboma ofte sammen med andre udviklingsmæssige abnormiteter i kroppen (Goltz's fokalhypoplasia i huden, epidermal nevus syndrom, Goldenhar syndrom (okulær auricular torsionsdysplasi), Downs syndrom, Walker-Warburg, Edwards). Nogle gange registreres også en optisk nervecolobom hos patienter med basal encephalocele.

11% af patienter med colobom i den optiske nerve har manifestationer af syndromet CHARGE. Denne sygdom omfatter følgende symptomer: hjertesygdom, underernæring, vækstretardering, døvhed på grund af forstyrrelsen af ​​den auditive analysator, genoplivningens hypoplasi.

COACH-syndrom indbefatter optisk nerve-skive coloboma, ataksi og andre manifestationer af cerebellarpatologi.

Det er nødvendigt at skelne en isoleret coloby fra nordlysets syndrom.

I nærværelse af chorioretinal coloboma er det nødvendigt at udelukke atrofiske foci associeret med toxoplasma eller andre patologier i den nederste del af fundus. I sidstnævnte tilfælde pigmenteres fokalet af atrofi i den centrale zone.

Med den optiske nerve colobom reduceres synsstyrken, og ved chorioretinal dissektion detekteres synsfeltdefekter, der svarer til placeringen af ​​fokuset.

Blandt de mest alvorlige komplikationer er retinal løsningen på grund af brud på membranen, der linjer det chorioretinale colobom.

behandling

Metoder til forebyggende behandling af optisk nervecolobom er for øjeblikket ikke udviklet. Med udviklingen af ​​komplikationer (retinal detachment) udføres kirurgisk indgreb i form af vitrektomi, gasplugging og restriktive fotokoaguleringer i spaltets marginale område. Hvis der er choroidal neovaskularisering, udføres fotokoaguleringen af ​​den neovaskulære membran direkte.

I Moscow Eye Clinic Medical Center kan alle få testet det nyeste diagnosticeringsudstyr, og ud fra resultaterne få råd fra en top-notch specialist. Klinikken rådgiver børn fra 4 år. Vi er åbne syv dage om ugen og arbejder hver dag fra kl. 09.00 til 21.00. Vores specialister hjælper med at identificere årsagen til synsforstyrrelser og vil gennemføre en korrekt behandling af de identificerede patologier.

For at afklare omkostningerne ved en procedure kan du lave en aftale på Moscow Eye Clinic ved at ringe 8 (800) 777-38-81 og 8 (499) 322-36-36 i Moskva (dagligt fra 9:00 til 21: 00) eller ved hjælp af online-optagelsesformularen.

Forfatteren af ​​artiklen: Specialist i Moskva Eye Clinic Mironova Irina Sergeevna

http://mgkl.ru/patient/stati/koloboma-zritelnogo-nerva

Colobom af den optiske nerve

Colobom i den optiske nerve manifesteres af en forandring i dens brystvorte. På dette tidspunkt dannes der et indhak eller en fordybning, der har skarpt reflekterende vægge. Ofte er der dannet pigmentfælge omkring coloboma. Colobomstørrelsen overstiger oftest signifikant den optiske nerves diameter. Bunden af ​​recessen er ikke engang og har flere niveauer, hvoraf den laveste er karakteristisk for den nederste sektion. Coloboma er pink i den øvre region og hvid i resten.

Den optiske nerve er den parrede kraniale nerve, gennem hvilken information transmitteres i form af impulser til hjernestrukturerne fra øjets retinale celler. Utvivlsomt vil eventuelle patologier, der påvirker de optiske nerver, før eller senere føre til de mest alvorlige lidelser i opfattelsen og endda fuldføre blindhed.

Dannelsen af ​​optiske nerver, eller rettere deres diske og fibre, forekommer fra den tredje til den tiende uge af fosterudvikling. I løbet af denne periode fører eventuelle abnormiteter i embryogenesprocessen til forskellige patologier i de optiske nerver. Anomalier indbefatter colobom, hypoplasi, diskgliose, pseudoneuritis etc. Sygdommen er oftest sporadisk, men medicin er kendt for at have tilfælde af arv af denne patologi på en autosomal dominerende måde. Derudover kan en medfødt CMV-infektion, modtagelsen af ​​opiater af en gravid kvinde, føre til en overtrædelse af dannelsen af ​​øjet.

Hvad er coloboma optisk nerve

Coloboma er en sjælden medfødt sygdom, hvor der er en depression i regionen af ​​de optiske nerve diske, der er fyldt med retinale celler. Denne uregelmæssighed er yderst sjælden, ifølge statistikker i verden omkring 0,075% af mennesker lider af det. Før kolobomami medicin er praktisk talt magtesløs.

Colobomer er irremovable defekter, forudsat at de er i forsømt form, de kan forårsage meget alvorlige komplikationer: regmatogenøs og serøs retinal detachment, progressiv ekspansion af udgravning mv. Derfor må vi huske, at en konstant overvågning af sygdommen vil forhindre udvikling af komplikationer.

Typer af Kolob

Der er tre grupper af kolobom af den optiske nerve, som er forårsaget af forskellige output af retinas centrale skibe:

1. Den første type er kendetegnet ved udgangen af ​​den vaskulære bundt ved den nederste kant af defekten.

2. I den anden type er skibene i centrum eller tættere på den øvre region.

3. For den tredje type er kendetegnet ved en ensartet fordeling af blodkar omkring kanten.

Graden af ​​indflydelse på synsskarphed med coloboma kan være anderledes (spænder fra reddet og slutter med total blindhed). Utvivlsomt afhænger visuel funktion af sygdommens størrelse og placering. Forudsat at coloboma er placeret i området af fremspringet af papillomaculært bundt, så vil visionen være lavt. Men på betingelse af colobom lokalisering i den nasale halvdel af disken vil visionen være høj, nogle gange endda op til 1,0.

Coloboma påvirker sjældent synsfeltet, hvis der opstår fejl, er de sædvanligvis lokaliseret i den øvre halvdel. Ofte diagnosticeres den optiske nerve coloboma hos en patient samtidig med mikroftalmi, choroid coloboma og andre anomalier i øjet.

Typer af Kolob

Eksperter opdeler colobomer i arter afhængigt af tidspunktet for deres udseende:

Medfødt colobom udvikler sig fra virkningerne af skadelige faktorer på øjets rudimenter. Resultatet af denne indvirkning er den uhensigtsmæssige lukning af det germinale hul og overtrædelsen af ​​de resulterende strukturers former.

Erhvervet coloboma er dannet på grund af beskadigelse af øjet. Efter skade kan nogle områder miste deres vitalitet og nekrose. Også postoperativ defekt tilskrives det erhvervede colobom.

symptomer

Hovedsymptomet for denne sygdom er scotoma på stedet for det manglende nerveområde, det vil sige fravær eller svækkelse af syn i et lille område inden for synsfeltet.


Colobomstørrelsen overstiger oftest signifikant den optiske nerves diameter.

Som et resultat af anatomiske undersøgelser blev det fastslået, at strukturen af ​​den optiske nerve i sig selv i de fleste tilfælde ikke med en coloboma ændres. I ophthalmoskopi afslører lægen et typisk billede, der manifesteres af scleraens cystiske ectasia, der ligger under optisk nerveindgang. I området med ektasia er der mangel på pigmentepitel og choroid. Samtidig bevares elementerne i retina oftere i en eller anden grad. Mindre almindeligt er en nedsat udvikling af den optiske nerve eller dens membraner detekteret.

Det er i virkeligheden den optiske nerve coloboma i større grad en ectatisk choroid eller underudviklet orbitale cyster. Derfor anser nogle forskere som Hippel det rigtigt at kalde disse anomalier ikke de optiske nerve colobomer, men mangler i optisk nerveindgangsområdet.

En mere sjælden form af colobom i den optiske nerve er peripapillær sande stafylom. Samtidig er den optiske nerve uændrede nippe placeret i recessen, som har en regelmæssig cylindrisk form.

Ligesom colobomer af andre lokaliseringer skyldes udseendet af en optisk nerve med colobomer en intrauterin forstyrrelse af dannelsen af ​​palpebralfissuren.

behandling

Desværre er der i moderne medicin ingen pålidelige behandlingsmetoder med Kolob. Dette skyldes det faktum, at det endnu ikke er lykkedes at erstatte det specifikke væv, der udgør de optiske nerver. Men på trods af umuligheden af ​​genopretning fra Kolob kræver denne sygdom observation fra en kvalificeret øjenlæge for at forhindre forekomsten af ​​alvorlige komplikationer.

Komplikationer af colobomer

Progressiv ekspansion af udgravning selv med normalt intraokulært tryk med udtynding af det neurale bælte.

Serøs retinal frigørelse.

I tilfælde, hvor sygdommen ledsages af chorioretinalt colobom, kan rhegmatogen retinal løsrivelse forekomme.

http://proglaza.ru/articles-menu/1226-kolooboma-zritelnogo-nerva.html

Hvad er iris coloboma og hvor farlig er sygdommen

Iris colobom er en sjælden patologi af de sygeorganer, der er diagnosticeret fra fødslen, forårsaget af en defekt i øjenets iris. Anomali behandles med kirurgi eller maskeret af linser.

Hvad er funktionerne og coloboma

Coloboma er en irisfejl. Ifølge ICD-10-tilstanden er koder Q12, Q13, Q14 tildelt, sektionen afhænger af placeringen af ​​vævene ændret ved patologi. Hvis du forestiller dig lagene i øjenets iris, linsen, optisk nerve, betyder fejlen helt eller delvist fraværet af flere lag af synsorganet.

Congenital sygdom udvikler sig under påvirkning af sygdomme og eksterne faktorer, der påvirker moderen under svangerskabet ved 4-5 ugers svangerskab, på grund af genetiske mutationer. Anomalier udvikler sig i alle dele af synsorganet: fra øjenlåget til nerveenderne opstår der ofte et underudviklet øjehinde mod baggrunden af ​​øget intraokulært tryk.

Skelne ensidigt og bilateralt colobya, dannet på begge eller et øje. Udviklingen af ​​patologi er ikke forbundet med alderen af ​​forældre, race, køn, hudfarve og øjne, bopæl. Med en anomali er en ud af ti tusind nyfødte børn født.

Symptomer og årsager til øjnene

Generelle symptomer er udtrykt i nedsat syn, regelmæssig smerte, svimmelhed, split billeder. Sværhedsgraden er forbundet med mængden af ​​berørte væv.

Ekstern manifestationer af sygdommen er synlige for en ikke-specialist, når iris coloboma og øjenlåg. Allerede ved fødslen har barnet en mærkbar deformation af irisformen: Den er ikke rund, som den skal være normal, strækkes nedad som en drypende maling. Udseende ser eleverne ud som et nøglehul.

Symptomatologi er udtrykt i tørringen af ​​øjets slimhinde og er let korrigeret ved kirurgisk indgreb. Ophthalmologen kan lave en diagnose af colobomer i øjenlågene, choroid, optisk nerve, nethinden under undersøgelse og på baggrund af patientklager.

Etiologien er forårsaget af følgende faktorer:

  • cytomegalovirus, overført af den forventende mor i de tidlige stadier af fødsel;
  • alkohol taget af en kvinde under graviditeten
  • Narkotikamisbrug af en gravid kvinde, narkotika, især kokain, har en udpræget teratogen effekt.

Medfødte abnormiteter hos børn ledsages ofte af comorbide lidelser: Downs syndrom, Edwards, Chadj, Ecardi, basal encephalocele, ankyloblepharone, heterochromia, epidermal nevus, spaltet læbe, spaltpalat.

Colobom arter

Ud over medfødt, erhvervet (traumatisk), ensidigt, bilateralt colobom beskrives flere andre typer sygdomme.

I henhold til graden af ​​læsion af det visuelle organ tildele:

  • en komplet coloboma, hvor alle øjets og øjenlågets strukturer er fraværende, manifesteres sammen med andre patologier af intrauterin udvikling;
  • en isoleret type, hvor uregelmæssigheden udvides til kun en struktur: øjenlåg, linsen, resten af ​​organkomponenterne forbliver sunde, og yderligere patologier i patienten diagnosticeres ikke;
  • kombineret form, der er karakteriseret ved nederlaget for to eller flere strukturer i øjet. Graden af ​​symptomer i den kombinerede form er forskellig, i nogle tilfælde ledsaget af andre intrauterin abnormiteter.

Typiske tilfælde er allerede beskrevet af forskere, atypiske - ikke i overensstemmelse med disse beskrivelser. Den fuldstændige klassificering af sygdommen er baseret på placeringen af ​​det berørte øjenvæv.

Iris øjne

Hvis læsionen er omfattende, har patienten fotofobi på grund af manglende evne til at kontrollere den lysfløde, der falder på nethinden, hvilket resulterer i, at patienten oplever blænding, som passerer efter medicinsk indgreb.

En populær måde at korrigere patologi på er en kompleks kirurgisk operation, hvor de deformerede iris kanter udskæres, hvorefter en normal irisring sys.

Coloboma på øjenlågene forårsager ikke skader på den visuelle funktion, der er en kosmetisk defekt, der korrigeres kirurgisk.

Blepharoplasty er en operation til at korrigere øjenlågens colobom, varer ikke længere end en time, patienten vil have en minimumsinddrivelsesperiode.

Optisk nerve

Colobom af den optiske nerve er karakteriseret ved sin fuldstændige fravær eller deformitet, patologien udvikler sig i fundus. Graden af ​​synsfald afhænger af mængden af ​​deformeret eller fraværende nervesvæv, udvikler sig ofte i forbindelse med strabismus og fremkalder udseende af kvægblinde pletter. I voksenalderen udvikler patienten en kløft eller retinal løsrivelse. Medicinsk videnskab identificerer følgende typer:

  • choroid coloboma, hvor splittelsen af ​​øjets vaskulære væv resulterer i forstyrrelse af blodtilførslen. Denne anomali kaldes vaskulær, udtrykt ved forekomst af kvæg eller mørkede pletter i synsfeltet, som falder i størrelse med det delte vævs område, i de fleste tilfælde fører til udvikling af myopi - myopi;
  • linsen - er kendetegnet ved overtrædelsen af ​​lysbrydningsfunktionen, udviklingen af ​​astigmatisme og katarakt. Patienten ser et sløret billede, billedet er fordoblet;
  • nethinden - diagnosticeret med manifestationen af ​​patientens sekundære komplikationer, når der er et hul eller en losning. Primære symptomer på sygdommen hos en patient er fraværende, med en fuldstændig eller kombineret form af sygdommen er fuldstændigt synssvigt muligt;
  • optisk nervehoved (optisk disk) - en sjælden patologi, som i øjeblikket ikke kan rettes. Manglen er diagnosticeret ved en ophthalmologs aftale ved hjælp af en ophthalmoskopi. Det er kendetegnet ved et fald i synsskarphed, strabismus, myopi og andre optiske lidelser.

Behandlingsmetoder til optisk nerve coloboma

En optisk nerve kan behandles kirurgisk, hvis der opstår yderligere sygdomme - afbrydelse af frigørelse eller retinale. De vigtigste metoder til patologisk korrektion er:

  • vitrektomi - delvis eller fuldstændig fjernelse af det glasagtige legeme
  • gasstik - udskiftning af glaslegemet med en gasblanding for at opnå tæt kontakt mellem retina og vaskulært væv;
  • fotokoagulering - retinaltolning;
  • lazerokoagulyatsiya - lodning af nethinden med en laser.

En fuldstændig helbredelse for den optiske nerves patologi er ikke tilgængelig for den moderne medicin, videnskaben kan ikke syntetisere det erstatningsvæv, hvorfra optisk nerve er dannet. Behandlingen forbliver symptomatisk.

Hvad skal man gøre, hvis øjenlåget ikke åbnes efter operationen

Den eneste måde at korrigere coloboma på øjenlågene er blepharoplasty, hvor øjenlåget får en fysiologisk form med en skalpel. En komplikation af plastikkirurgi er ptosis i øjenlågene, hvor det er umuligt at åbne øjnene. En sådan konsekvens af interventionen betyder, at under muskelen eller nerven, der udfører nerveimpulser til hjernen, blev beskadiget.

Betingelsen vil ikke passere alene, patienten kræver gentagne kirurgiske indgreb. Defekten kan skyldes indre vævssvulst. I de første dage efter operationen skal du følge alle anbefalinger fra lægen.

Behandlingsprognose og mulige komplikationer

Til dato er der ingen forebyggende foranstaltninger til korrigering af patologi. Coloboma anses ikke for en sygdom, men en udviklingspatologi, der er ingen foranstaltninger til behandling. Medicinsk videnskab, på trods af tilstedeværelsen af ​​en detaljeret beskrivelse af tilstanden af ​​patientens sygesygdomme, foreslår at fjerne de manifesterede komplikationer og konsekvenser af patologi ved brug af kirurgiske teknikker og maskering af defekten med linser.

Hvis der er en diagnose, ses patienten af ​​en øjenlæge, han undersøges to gange om året for at opdage uønskede konsekvenser, farlige aldersrelaterede ændringer i hans syn og gennemgå et behandlingsforløb. Livsforudsigelsen med lysvævskader er gunstig, når du bærer farvede linser, solbriller / masker som en sikkerhedsforanstaltning. Alvorlig svækkelse er fyldt med et progressivt synsfald, hvilket fører til handicap.

For at forhindre udviklingen af ​​colobomer bør gravide overvåge deres helbred omhyggeligt, give op med dårlige vaner, føre en sund livsstil, tage vitaminer. Tidlig terapi vil spare dig for farlige komplikationer.

http://domkrasotki.ru/resnicy/zabolevania/koloboma

Årsager og behandling af øjets colobomer

Ofte dannes nyfødte øjne selv efter fødslen. I de første uger af livet begynder barnet at vænne sig til det nye miljø, hans organer er endelig dannet og forbereder sig på aktiv vækst. Dannelsen af ​​det visuelle system er en kompleks proces. Nogle gange udvikler sig udviklingen med svækkelser, når eksterne faktorer, genetik og andre vækstdefekter har påvirket fosteret. Coloboma er en poliologisk tilstand: opdeling af øjenlåg, iris, nethinden, skibsmembran, optisk nerve. Kan være en isoleret eller kombineret læsion.

Hvad er coloboma øjne?

Coloboma er fraværet af et stykke væv i forskellige dele af øjetsystemet. Ofte er en sådan afvigelse en følge af en uheldig intrauterin udvikling af en person: Ved 3-4 uger opstår der en defekt dannelse af slidsen på øjenbæger.

Fejl kan forekomme i enhver del af øjet: fra optisk nerve til øjenlåg. Mutationen kombineres oftest med mikroftalmi (reduktion af øjet) og højt intraokulært tryk.

Sygdommen kan også erhverves, den kaldes et traumatisk colobom. En sådan defekt forekommer oftest under mekanisk påvirkning på øjet. Mere sjældent, men det sker, at en mutation fremkommer efter operation med øjenvæv (fjernelse af en tumor eller nekrotisk læsion).

En af ti tusinde babyer er også født med et medfødt colobom. Det betragtes som et sjældent (forældreløst) fænomen. Sygdommen er ikke relateret til køn og race.

Kolobom klassificering

Ofte diagnosticeres flere typer Kolob hos en patient. Fejl kan være ensidig og bilateral.

Typer af humant Kolob:

  1. Coloboma iris. Denne type vice er den mest almindelige. Iris medfødte colobom er som et nøglehul eller en dråbe. Elevens funktionalitet og opfattelsen af ​​lys forbliver derfor med en let læsion, svækker visionen ikke. Hvis colobom af iris blev erhvervet i løbet af livet, fører det ofte til dysfunktion af pupilsfinkteren.
  2. Coloboma choroid. En tilstand i hvilken del af choroid mangler.
  3. Colobom af ciliary legeme. Patologi, som er karakteriseret ved forstyrrelsen af ​​det optagende apparats arbejde, hvilket fører til inhibering af den visuelle funktion.
  4. Linsens kolobom, optisk nerve. Den sjældneste type patologi. Tilstanden er dårlig for synet kombineret med strabismus.
  5. Coloboma århundrede. Oftere påvirker sygdommen det nederste øjenlåg. Med en stærk defekt tørrer øjet ud, hvilket gradvis forårsager et hornhindeår og andre abnormiteter.

Typer af Kolob:

  1. Typisk, da mutationen ramte den nedre del af iris og væv fra næsen.
  2. Atypisk, når der er en anden lokalisering af patologi.

En komplet coloboma involverer iris, nethinden, optisk nerve, linse, choroid og andre elementer i øjet i den patologiske proces. Delvis er kendetegnet ved mindre defekter.

Årsager til mutation

Erhvervede traumatiske colobomer forekommer efter alvorlig skade på øjens væv.

Årsager til colibus hos nyfødte:

  1. Systemiske misdannelser: basal encephalocele, epidermal nevus, Downs syndrom, fokal dysplasi i huden, Edwards syndrom, Patau syndrom, Goldenhar syndrom, sygdomme forbundet med kromosomal trisomi.
  2. Indvirkning på fosteret: Alkoholmisbrug, medicin (kokain er stærkere end andre teratogene virkninger på barnet), føtal infektion med cytomegalovirus. Disse faktorer øger også chancen for, at en baby bliver født med ansigtsdeformiteter (spaltlæbe, kløft, hypertelorisme osv.).
  3. Genetiske mutationer: arvet eller opstået i processen med de novo udvikling af genmutationer. Til udvikling af patologi kræves kun en kopi af det deformerede gen, da coloboma oftest arves på en autosomal dominerende måde. Sjældent kolobom transmitteret af X-koblet type. I dette tilfælde er genet arvet som hæmofili og andre sygdomme i det kvindelige kromosom. Princippet er dette: en syg far, en bærer af et gen, overfører sygdommen til en sund datter, som vil videregive fejlen til sine sønner med en sandsynlighed på 50%. Colobomer er så små, at de kun er synlige under inspektionen. Nogle gange ved forældre ikke om sygdommen.
  4. Coloboma af århundredet kan være en konsekvens af vævsnekrose og ardannelse med skader.

Colobom symptomer

Normalt er kolobom af iris eller øjenlåg synlig ved første øjekast. Andre former for patologi er ikke så oplagte. Ofte ligner de andre øjesystemers sygdomme.

Specifikke colobom symptomer:

  1. Når irisets deformitet er andre symptomer ofte fraværende. Elevens usædvanlige form påvirker ikke visionen, hvis patologien er ubetydelig. En stor mutation vedrørende pupils sphincter kan føre til et stærkt fald i syn under lyse forhold og i fravær.
  2. Colobom i ciliarylegemet ledsages af nedsat syntilpasning, langsynethed (det er lettere for patienten at fokusere på objekter placeret i afstand end de nærmeste).
  3. Choroid colobomas forstyrrer næringsnæringen af ​​nethinden, skotomer (blinde, mørkede pletter på synsfeltet) dannes. Størrelsen af ​​scotoma svarer til størrelsen af ​​den manglende del af vævet.
  4. Linsens colobom er ens i symptomer på astigmatisme. Dette skyldes det faktum, at linsen mister sin sfæriske form. Når coloboma, der fremkaldte splittelsen af ​​linsen, er brydningen af ​​lyset brudt, er lysperspektivet forskelligt i forskellige områder.
  5. Optisk nervefejl fremkalder også scotomer, strabismus og nedsat tilpasning. Med dette colobom afhænger graden af ​​hæmning af den visuelle funktion af fejlens volumen.
  6. Coloboma af århundredet ledsages af konjunktivskader ved øjenvipper, erosioner, conjunctivitis.

Mange patienter bemærker en delt syn, svimmelhed. Når bilaterale coloboma iris udvikler nystagmus (ufrivillig oscillation af øjnene). Sygdommen kan være et symptom på Chardzh og Ekardi syndromer.

Det isolerede colostrum af nethinden er skjult. Alvorlige symptomer forekommer kun med en sekundær komplikation (ruptur eller retinal løsrivelse). En isoleret defekt kan ikke påvirke synet. Når det kombineres med mikroftalmi eller splittelse af de to elementer i øjet, er fuldstændig blindhed mulig.

Fejldiagnose

At diagnosticere en mutation er kun mulig med en omfattende ophthalmologisk undersøgelse.

Diagnostiske metoder til colobomer:

  1. Inspektion.
  2. Histologisk analyse afslører koncentriske glatte muskelfibre.
  3. Visometri - definitionen af ​​synsskarphed. Når colobombeholdere diagnosticerer nærsynthed.
  4. Oftalmoskopi. Viser stigningen i diameter med coloby optisk nerve, der er lyse afrundede fordybninger med klare grænser. Når colobom skibe ligner en hvid plet med en scalloped omrids.
  5. Ultralydbiomikroskopi. Det viser hypoplasi af ciliarylegemet, processerne er korte og brede, fibrene er kaotiske, strukturen af ​​zinn-ligamentet er fuzzy. Når colobom krystal bestemmer splittelsen i den nedre indre kvadrant, er deformationen af ​​lignerens ækvator.
  6. Ultralyd i B-tilstand registrerer dybe defekter i øens vestpol.
  7. CT og MRI bestemmer hypoplasien af ​​den intrakranielle region i optisk nerve, makulært ødem, mens dybden af ​​patologien i disken uddybes.

Coloboma øjenbehandling

Den eneste behandling for øjensystemets colobomer er kirurgi. Det er ikke muligt at lindre patienten af ​​defekten med et lægemiddel eller ved hjælp af fysioterapi.

Ikke alle patienter med colobom kræver kirurgisk indgreb. Hvis deformiteten er mindre og ikke påvirker synet, anbefaler lægerne ikke at sætte sig i fare. Kirurgi på øjnene - en stor fare. Kirurgi gør altid ondt i øjetsystemet, i visse tilfælde overvinder fordelene skade.

Du kan skjule mutationen ved hjælp af farvede kontaktlinser. Nogle gange med coloboma udvikler lysfotofobi sig, som kan begrænses til solbriller.

Coloboma behandlingsmetoder:

  1. Peritomi med efterfølgende syning af kanterne af iris. Det er vist med et kraftigt fald i synsstyrken. For store colobomer, iris under operationen, afbrydes kanterne af defekten, derefter spændes og sys. Således dannes en normal elev. Tilsvarende fjerner colobom århundrede. Operationen er enkel, men giver dig mulighed for fuldt ud at genoprette beskyttelsen af ​​eyeball-århundrede.
  2. Laserkoagulation er kun nødvendig for de patienter, i hvilken den subretinale neovaskulære membran dannes under deformation af den optiske nerve.
  3. Collagenoplasty - dannelsen af ​​en ramme af collagen, som vil hæmme sygdommens progression.
  4. Vitrektomi er nødvendig, når depression af syn til 0,3 dioptere med makulær retinal løsrivelse. Efter proceduren anbefales laser retinalkoagulering.
  5. Endodrenidering gennem membranen er indikeret for choroid coloboma. Behandlingskomplekset omfatter også laserfotokoagulation af nethinden omkring.
  6. Blepharoplasty - eliminering af opdeling af øjenlåg.
  7. Implantationen af ​​en intraokulær linse anbefales, når linsen deformeres. Moderne medicin tilbyder patienter kunstige linser, som næsten ikke kan skelnes fra naturlige. Nogle videnskabelige resultater kan endda tilpasse sig, alle har gode brydningsegenskaber.

Hvis colobom opstår som et symptom på en anden øjesygdom, kræves kompleks terapi. Den samme teknik er nødvendig, hvis fejlen har en negativ effekt på den visuelle funktion.

Med tør øjesyndrom, som er en konsekvens af et stærkt colobom af århundredet, ordinerer læger tåredråber i dråber. Når glaukom viser et middel til at reducere intraokulært tryk. Når syn er forringet, skal du bære briller eller linser med det rigtige antal dioptere. Når retinal losning kræver akut fotokoagulation omkring defekten.

I yderligere terapi indgår multivitaminer. Anbefalede urter, der styrker øjetsystem: kamille, blåbær, ochanka, linden. Herbal præparater med coloboma er ineffektive, men helt sikkert.

Forebyggelse af øjenfejl og prognose

Foranstaltninger, der kan beskytte barnet mod colobom, skal udføres af den forventende mor. Hun skal undgå teratogene stoffer. De forårsager ikke kun øjenfejl, men påvirker også udviklingen af ​​barnet som helhed. Det er værd at vide, at ingen anbefalinger vil hjælpe med at 100% redde barnet fra coloboma.

Med coloboma er prognosen i de fleste tilfælde gunstige. Mutation truer ikke en persons sundhed og liv. Den eneste fare er forbundet med mangler, der hjemsøger de fleste patienter med coloboma.

http://beregizrenie.ru/vospaleniya/koloboma/

Colobom af iris, nethinden, linsen, nerve og øjenlåg

Et øje colobom er en defekt, hvor der ikke er noget fragment af nogen af ​​dets strukturelle dele (skal eller væv). Oftest er denne anomali medfødt, men den erhvervede form er også mulig, hvilket fremgår som følge af skader og patologiske processer. Oftest (1: 6000) er der et medfødt kolobom af øjets iris.

Coloboma og heterochromia (forskellige øjenpigmenter) er ret sjældne patologier af de visuelle organer.

Klassificering af sygdommen

På tidspunktet for forekomsten af ​​patologien er opdelt i medfødt og erhvervet. Medfødt form forekommer på grund af genetiske abnormiteter eller eksponering for skadelige stoffer i forbindelse med udvikling af foster. Det sker på grund af lukningen af ​​palpebralfissuren og ledsages ofte af andre lidelser. Alle øjets strukturer - fra øjenlåg til nethinden og optisk nerve - er underlagt en defekt.

Erhvervet colobom sker ikke så ofte. Kan forekomme på grund af skader og som følge af kirurgi ved fjernelse af beskadigede væv og membraner.

Der er flere typer afhængigt af det område, der er berørt af defekten:

  1. iris;
  2. optisk nervehoved;
  3. choroid (choroid coloboma);
  4. nethinden;
  5. linse;
  6. øjenlåg;
  7. ciliary legeme.

Med en fuld coloboma påvirkes alle ovennævnte elementer. Med delvis - kun en eller flere. Bilateral type sygdom fanger begge øjne.

Hovedårsagerne

Årsagen til den erhvervede (traumatiske) form er mekanisk skade på det visuelle organ. Den medfødte form har en række forskellige årsager:

  • Systemiske udviklingsproblemer: Edwards syndrom, Down og Patau, med encephalitis og andre.
  • Negative virkninger på embryoet og fosteret. Moderens brug af alkohol eller andre lægemidler, infektion med vira og eksponering for stråling og giftige stoffer øger risikoen for patologi hos nyfødte væsentligt.
  • Mutationer af gener - både arvelige og nydannede.

Symptomer på sygdommen

Med medfødt kolobom af øjets iris er der en udpræget kosmetisk defekt. Patientens elev har ikke en regelmæssig rund form, men ligner et nøglehul, en pære eller en trekant. Visuel skarphed falder lidt eller slet ikke. Et alvorligt problem opstår ved justering af mængden af ​​lys på nethinden og lysopfattelsen.

I tilfælde af omfattende skader på choroidum vises mørkede områder foran personens øjne.

Opdelingen af ​​den optiske nerve har en anden effekt på at reducere synsstyrken. Hvis colobomformen er isoleret, observeres ofte afvigelser. Hvis defekten kombineres med opsplitning af andre elementer i øjenklumpet, observeres et fald i synet for at fuldføre blindhed. Der er et splittet billede, svimmel, evnen til binokulær syn er svækket. Det kliniske billede ligner ofte astigmatisme.

En isoleret form af retinalkolobom er sædvanligvis asymptomatisk. Patienterne begynder kun at klage, når der opdages sekundære komplikationer (mørke pletter før øjnene) forårsaget af retinal løsrivelse og dets brud.

Når linsen er defekt, lider dens brydningsevne, og der opstår astigmatisme symptomer. Coloboma af århundredet, ud over den æstetiske defekt, kan forårsage skader, tørring og betændelse i hornhinden i øjet, samt bidrage til infektion med konjunktivitis.

Colobom af det ciliære legeme forårsager problemer med indkvartering og kikkert i patienten.

Colobomediagnostik

Sygdommen er afhængig af formen diagnosticeret ved forskellige metoder. Kolobom af øjenets iris bestemmes allerede ved overfladisk visuel undersøgelse af øjet (en elev i form af en pære). Hvis ultralydbiomikroskopi af den medfødte form af sygdommen udføres, observeres et fald i længden og en stigning i bredden af ​​ciliære processer. Strukturen af ​​Zinn-bundtet er fuzzy, fibrene er arrangeret kaotisk, hvilket indikerer at elementet er underudviklet. Ved hjælp af visiometri måles det, hvor meget visionen er faldet.

Ved beskadigelse af optisk nerve, ved hjælp af metoden for ophthalmoskopi, kan du mærke en lille stigning i diameter. Ultralyd og computertomografi hjælper med at se defekter placeret på bagsiden af ​​øjet. Histologisk undersøgelse giver mulighed for at detektere glatte muskelfibre med en koncentrisk orientering.

Choroid coloboma manifesterer sig i form af hvidfarvede formationer med skulpterede kanter, som kan detekteres ved ophthalmoskopi. En undersøgelse af synsfare afslører myopi, hvis niveau korrelerer med størrelsen af ​​læsionen af ​​choroid.

Linsens patologi, når biomikroskopisk undersøgelse ligner en opdeling, der er i den nedre indre kvadrant. Med yderligere fremgang af sygdommen deformeres lignarets ækvator i stigende grad.

Colobom behandling

Medicin har endnu ikke udviklet metoder til konservativ behandling af denne sygdom.

Hvis irisens defekt er lille, skal du gøre det uden behandling. For at undgå blændingens symptomer er patienten begrænset til mængden af ​​indkommende lysfløde - det anbefales at bære specielle briller med et net i stedet for linser eller mørkede kontaktlinser med et lyst center.

I andre tilfælde vises forskellige typer operationer.

  • Hvis synet er svækket, skæres irisens kanter, strammes og styrkes af støtterammen.
  • Hvis en nerve er beskadiget, dannes et membrankompleks ved laserkoagulation.
  • Retinale aflejringer behandles ved laserfotokoagulering.
  • Hvis linsens colobom er meget forsømt, erstattes det med en intraokulær linse.
  • Problemerne med splittelsen af ​​århundredet er løst ved blepharoplasty.

Prognoser og fare

Patienter, der lider coloboma, skal gennemgå en oftalmologisk undersøgelse to gange om året. Obligatorisk oftalmoskopi fundus, viziometriya og biomikroskopi. Prognosen for patientens fulde liv er positivt, hvis splittelsen af ​​membranerne og andre strukturer i det optiske organ er lille. Alvorlig skade er ofte kompliceret af et kritisk fald i synsstyrken op til fuldførelse af blindhed, hvilket fører til en persons handicap.

http://zrenie.me/bolezni/koloboma-raduzhki
Up