logo

I 10% af tilfældene diagnosticeres sygdommen i tidligt barn, næsten umiddelbart efter barnets fødsel. En anden 80% af patologien opdaget i barnets første år. I andre børn manifesterer sygdommen sig senere i skole eller ungdomsår. Glaukom påvirker normalt begge øjne på én gang, men stigningen i intraokulært tryk samtidig viser sig at være asymmetrisk.

grunde

Den mest almindelige årsag til medfødt glaukom er en genmutation, som er placeret i det andet kromosom og er ansvarlig for dannelsen af ​​trabeculae.

På grund af en genfejl forstyrres dannelsen af ​​det trabekulære meshwork under fosterets prænatale udvikling. Resultatet er, at barnet er født med en underudviklet vinkel på øjets fremre kammer, hvilket fører til en forringelse af udstrømningen af ​​vandig humor. Dette medfører en stigning i intraokulært tryk.

Dannelsen af ​​det trabekulære system kan forstyrres på grund af fostrets påvirkning af skadelige miljøfaktorer. Samtidig afslører forældrene ikke patologiske gener, som et barn kunne arve.

Mulige årsager til medfødt glaukom:

  • infektionssygdomme hos moderen - kusmaer, toxoplasmose, influenza, røde hunde;
  • endokrine lidelser hos en gravid kvinde - diabetes mellitus, thyroid patologi;
  • virkningen af ​​teratogene faktorer - rygning, alkoholbrug, behandling med tetracyclin antibiotika eller andre giftige stoffer;
  • ukorrekt kost, mangel på vitaminer eller skader under graviditeten
  • hjertesygdomme og blodkar i den fremtidige mor, der fører til hypoxi (ilt sult) af fosteret.

Frekvensen af ​​medfødt glauco er meget højere hos børn, der er født fra slægtede ægteskaber (fx mellem fætre).

symptomer

I 60% af tilfældene forekommer medfødt glaukom hos børn umiddelbart efter fødslen. En nyfødt har en øgning i størrelsen på øjet ved to eller flere gange. Dette fænomen er også kaldt bupthalmum, hydrophthalmic eller dropsy. På grund af væske akkumuleret inde i øjet bliver det meget svært at røre ved.

Et barn med bupthalmum har en stærk pupil dilation. Det fremre kammer i hans øje er for dybt, hvilket forklares ved akkumulering af enorme mængder vandig humor indeni.

På grund af det øgede intraokulære tryk hos den nyfødte bliver hornhinden overskyet, og keratitis udvikler sig. Barnet opfører sig særdeles irritabelt og reagerer smertefuldt på stærkt lys.

I mange børn manifesterer sygdommen sig senere, om få måneder eller endog år efter fødslen. En sådan glaukom har som regel et langsomt progressivt forløb, hvilket betydeligt komplicerer diagnosen. Resultatet er, at barnet gradvist mister syn.

Tegn på glaukom hos børn under 1 år:

  • irritabilitet;
  • dårlig søvn;
  • afvisning af at spise og modvilje mod at spille;
  • intolerance til stærkt lys;
  • en stigning i en eller begge øjne på en gang
  • blåagtige tærter af sclera;
  • øjenrødhed
  • rindende øjne;
  • nystagmus - kaotiske bevægelser af øjet.

Ældre børn kan klage over udseendet af fluer foran deres øjne eller lyse haloer omkring kilder til lys. Over tid kan de forringe perifere syn, strabismus, retinal detachment, optisk nerveatrofi.

Afhængig af årsagen, udviklingsmekanisme og manifestationstid, adskilles flere typer medfødt glaukom. Bemærk at kurset og tidspunktet for sygdommens manifestation er direkte afhængig af graden af ​​underudvikling af det trabekulære system i øjet. Jo værre det fungerer, jo tidligere bliver patologien manifesteret, og jo sværere vil det være.

Medfødte primære

Udviklet på grund af en defekt i den genetiske kode. Som regel har forældre eller nære slægtninge til barnet også denne sygdom. Patologi opstår ved fødslen eller i de første tre år af et barns liv.

Sommetider fører sygdommen til en stigning i det intraokulære tryk i prænatalperioden og forårsager et hurtigt tab af syn hos den nyfødte.

sekundær

Årsagen til sekundær glaukom kan være fødselsskader og inflammatoriske øjensygdomme (uveitis, keratitis, iridocyclitis). Vinklen af ​​det forreste kammer i dette tilfælde er beskadiget af eksterne faktorer snarere end genetiske forstyrrelser. Sygdommen kan forekomme i enhver alder.

infantil

Det ses i alderen 3-10 år. Fremkalder ikke en øgning af øjenkuglerne. Har oligosymptomatisk langsomt progressiv kurs. Som regel ligner det kliniske billede af sygdommen sig hos glaukom hos voksne.

juvenile

De første tegn på patologi forekommer i ungdomsårene. En patient kan mærke farvede cirkler omkring lyskilder. Han kan også blive generet af hovedpine, ubehag i øjet og andre ubehagelige symptomer. Bemærk at juvenil glaukom kan være asymptomatisk i lang tid.

Hvilken læge behandler glaukom hos børn?

Den pædiatriske øjenlæge behandler diagnosen og behandlingen af ​​patologi. Hvis barnet kræver kirurgi, udføres det af en oftalmisk kirurg. Efter kirurgisk behandling forbliver barnet i lang tid under lægeligt tilsyn.

diagnostik

Du kan mistanke om sygdommen ved tilstedeværelsen af ​​karakteristiske symptomer hos et barn. For at bekræfte diagnosen kræves en omhyggelig undersøgelse foretaget af en øjenlæge og yderligere undersøgelsesmetoder.

http://okulist.pro/bolezni-glaz/glaukoma/u-detej.html

Årsager til medfødt glaukom og metoder til behandling

Medfødt glaukom er en sygdom i synets organer, det kaldes også infantil. Nogle gange er det arvet, det kan forekomme hos nyfødte med negative virkninger på fosteret.

Hvordan medfødt glaukom

Der er 3 underarter af glaukom:

  1. Enkel medfødt glaukom (hydroftalmisk).
  2. Glaukom, som kombineres med unormale tilstande i øjets udvikling.
  3. Glaukom, som er i kombination med systemiske medfødte abnormiteter.

Læger siger, at i det overvældende antal babyer begynder de første symptomer på denne sygdom at forekomme i en alder af 5-6 år.

grunde

Hovedårsagen til udviklingen af ​​glaukom betragtes som medfødte unormale tilstande, som kan forekomme, når forkammervinklen og de synlige organers dræningssystem udvikles.

Sådanne uregelmæssigheder skaber hindringer for udstrømningen af ​​væske eller gør det meget vanskeligt, og dette til gengæld ledsages af sådanne konsekvenser som øget intraokulært tryk.

Dette kan ske på grund af forskellige sygdomsbetingede sygdomme under fødslen, især i graviditetens første trimester.

Dette skyldes forskellige grunde. Disse omfatter:

  1. Tidligere infektioner såsom mæsling rubella, toxoplasmose infektion, influenza og andre sygdomme.
  2. Forgiftning, som også refererer til alkohol.
  3. Ioniserende stråling.

Tegn på sygdom

Medfødt glaukom udviser specifikke kliniske symptomer, der afhænger af visse funktioner i øjnene hos børn af forskellige aldersgrupper.

Normalt skelne mellem følgende symptomer på sygdommen:

  1. Barnet har øget intraokulært tryk.
  2. Fotofobi optræder, og rive begynder.
  3. Størrelsen på øjet bliver større (når barnet har store øjne allerede ved fødslen), mens stigningen sker hurtigt.
  4. Udseendet af hornhindeødem (det ser nedtonet ud).
  5. Størrelsen af ​​hornhinden stiger i diameter (dette er især mærkbart i de senere stadier).

Dens diameter når 20 mm, og måske gå til denne figur. Øger bredden af ​​lemmen. Observeret sådanne tegn:

  • Elevreaktioner bliver langsomt;
  • ændringer påvirker det optiske nervehoved.

De medfødte underarter af glaukom kan kombineres med udviklingen af ​​patologier i andre legemssystemer, såsom mikrocefalie eller hjertesygdom, nedsat hørelse, katarakt mv.

I mere end halvdelen af ​​tilfælde begynder medfødt glaukom samtidig i to øjne og detekteres for det meste ikke af patientklager. Undtagelser kan kun være de smertefulde tilstande, der var forårsaget af hornhindepatologi.

Når sygdommen skrider frem, kan der forekomme stafylomer eller skleraltårer, det kan ses, at bindehinden strækker sig og bliver tyndere. Ofte kan det bemærkes udviklingen af ​​sådanne komplikationer som grå stær.

Jeg må sige, at i starten af ​​sygdommen forbliver øjets fundus normalt under undersøgelsen. På et senere tidspunkt eller når sygdommen begynder at udvikle sig på grund af en krænkelse af kredsløbssystemet, ændres det optiske nervehoved.

Behandling af medfødt glaukom

Medicin behandling har ingen særlig virkning. Derfor bruges det som en ekstra terapi sammen med kirurgi. Kun ved hjælp af operationelle metoder kan fjernes de forhindringer, der forhindrer udstrømningen af ​​intraokulær væske og skabt af dræningsområdets patologi.

Den operative behandlingsmetode er baseret på anvendelse af miotik-, prostaglandinhormonanaloger samt betablokkere og kulsyreanhydrasehæmmere.

Anvendes til behandling af medfødt glaukom og forstærkende eller desensibiliserende terapi.

Kirurgisk behandling er opdelt i 2 hovedprincipper:

  • terapi bør ordineres hurtigst muligt
  • Formålet med operationen er at eliminere patologien.

Type operation er valgt ud fra resultaterne af gonioskopi. Således klassificeres næsten alle typer af sygdommen som en lukket vinkel. Den vigtigste metode, der anvendes under operationen, er forbedringen af ​​udstrømningen af ​​intraokulær væske.

Hvis der er et mesodermalt væv i hjørnet af det forreste kammer, produceres goniotomi.

Essensen af ​​dette kirurgiske indgreb er, at mesodermt væv ødelægges ved hjælp af et specielt instrument. Læger anbefaler at udføre en lignende operation i begyndelsen af ​​sygdommen, når intraokulært tryk er normalt eller lidt forhøjet.

Når et senere stadium af medfødt glaukom allerede er nævnt, kan der sammen med goniotomi tildeles goniopunktur, hvilket vil tillade at skabe en yderligere kanal til subkonjunktivalfiltrering af væske.

I usædvanlige tilfælde fjernes det mesodermale væv med trabeculotomi. Hvis sygdomsfasen allerede er gået langt, går de til fistuleringstype kirurgi - sinusotrabeculoektomi.

Ved sygdommens indledende fase udføres operationer, der er rettet mod at reducere produktionen af ​​intraokulær væske.

Terapi med medicin er også vigtig i behandlingen af ​​denne sygdom, som kaldes medfødt glaukom, og spiller en vigtig rolle. Men uden kirurgi er denne behandling usandsynligt at have en stor effekt. Derfor bruges de i komplekset. I medicinsk behandling kan man indbefatte sådanne teknikker som:

  1. Reduktion af intraokulært tryk ved anvendelse af et kompleks af antihypertensive stoffer.
  2. Forebyggende foranstaltninger for forekomsten af ​​grov postoperativ ardannelse.
  3. Brugen af ​​neurotrofiske stoffer for at bevare og forbedre syn.
  4. Også læger bruger forstærkende terapi.

Derudover modtager barnet en funktionel behandling, der har til formål at eliminere problemet. Dette er hovedsagelig korrektionen af ​​ametropi og pleoptisk behandlingsmetode, da det i de børn med medfødt glaukom ofte er muligt at bemærke fænomenet myopi af forskellig grad.

Hvis der i det mindste er en lille mistanke om en sygdom som medfødt glaukom hos børn, så kan de registreres i dispenseren. I dette tilfælde skal de undersøges en gang om måneden. Målte parametre såsom:

  • intraokulært tryk
  • lem størrelse;
  • hornhinde diameter;
  • visuelle funktioner bestemmes.
http://o-glazah.ru/glaukoma/vrozhdennaya.html

Medfødt glaukom, behandling

I tilfælde af medfødt glaukom hos et barn, når der samles anamnese hos moderen, er det nødvendigt at finde ud af, hvor uroligt barnet er, om det sover godt, tager brystet, spiser ofte mad. Det er nødvendigt at finde ud af virkningen af ​​teratogene faktorer (virussygdomme, skader, ioniserende stråling, hyper- og hypovitaminose, medfødte og arvelige faktorer) på moderens krop under graviditeten. Barnet bestemmes af synsvinklen i overensstemmelse med alderen. Undersøgelsen udføres ved hjælp af metoden til sidebelysning, transmitteret lys, og intraokulært tryk bestemmes ved palpation. Det er nødvendigt at vide, at en omhyggelig undersøgelse af øjnens tilstand hos nyfødte, selv uden specielle oftalmiske apparater, kan foretage en diagnose korrekt i 90% af tilfældene. Ved brug af en millimeter linjer anvendt i den rigtige retning til omkredsens kanter måles korneas størrelse (9 mm hos nyfødte, 10 mm hos børn på et år og 11 mm hos børn over 3 år). Endvidere identificeres tidlige tegn på medfødt glaukom.

Symptomer på medfødt glaukom

Tidlige tegn på medfødt glaukom:
a) fotofobi, blepharospasm;
b) barnets rastløse adfærd
c) let turbiditet (sløvhed, hævelse af hornhinden)
d) dybt forkammer (over 2 mm)
e) dilateret elev. Over 2 mm med svagt respons til lys.

Det vigtigste symptom på medfødt glaukom er kombinationen af ​​et af de ovennævnte symptomer med øget intraokulært tryk.
Diagnosen er lavet på baggrund af procesens oprindelse, form, dynamik, processtadium, kompensationsgrad.

Senste tegn på medfødt glaukom:
a) ekspansion og tortuositet af de forreste ciliarbeholdere i scleraen ("maneterhoved", "kobrahovedet", symptom på udsendelsen)
b) strækker hele det fremre segment af øjet
c) Udtalt hævelse og oversvømmelse af hornhinden
d) skrig af iris (iridodon)
d) overvejelsen af ​​fænomena atrofi af optisk nervehoved over glaukomudgravning:
e) Udseendet af aksial myopi.

Differentiel diagnose af medfødt glaukom udføres fra megalocornea - den store hornhinde (der er ingen andre symptomer på sygdommen) og parenkymal keratitis. Med sidstnævnte er der karakteristiske ændringer i hornhinden i fravær af andre tegn på sygdommen.

Behandling for medfødt glaukom

1. Til forebyggelse af blindhed fra medfødt glaukom hører hovedrollen til den tidlige påvisning og kirurgiske behandling af sygdommen hos børn allerede i det første år af livet. Derfor bør en børnelæge af enhver profil være opmærksom på de tidlige tegn på medfødt glaukom.
2. Ved etablering af en diagnose af medfødt glaukom
Første medicinsk hjælp gives i form af øjeblikkelig receptpligtig behandling af konservativ behandling (cholinomimetika, sympatomimetika, beta-blokkere og prostaglandiner.)
3. I den første måned efter diagnosen udføres kirurgisk behandling. I begyndelsen udføres goniotomi eller goniopunktur, og i senere stadier anvendes kombinerede operationer.
(trepanocyklogoniotomi med diatermokoagulering, penetrerende goniodiatri, cyclodiatri, cyklodialyse). I tilfælde af glaukom kompliceret med angiomatose anvendes iridenkleisis eller cyclothermocoagulation.
I tilfælde af glaukom kompliceret af neurofibromatose indikeres iridektomi.
4. Uanset resultatet af operationen udføres miotik terapi i lang tid.
5. Alle patienter med glaukom er underlagt konstant lægeundersøgelse. De undersøges mindst en gang hver tredje måned. Efter operationen ud over miotics bruger de midler, som forbedrer øjenets trofisme og udfører en generel styrket behandling.

http://zrenue.com/glaukoma/661-vrozhdennaja-glaukoma-lechenie.html

Medfødt glaukom: behandling og tegn på nyfødte

Medfødt glaukom er en sygdom, der er kendetegnet ved en stigning i intraokulært tryk (IOP) hos et barn før eller umiddelbart efter fødslen på grund af underudvikling af øjets strukturer. IOP er det tryk, som væsken i øjet udøver på dens proteinmembran. På grund af dette tryk bevares den runde form af eyeballet, hvilket er nødvendigt for den korrekte drift af den visuelle analysator. Det normale intraokulære tryk ligger i området fra 10 til 21 mm Hg. Art. Denne IOP opretholdes ved at holde indstrømningen og udstrømningen af ​​væske inde i øjet på samme niveau. Hvis tilstrømningen øges eller udstrømningen af ​​intraokulær væske falder, forekommer glaukom.

årsager til

Kun hos 10% af børn er glaukom forbundet med belastet arvelighed. Desuden kan begge forældre være sunde og ikke lide af denne sygdom, men være bærere af det patologiske gen. Hvis et barn modtager et patologisk gen fra en enlig forælder, bliver han også en bærer og kan videregive den til sine børn. Hvis barnet modtager et patologisk gen fra begge forældre, udvikler han oftalmisk hypertension eller glaukom.

Dybest set, i 90% af nyfødte bliver moderens byrde gravid til grund for glaukom. Risikofaktorer for medfødt glaukom er:

  • de mæslinger, rubella, influenza, toxoplasmose, som kvinden har lidt under graviditeten (især i de tidlige stadier);
  • virkninger på fosteret af ioniserende stråling, tungmetaller, alkohol, nikotin;
  • præmaturitet.

Risikoen for at udvikle medfødt glaukom er minimal, hvis:

  • graviditet foregik uden komplikationer og uden udsættelse for skadelige miljøfaktorer;
  • fødsel forekom ikke tidligere end 35 uger af svangerskabet;
  • arvelighed i et barn er ikke belastet.

Symptomer på glaukom hos nyfødte

Sygdommen hos et barn kan antages allerede på hospitalet, men oftest forekommer de første symptomer i en alder af en måned. Derfor er en rutinemæssig undersøgelse af en baby af en specialist i en måned meget vigtig, og det er meget uønsket at udsætte det.

Hovedtegnene på medfødt glaukom er:

  • en forøgelse af hornhindestørrelsen (gennemsigtigt øjenfront)
  • dilatere pupillen og reducere sin reaktionshastighed til stærkt lys;
  • reduceret synsstyrke;
  • øget IOP;
  • rødmen i øjet, udseendet af brast blodkar;
  • udtalt lacrimation.

I løbet af den første måned kan forældre opleve, at barnets øjne er større end deres kammerater. Iris, der giver øjnene farve, går langt ud over øjenlågets kant. Øjnene bliver meget store, det skaber følelsen af ​​at de ikke er helt åbne. Folk siger ofte: "Øjnene er store, som dem i en dukke". Efterfølgende bliver hornhinden grumset, dets ødem opstår, og gennemsigtigheden forstyrres. Barnet holder op med at følge objekternes øjne, fikser visningen, genkender ikke forældrene. Samtidig sker der ofte fotofobi, babyen forsøger at klemme øjnene hele tiden.

klassifikation

Oftalmisk hypertension hos nyfødte kan klassificeres afhængigt af udviklingsstadiet af processen. Så der er 4 trin:

  1. Den første fase, hvor barnets vision ikke er nedsat og svarer til alderen, men øjet er lidt forøget i størrelse.
  2. Udviklet stadium, når der er en markant forøgelse af øjets størrelse og et fald i synet med halvdelen på grund af involvering i den optiske nerves patologiske proces.
  3. Det fjerne stadium, hvor nerven har total skade, og barnet skelner kun lys og skygge.
  4. Terminalfasen, der er karakteriseret ved fuldblindhed og funktionel død af øjet.

Derudover er sekundær glaukom af nyfødte isoleret, når stigningen i IOP er forbundet med andre sygdomme. For eksempel kan iris i nogle medfødte syndrom hos et barn være helt eller delvis savnet. Dette fører til en overtrædelse af udstrømningen af ​​væske fra øjet og udviklingen af ​​oftalmisk hypertension.

Diagnose af sygdommen

En erfaren oftalmolog kan foreslå tilstedeværelsen af ​​glaukom allerede ved barnets første undersøgelse og efter at have taget morens historie. Hvis der er en markant stigning i nyfødtens øjenbuer, deres asymmetri, alvorlig øjenirritation, fotofobi, så er barnet underlagt yderligere dybdegående undersøgelser på hospitalet.

Vanskeligheden ved at måle intraokulært tryk hos børn er relateret til deres rastløse opførsel. Måling kan udføres af to typer øjentonometre - kontaktløs og Maklakovs tonometer. Ikke-kontakt tonometer kan anvendes som screeningsmetode. Resultatet af trykmåling anses ikke for nøjagtigt, men tonometeret vil vise asymmetri for tryk i begge øjne.

En yderligere metode til forskning er undersøgelsen af ​​fundus. På et specielt apparat undersøger øjenlægen øjets indre strukturer, herunder optisk nerve. Hvis optisk nerve er beskadiget, kan det være et indirekte tegn på udviklingen af ​​glaukom.

Behandling af medfødt glaukom

Behandling af sygdommen er kun kirurgisk. Konservativ terapi kan bruges som en hjælpemetode i perioden før og mellem operationer. Moderne metoder til behandling af glaukom hos nyfødte er opdelt i laser og "kniv". Essensen af ​​operationen er at skabe en vej for udstrømningen af ​​intraokulær væske fra øjet. Dette kan være skabelsen af ​​en helt ny vej, den såkaldte dræning eller udskæring af medfødte membraner, som forhindrer naturlig udstrømning. Da babyens øjne vokser meget hurtigt i størrelse, kan det tage flere operationer at øge diameteren af ​​drænet.

Konservativ behandling består af brugen af ​​antihypertensive (trykreducerende) dråber, midler, der påvirker optiske nerve og forstærkende stoffer. Hypotensive dråber er foreskrevet for midlertidigt at reducere trykket i øjet for at forhindre skade på optisk nerve. De reducerer produktionen af ​​intraokulær væske, hvilket reducerer hypertension i øjet. Før operationen, brug af neurotrofe stoffer. Sådanne lægemidler anvendes i form af injektioner til øjet i optikernes udgangsområde. Narkotika påvirker nervecellerne, aktiverer dem og beskytter dem mod udsættelse for højt tryk.

Efter operationen er det nødvendigt at udføre funktionel behandling af barnet, det vil sige korrektion af synsvanskeligheder. Børn med medfødt glaukom udvikler ofte myopi. Specialisten efter at have bestemt synsvinklen tildeler brilleregleret, der vises til børn fra et år. Hvis et barn har strabismus i baggrunden af ​​glaukom, er en pleoptisk behandling foreskrevet - brug af specielle ventiler til et skæv eller sundt øje.

forebyggelse

Forebyggelse af medfødt glaukom består i at forebygge forekomsten af ​​graviditetskomplikationer og prematuritet. Under graviditetsplanlægningen skal begge forældre gennemgå en genetisk undersøgelse for at bestemme forekomsten af ​​gener, der er ansvarlige for udviklingen af ​​glaukom. Denne undersøgelse er især vigtig for forældre, som allerede har børn med oftalmisk hypertension.

Under graviditeten bør du undgå at få kontrakteret kvinder med mæslinger, røde hunde og influenzavirus. Under planlægningen skal en blodprøve for immunitet testes og om nødvendigt revaccination fra disse sygdomme. For at forebygge gravide kvinder med toxoplasmose, undgå kontakt med afføring af husdyr, spis kun kød og mælk, som er blevet varmebehandlet.

Det vigtigste for forebyggelse af medfødt glaukom er forebyggelse af præmatur. En kvinde bør strengt følge lægens anvisninger, om nødvendigt tage hormoner, gennemgå en ultralydsundersøgelse i alle screeningsperioder. Hvis der ifølge ultralydsresultaterne er en sandsynlighed for for tidlig fødsel, er pessaret ordineret til kvinden ved gynækologens aftale, er sengelast foreskrevet.

video

Se en kort video om symptomer og behandling af medfødt glaukom.

http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/

Hvad er medfødt glaukom?

Medfødt glaukom er en sygdom, hvor intraokulært tryk er forhøjet på grund af visse arvelige og medfødte lidelser i udstrømningen af ​​intraokulært væske i øjets struktur. I øjeblikket er patologien ret sjælden - 1 tilfælde pr. 10.000 børn.

Medfødt glaukom er en sjælden patologi.

Begge øjne er normalt påvirket på en gang, oftere (i 65% af tilfældene) er drenge påvirket. Patologi af øjets strukturer i et barn er dannet ved 7-8 måneder af moderens graviditet, så begynder produktionen af ​​intraokulær væske i fosteret.

Ifølge ICD-10-koden er sygdomskoden Q15.0. Glaukom kan forekomme i enhver alder, især hos ældre. Så i 45 år sker det hos 0,1% af befolkningen på 60 år - i 1,5%, og efter 75 år forekommer det hos 3% af befolkningen. Øget opmærksomhed på patologi forklares ved, at det er en af ​​hovedårsagerne til blindhed. Øget intraokulært tryk (IOP) hos et barn i 10% af tilfældene diagnosticeres ved fødslen, i de første måneder af livet op til et år - i 80% af tilfældene, resten - om få år.

Hvis det er registreret i de første 3 år af livet, betragtes det som medfødt, fra 3 år til 10 år - forsinket infantil, og hos børn fra 11 år kaldes sygdommen ung. Ordet "glaukom" på græsk betyder "azurblå", "lyseblå". Dette navn opstod på grund af det faktum, at i den fase af akut angreb har den berørte udvidede pupil en grøn-blå farve. Patologi kaldes også grøn grå stær.

Glaukom er en gruppe af øjenlidelser (ca. 60), der har fælles træk:

  1. IOP-niveauet stiger konstant eller med jævne mellemrum.
  2. Skader på optiske nervefibre forekommer nødvendigvis på en særlig måde (glaukomøs optisk neuropati, der fører til atrofi af optisk nerve).
  3. Overtrædelser af visuelle funktioner.

Denne patologi påvirker 3% af verdens befolkning.

Essensen af ​​patologi

For at forestille sig hvilke processer der er involveret i øjet for glaukom, lad os snakke kort om selve anatomien af ​​øjet. Det har 2 kameraer - forreste og bakre, som kommunikerer gennem pupillens åbning. Begge hulrum indeholder VGZH - intraokulær væske. Det er produceret af ciliary (ciliary) kroppen, der ligner en fortykkelse af vaskulærkanalen i øjets midtermembran. Dens funktion er at fremstille denne væske. VGZH, der produceres af ciliary legeme, akkumuleres i det bageste kammers rum, hvorfra det hele tiden cirkulerer gennem pupillåbningen i øjets forkammer og vasker den levende linse på vej - den krystallinske linse. På lignende måde bevæger 95% af væsken sig.

Desuden gennemsyrer det bageste kammer med kanelbånd, der forbinder linsen med ciliarylegemet. De fixer også linsen, holder den fra subluxations, hvilket begrænser dets mobilitet. Stretching eller svækkelse af disse ledbånd kan forårsage tårer af linsen og følgelig forringelse af visuel klarhed.

Frontkameraet er større i størrelse, den dybeste del er placeret i midten. Dybden af ​​denne del når 3,5 mm, mod kanterne indsnævrer kapslen og slutter med en vinkel mellem den bageste overflade af hornhinden og den forreste del af irisen. Bag det begynder det bageste kammer af øjet, som hviler på glaslegemet. Den intraokulære væske cirkulerer mellem kamrene og opretholder en konstant balance mellem dem. Derefter strømmer den fra det forreste kammer ind i den venøse sinus. Sammensætningen af ​​denne væske er identisk med blodplasma og er en almindelig kilde til ernæring for øjet, det består af forskellige næringsstoffer.

I tilfælde af vinkellukningsglukom forårsager en stigning i IOP alvorlig smerte i øjnene.

Derudover tager den også alle produkter af metabolisme og henfald, der er dannet som et resultat af øjets øvre livsvirkning, der bringer dem ind i venøs sinus og længere ind i blodbanen. Forskellige forhindringer for udstrømningen af ​​væske forårsager dets ophobning, som begynder at presse på væggene, mens IOP stiger, dette forklarer mekanismen for begyndelsen af ​​et angreb af glaukom.

Dræningssystemet selv består af det trabekulære apparat, Schlemms kanal og ekskretoriske rør, som kaldes samlere, som leder væsken til sklerosevenerne. Hele dræningssystemet er lokaliseret i CPC - vinklen på øjets fremre kammer, punktet for overgang eller forbindelse af hornhinden og sclera. Sclera er den uigennemsigtige del af den ydre okulære membran. Det trabekulære apparat i sig selv består af en række plader, de selvfiltrerer og konstant oscillerer og styrer VGZH kun i en retning - fra forreste kammer til venøs sinus. Hvis de holder op med at arbejde, mister de elastiske fibre deres elasticitet og grove. Afhængig af hindringerne for udstrømningen af ​​intraokulær væske skelnes vinkellukning og åbenvinklet glaukom. Med vinkel-lukkede glaukom forårsager en stigning i IOP alvorlig smerte i øjnene, og der er ingen smerte med en åben vinkel af kammeret.

Typer af glaukom

Der er 3 typer af glaukom: medfødt, primær og sekundær. I det første tilfælde diagnostiseres patologien, når der er en medfødt defekt i øjets forhøjede kammer (CPC), hvis det ikke er udtrykt, kan symptomerne på IOP øges muligvis ikke udvikle sig i lang tid. Primærglaukom er karakteriseret ved fraværet af organiske øjenlæsioner, eller de er mindre, men IOP er forhøjet. Sekundære udvikler sig som følge af andre sygdomme, de er uafhængige og har ingen relation til glaukom.

Medfødt glaukom og dens typer

Medfødt glaukom i 10% af tilfældene overføres med en autosomal recessiv type, dvs. begge forældre skal have et ændret gen. De øvrige 90% er sporadiske tilfælde. Med denne patologi forstyrres systemet med øjenvæskeudstrømning. Diagnostik kan lykkes selv i det første år af et barns liv, hvis familiemedlemmer vil være opmærksom på det ændrede dimmede hornhinde eller barnets øjeudvidelse mere end normalt.

Med denne patologi er der dysgenese af øjets fremre kammervinkel og nedsat udstrømning af øjevæske. Den medfødte form har også 3 former: simpel medfødt eller hydroftalmisk glaukom i kombination med øjets misdannelser, glaukom i kombination med andre organers ondskab. Det kan være primært, sekundært og blandet. Medfødt glaukom er arvelig i 10% af tilfældene og prænatal i 85%. Patologi er opdelt i lukket vinkel og åben vinkel (i 85% af tilfældene), alle medfødte tilhører lukket vinkel.

Medfødt glaukom indtager 0,1% af alle okulære patologier, i 3-7% forårsager de synetab.

Årsager til sygdom

Intrauterin glaukom kan forekomme, hvis negative faktorer påvirker fostret i embryonale perioder:

  • moderen havde en infektion under graviditeten - mæsling rubella, toxoplasmose, syfilis, parotitis;
  • virussygdomme såsom influenza
  • endokrine patologier - diabetes mellitus, thyrotoksicose;
  • hypovitaminose;
  • narkotika, rygning, gravid spiritus;
  • tager stærke stoffer under drægtighed
  • Tilstedeværelsen af ​​den fremtidige moder af hypertension;
  • hypodynamien hos kvinden i arbejde og som følge heraf føtal hypoxi.

De bidragende faktorer er slægtningeægteskaber (mellem fætre og brødre), stråling og alkoholisme. Med kombinationen af ​​disse katalysatorer lukkes CPC'et af det mesodermale væv, som eksisterede selv i embryonperioden og måtte absorberes i slægten. Af en eller anden grund holdt hun sig og lukkede vinklen på barnets øvre kammer. Det samme væv blokerer dræningssystemet: Schlemms kanal, trabekulae. Alle disse strukturer skal sikre den normale strøm af intraokulær væske, men dette sker ikke, medfødt glaukom udvikler sig.

Mindre almindeligt forekommer der en udstrømningsforstyrrelse på grund af medfødt irregulær fastgørelse af iris eller forekomsten af ​​intrasclerale ændringer, kan der forekomme en kombination af anomalier. Hele mekanismen for udvikling af et angreb af glaukom svarer til det hos voksne, men der er en funktion. På grund af den ufærdige udvikling af øjesystemet, som er afsluttet med 11 år, øges hornhinden og scleraen i elasticitet, hvilket først forårsager en øgning af øjenkuglerne og derefter en udtynding og brud på hornhinden. Alt dette forårsager oversvømmelse af sidstnævnte. Desuden er den optiske nerve nødvendigvis påvirket, og syn er svækket. Således betragtes glaukom som en multifaktoriell sygdom, for hvis forekomst der er behov for en vis virkningsgrænse, dvs. kombination og kombination af flere grunde.

  1. Primær medfødt glaukom (PVH). Denne form for glaukom har altid arvelige rødder, familiemedlemmerne af barnet vil helt sikkert have tilfælde af sygdommen.
  2. Sekundær medfødt glaukom (VVG). Dens kilde er fødsel traumer, diverse system øjenbetændelse: keratitis, iridocyclitis, uveitis, præmaturitet (unormal vækst af bindevæv under linsen), retinoblastoma (øje kræft), ksantogranulemy (en godartet svulst, som senere regredere spontant), forskellige lokalisering blødning øjne - alle Disse patologier er kendetegnet ved, at strukturen af ​​CPC'en er beskadiget, og udstrømningen af ​​væske ind i sinus er forstyrret. Produktionen af ​​væsken selv ændrer sig ikke, det er normalt, hvilket yderligere bidrager til stigningen i IOP, smerte er et uundværligt symptom.
  3. Kombineret form (GIC) minder om de primære, når det har også underudvikling af øjet kammervinkel, trabekulære, men er kombineret med et fald i corneal størrelse, anhydrit, sygdom Marfan (triade Marfan omfatter patologi skelet - forlængelse af knogler, fælles hypermobilitet, af patologi og CAS), Markezani syndrom (triad - kort statur, kort hals og stamme, korthårighed, reduktion af linsens størrelse, dens subluxation, nedsat konvergens af øjnene) - den anden kliniske type B.

Symptomatiske manifestationer

Symptomer på medfødt glaukom kan påvises hos nyfødte i 60% af symptomerne på et bovint øje (bupthalm) eller dropsy i øjet (hydrophthalmus). Hornhinden på begge sider og øjenklapet er forstørret, IOP forhøjet. Øjevævet i et barn er strækbart, derfor påvirker sygdommen alle strukturer i synets organ.

Medfødt glaukom i et barn kan manifesteres af symptomer på ødets ødem (gidrophthalm)

I andre tilfælde er strømmen usynlig. Barnets lidenskab, hans angst, tab af appetit, afvisning af brystet og dårlig søvn kan være alarmerende. Børn forsøger at undgå stærkt lys (fotofobi), hvor de har rive, og som følge heraf opstår blefarospasme. Reduktion af synet hos småbørn er umuligt at identificere, fordi Udviklingen af ​​syn og hjernen går gradvist, barnet om 2 måneder skelner kun silhuetter, og senere kan nærsynethed afsløres. Men stigningen i IOP fører selv i små børn til en stigning i øjet, dets strækning, på grund af hvad øjnene synes store og ekspressive. En øgning i øjet skrider hurtigt. Til kløften og hævelsen af ​​hornhinden tilsættes sclera strækning, mens de bliver tyndere og bliver blå på grund af overførsel af choroid.

Forkammeret fordybes, den krystallinske linse er af normal størrelse, men fladt, det forsænkede kammer bevæger det tilbage. Hvis hans ciliare ledbånd revet, kan han dislokere. I de senere stadier af sygdommen bliver det overskyet, og en grå stær udvikler sig. I de senere stadier af sclera er i stand til at bryde, bliver bindehinden tyndere og strakt, en grå stær kan udvikle sig. Derudover har børnene en langsommere reaktion fra eleven, dens træg reaktion på lyset, en ændring i det optiske nervehoved og dets dystrofi, indtryk (udgravning), selvom i de indledende faser er øjets fundus normalt. Med normaliseringen af ​​IOP hos nyfødte regner depression af disken.

Normalt påvirker primærglaukom begge øjne, men starter med en.

Primærglaukom begynder med et øje.

Visuelle funktioner falder gradvis, nethinden påvirkes, det bliver tyndere og kan eksfolieres og forårsager blindhed. Øget IOP bliver vedholdende og permanent. Medfødt glaukom er ofte kombineret med andre defekter af organer og systemer: microcephaly, hjertefejl, døvhed, fakomatoser (medfødte pigmenterede pletter på huden eller nethinden), aniridi (fravær af iris), microcornea, katarakt. Manglende IOP-behandling fører til en forsinkelse i barnets udvikling fysisk og følelsesmæssigt.

Diagnostiske foranstaltninger

Med en simpel undersøgelse tiltrækkes opmærksomheden på udvidelsen af ​​eleverne, hornhindeopacitet, en stigning i øjenkuglerne - det er hos små børn. IOP måling hos nyfødte er lavet med en tonometer under søvn, om nødvendigt under generel anæstesi: Asymmetrien mellem øjnene er mere end 2 mm Hg. Art. er et tegn på patologi - denne metode kaldes tonometri.

En detaljeret historie om graviditetsforløbet, tilstedeværelsen af ​​en arvelig patologi, forgiftning og infektion under drægtigheden opsamles fra forældrene. Barnet undersøges af fundus for at bestemme hornhinde, øvre og yderste kammer af øjet. De undersøges under et spaltelampmikroskop (biomikroskopi). At identificere brydningen af ​​øjet tildeles skiascopy. En undersøgelse under mikroskopet. Efter elevens medicinske ekspansion bestemmes det af optiske nerve-ophthalmoskopiets tilstand. De måler øjets vinkel mellem iris og hornhinden, en undersøgelse kaldet gonioskopi. For at bestemme graden af ​​skade på den optiske nerve, testes de visuelle felter - perimetri, det bestemmer også tykkelsen af ​​hornhinden, dens udtynding, dybden af ​​kameraet, angiver graden af ​​øjenskade og hjælper med valget af behandlingstaktik. Ultralyd giver en komplet beskrivelse af øjenvæv, gør forskellige målinger, bestemmer gennemsigtigheden af ​​hornhinden, linsen.

Uzi bestemmer øjnets tilstand

Tonografi måler udstrømningen af ​​fugt i øjet med definitionen af ​​IOP.

Hvordan man behandler en sygdom

Det hele afhænger af sygdommens sværhedsgrad. Med moderat sværhedsgrad kan lægen begynde med at ordinere øjendråber for at sænke IOP, men en sådan metode er ineffektiv. Det anvendes i nærvær af kontraindikationer til kirurgi og andre medfødte abnormiteter.

Den mest pålidelige og berettigede kirurgiske behandlingsmetode, fordi kun han kan eliminere de dårlige strukturelle defekter. De vigtigste metoder: trabeculotomi, trabeculectomy, deres kombination, goniotomi. Alle operationer trænger igennem. Enhver udført handling forfølger et mål: at fjerne en hindring i vejen for udstrømning af intraokulær væske eller til at skabe en ny kunstig vej.

  1. Trabekulotomiya. Påfør med stærke hornhindeopaciteter - trabecula dissekeres gennem sclera snittet.
  2. Trabekulektomi. Gennem et snit i scleraen fjernes en del af trabekulaen, hvilket skaber en vej til udstrømningen af ​​væske under bindehinden, på grund af dette reduceres IOP.
  3. Goniotomiya. Gennemført i de tidlige stadier af behandlingen. Trabecula skæres gennem hornhinden, effektiviteten af ​​operationen i dette tilfælde er 85%. Alle kirurgiske indgreb hos børn kræver brug af anæstesi.

Ved tidlig behandling er behandlingsmetoder effektive i 75% af tilfældene. Hvis der er en sen appel, overstiger virkningen af ​​operationen ikke 20%. Før og efter indgrebet udføres konservativ behandling med det formål at forbedre øjets trofiske væv for at forhindre udseende af grove ar efter operationen. Brugte vitaminer og vasodilaterende lægemidler, diuretika, desensibiliserende midler, forstærkende stoffer.

For at forbedre udstrømningen af ​​IHL anvendes miotika: Pilocarpine, Timolol, Epiprin, Travatan osv.

Pilocarpine hjælper med at forbedre udstrømningen af ​​højt blodtryk

Carbonanhydrasehæmmere (acetazolamid, diacarb, brinzolamid, stillavit, floksal) bruges til at lette hornhinden før kirurgi.

Floksal hjælper med at lette hornhinden før operationen

De har tendens til at sænke IOP (som diuretikum, Diacarb er meget svag). Desuden indbefatter komplekset også funktionel terapi: korrektion af ametropi (nærsynethed eller fremsyn med briller, kontaktmetode eller kirurgisk indgreb), pleoptisk behandling - amblyopi behandles med straf, limning, briller, linser mv.

Dispensary observation

Efter operationen undersøges børnene om en måned, så bliver de iagttaget af lægen for livet, de betragtes som en risikogruppe for mulig sygdomsprogression og øget IOP. De bør undersøges af en læge hver måned med måling af IOP, hornhinde-diameteren (dens forøgelse er et tegn på destabilisering af processen), hvis det er muligt, er det nødvendigt at bestemme den visuelle funktion. Når buphthalmum øjne er meget modtagelige for skade.

Glaukom er ikke helbredt, kræver konstant overvågning af en læge.

Halvdelen af ​​patienterne har nedsat syn på grund af beskadigelse af optisk nerve, hornhindeør, linsens opaciteter eller subluxationer. Glaukom kan ikke helbredes, men det kan altid kontrolleres. Du skal forstå, at behandling for hende er for livet.

http://zrenie.online/glaukoma/vrozhdennaya.html

Medfødt glaukom: årsager, tegn og behandling

Glaukom er en meget alvorlig sygdom, der er kendetegnet ved et akut angreb og en grønlig tinge af øjets pupil. Det kaldes også grøn grå stær. Der er stadig ingen fuldstændig liste over de nøjagtige symptomer på glaukom i vor tid, da der altid er uenigheder og de konvergerer med mange andre sygdomme.

Oftest er sygdommen arvelig og på grund af synsforstyrrelser. Hos børn er det almindeligt for glaukom at øge og øre øjnene, hvilket fører til sløvhed, fotofobi og nærsynthed. Diagnose udføres bedst under graviditet, især genetisk lokaliseret til sygdommen hos mennesker.

Behandling er desværre kun kirurgisk og bør udføres så hurtigt som muligt for ikke at føre til dårligere konsekvenser. I denne artikel vil vi tale om medfødt glaukom, dens typer, symptomer, udviklingspatologi og behandlingsmetoder.

Medfødt glaukom

Årsagerne til denne patologi er enten en genetisk faktor eller skadelige virkninger på det udviklende foster.

Ifølge epidemiologiske statistikker registreres og diagnosticeres de første manifestationer af øget intraokulært tryksyndrom i over halvdelen af ​​børnene inden 5 år.

Primær medfødt glaukom er en meget sjælden patologi (1: 10.000), men det er mere almindeligt end andre medfødte glaukomer. Det påvirker især drenge (65%). I 90% af tilfældene - sygdommen opstår spontant, i 10% - arvelig disposition.

Medfødt glaukom (også kaldet infantil) kan være arvelig eller forekomme som følge af fosteret af forskellige bivirkninger.

Medfødt glaukom er en sygdom, hvor det intraokulære tryk stiger som følge af arvelige eller medfødte abnormiteter i øjets strukturer, hvorigennem intraokulær væske normalt strømmer.

Normalt tilvejebringer intraokulær væske metaboliske processer og opretholder det nødvendige tryk inde i øjet.

Det dannes ved at filtrere blod fra kapillærerne i ciliarylegemet, en del af choroiden, som også er involveret i forandring af linsens form, og strømmer for det meste gennem et komplekst system af kanaler placeret i hjørnet af det forreste kammer. På denne måde opretholdes stabiliteten og reguleringen af ​​intraokulært tryk.

Den forreste kammervinkel er afgrænset af iris, ciliary legeme og hornhinde. Systemet af kanaler er repræsenteret af det såkaldte trabekulære netværk, systemet af de tyndere membraner i forskellige størrelser, der filtrerer det intraokulære fluidum.

Medfødt glaukom er en alvorlig øjenlidelse hos nyfødte, hvilket er hovedårsagen til blindhed hos børn. Det skyldes en unormal stigning i intraokulært tryk under graviditeten i fosteret, og i nogle tilfælde adskiller forskellige uregelmæssigheder af barnets udvikling glaukom.

I nogle tilfælde ses glaukom umiddelbart efter at barnet er født, men oftest opdages denne patologi i løbet af det første år af livet, da barnet begynder at mestre visionsapparatet, før det er svært at bemærke synsforstyrrelsen.

primære

Ofte er det arveligt. Symptomer på sygdommen kan findes i det syge barns slægtninge.

Forekomsten af ​​medfødt primærglaukom skyldes det faktum, at på grund af forskellige problemer under graviditeten (forskellige infektionssygdomme, vitaminmangel, mekaniske skader, alkoholisme, stofmisbrug og andre), skal nogle af de væv, der skal løses i prænatalperioden, forblive.

Mindre almindelige er medfødte anomalier, såsom fusion eller fuldstændig fravær af kanalenes hjelme, spredning af blodkar i den forreste kammervinkel.

sekundær

Denne form er allerede forbundet med nogle af de sygdomme eller skader, der direkte overføres til øjet i prænatal perioden:

  • hornhindebetændelse, dvs. keratitis,
  • med et hornhindeår,
  • betændelse i iris og ciliary legeme eller iridocyclitis,
  • øjenskade som følge af fødselstrauma - under disse forhold forværres udstrømningen af ​​intraokulær væske som følge af beskadigelse af den normale struktur af den forreste kammervinkel.

På grund af disse ændringer forstyrres udstrømningen af ​​intraokulær væske fra øjet, mens væskeproduktionen forbliver den samme, hvilket resulterer i, at det intraokulære tryk stiger, øjets funktioner begynder at falde (synsskarphed, perifert synsfelt), opstår smerte.

Klassificering af medfødt glaukom

  1. hydrophthalmos, eller en simpel medfødt form;
  2. glaukom kombineret med visse abnormiteter i udviklingen af ​​det visuelle system;
  3. medfødt glaukom som del eller element i en mere almindelig, systemisk medfødt patologi.
  • Ægte medfødt glaukom opstår i 40% af tilfældene, og stigningen i intraokulært tryk (IOP) begynder allerede i utero.
  • Infantil glaukom opdages i 55% af tilfældene og diagnosticeres i de første 3 dage af livet.
  • Juvenil glaukom er den sjældneste type primær medfødt glaukom. Øget IOP kan detekteres mellem 3 dage og 16 år.

Disse ændringer kan forveksles med primær åbenvinkelglaukom. Når gonioskopi patologi ikke er mulig, men i nogle tilfælde er der tegn på goniodisgenese.

Etiologi af sygdommen

Ved forekomsten af ​​medfødt glaukom i 80% af tilfældene spilles hovedrolle af den arvelige faktor med transmission hovedsagelig på en autosomal recessiv måde. I dette tilfælde er patologien ofte af en kombineret karakter (uregelmæssigheder observeres både i øjet og i enkelte organer og systemer).

I nogle tilfælde skyldes udviklingen af ​​sygdommen konsekvenserne for fosteret af forskellige negative faktorer i perioden med dets prænatale udvikling. Blandt dem har mæslingerne rubella, toxoplasmose, virussygdomme, hormonforstyrrelser, ioniserende stråling, hypo- og avitaminose en negativ rolle.

patogenese

Patogenesen af ​​medfødt glaukom er forskelligartet, men grundlaget for at øge IOP er underudvikling eller unormal udvikling af øjets dræningssystem.

De mest almindelige årsager til at blokere området for trabeculae og Schlemms kanal er ikke-absorberet embryonalt mesodermvæv, dårlig differentiering af vinkelstrukturerne, forankring af irisrot og en kombination af forskellige anomalier.

Forringelsen af ​​vandig humor i medfødt glaukom er forbundet med et medfødt træk ved den forreste kammervinkelstruktur og er ikke forbundet med andre okulære abnormiteter. Dette forstyrrer udstrømningen af ​​væske fra øjet.

Årsagerne er vedhæftningen af ​​iris direkte til trabeculaens overflade eller fusion af det trakoculære embryonale væv, gennem hvilket den intraokulære væske skal strømme.

grunde


Den direkte årsag til medfødt glaukom er som regel den uregelmæssige udvikling af den forreste kammervinkel eller defekter i dannelsen af ​​dræningssystemet.

Til gengæld kan sådanne afvigelser fra normal udvikling forårsages (normalt i de tidlige stadier af graviditeten) af følgende faktorer:

  1. virusinfektion (rubella, influenza osv.);
  2. forgiftning;
  3. alkoholisme;
  4. strålingsskade.

Sygdommen er baseret på medfødte anomalier af udviklingen af ​​vinklen på det forreste kammer og øjets dræningssystem, som hæmmer eller væsentligt hæmmer det intraokulære fluidum, hvilket fører til en stigning i det intraokulære tryk.

Årsagerne til denne anomali er forskellige sygdomme hos en kvinde, især i de første måneder af graviditeten. De skyldes forskellige årsager: infektioner (rubella, influenza osv.), Forgiftning, alkoholisme, ioniserende stråling mv.

Ud over arvelige faktorer kan forskellige tilstande og sygdomme hos moderen under graviditet, såsom rubella eller vandkopper, være årsagen til patologien.

Alkohol-, nikotin- og narkotiske stoffer kan også have deres virkning. Arvelig glaukom kan overføres gennem generationen, så hvis der er risikofaktorer, er det tilrådeligt at diagnosticere umiddelbart efter fødslen.

Symptomer på øjenlidelse

På trods af de naturlige vanskeligheder ved diagnose i forbindelse med tidlig barndom (manglende evne til en lille patient til at følge instruktioner, præcist formulere deres egne følelser osv.) Har medfødt glaukom ganske specifikke og let genkendelige symptomer.

Den førende er selvfølgelig øget intraokulært tryk, hvilket kan konstateres ved tonometri (simpel oftalmologisk måleprocedure). Andre diagnostisk signifikante manifestationer af medfødt glaukom er:

  • forværret, markant smertefuld reaktion på stærkt lys;
  • konstant rive
  • en progressiv stigning i øjet med store øjne til menneskelig opfattelse er bestemt smuk og ekspressiv, i dette tilfælde begynder man snart at opfattes som unaturlig, unormal;
  • patologisk bredt hornhinde (med alvorlig glaukom, dens diameter når 2 cm eller mere);
  • hævelse, turbiditet af hornhindekappen;
  • undertrykkelse, i varierende grad, pupillære reflekser;
  • patologiske ændringer af optisk nerve.

I mange tilfælde udvikler medfødt glaukom samtidig med andre defekter - både i det visuelle system (aniridia, grå stær, osv.) Og i andre systemer og strukturer i kroppen (medfødte hjertefejl, døvhed, mikrocefali osv.).

I modsætning til mange erhvervede former for glaukom, der hovedsageligt påvirker et øje, udvikler medfødt glaukom i de fleste tilfælde (op til 80%) i begge øjne.

Der kan ikke være nogen mærkbar subjektiv angst, hvis der ikke er nogen grov hornhinde læsion, og diagnosen kan kun etableres ved en objektiv oftalmologisk undersøgelse baseret på ovenstående kriterier.

Over tid kan udviklingen af ​​glaukom imidlertid føre til dannelse af staphyla (fremspring) og sclerale brud, strækning af gennemsigtige membraner mv.

Forringet blodforsyning og nedsat cirkulation af intraokulære væsker kan føre til dystrofi af optisk nerve. En hyppig komplikation af medfødt glaukom i de sene faser er også katarakt.

Det visuelle systems funktionelle tilstand reduceres sædvanligvis ganske hurtigt. Synlig forringelse bliver særlig udtalt, ondartet i stadierne af involvering i den optiske nerve- og / eller retinale celles patologiske proces.

Ofte udvikler en kompliceret grå stær. I den indledende fase af udviklingen af ​​medfødt glaukom er øjets fundus normal. Med sygdomsforløbet som følge af nedsat blodcirkulation undergår det optiske nervehoved dystrofiske ændringer.

I de første 2-3 måneder kan forældrene være opmærksomme på barnets rastløse opførsel, dårlig søvn og appetit. Sådanne børn undgår stærkt lys, måske lidt rive.

Sværhedsgraden ligger i, at udviklingen af ​​øjet og hjernen af ​​barnet går gradvist fra fødslen, så kun fra 2 måneder har barnet den mest ubetydelige vision, idet man kun ser silhuetter af objekter og mennesker.

Så faldet i visuelle funktioner, der lider af glaukom: synsskarphed og perifert synsfelt kan ikke bestemmes i denne periode.

Sværhedsgraden af ​​symptomer afhænger af omfanget af intraokulært tryk. Med en signifikant stigning i øjentrykket øges øjenleget i størrelse, strækker sig, hornhinden bliver overskyet, edematøst, og scleraen bliver tyndt på grund af at strække og erhverver en blå farvetone.

Tidlige tegn på medfødt glaukom:

  1. fotofobi, blepharospasm;
  2. rastløs adfærd af barnet
  3. svag turbiditet (sløvhed, hævelse af hornhinden);
  4. dybt frontkamera (over 2 mm);
  5. dilated pupil. Over 2 mm med svagt respons til lys.

Det vigtigste symptom på medfødt glaukom er kombinationen af ​​et af de ovennævnte symptomer med øget intraokulært tryk.

Senste tegn på medfødt glaukom:

  • dilation og tortuosity af de forreste ciliary fartøjer i Sclera området ("maneter hoved", "cobra hoved", symptom på en udsending);
  • strækker hele det fremre segment af øjet
  • Udtalt hævelse og oversvømmelse af hornhinden;
  • skælvende iris (iridodonez);
  • overvejelsen af ​​fænomener atrofi af den optiske nerve over glaukomatisk udgravning
  • udseende af aksial myopi.

Du kan mistanke om forekomsten af ​​glaukom i de store øjne, som hos babyer ser meget flot ud og forårsager normalt ikke bekymring. Ofte er det en tovejsproces, hvor de fleste patienter er drenge.

Hvis årsagen til patologien er arvelighed, kan der forekomme glaukom hos et barn af begge køn. Denne sygdom opdages oftest selv i barselshospitalet, men hvis der ikke er foretaget rettidig diagnose, og behandlingen ikke er startet, er barnet i færd med at være fuldstændig blind, før barnet når skolealderen.

diagnostik

Differentiel diagnose af medfødt glaukom udføres fra megalocornea - den store hornhinde (der er ingen andre symptomer på sygdommen) og parenkymal keratitis. Med sidstnævnte er der karakteristiske ændringer i hornhinden i fravær af andre tegn på sygdommen.

I tilfælde af medfødt glaukom hos et barn, når der samles anamnese hos moderen, er det nødvendigt at finde ud af, hvor uroligt barnet er, om det sover godt, tager brystet, spiser ofte mad.

Barnet bestemmes af synsvinklen i overensstemmelse med alderen. Undersøgelsen udføres ved hjælp af metoden til sidebelysning, transmitteret lys, og intraokulært tryk bestemmes ved palpation.

Det er nødvendigt at vide, at en omhyggelig undersøgelse af øjnens tilstand hos nyfødte, selv uden specielle oftalmiske apparater, kan foretage en diagnose korrekt i 90% af tilfældene.

Ved brug af en millimeter linjer anvendt i den rigtige retning til omkredsens kanter måles korneas størrelse (9 mm hos nyfødte, 10 mm hos børn på et år og 11 mm hos børn over 3 år). Endvidere identificeres tidlige tegn på medfødt glaukom.

Ved den mindste mistanke om medfødt glaukom skal du straks kontakte en øjenlæge.

  1. vil kontrollere øjets visuelle funktioner, i det mindste forsigtigt.
  2. vurdere niveauet af intraokulært tryk - hos små børn kontrolleres det med let tryk på fingrene, det vil sige palpation. Brug af instrumenter målt i dvaletilstand.
  3. vil studere øjnene under et mikroskop for at etablere den korrekte diagnose og om nødvendigt foreskrive behandling.
  • Medfødt hornhindefornemmelse
  • Forstørrelsen af ​​hornhinden efter type megalocorne eller høj myopi.
  • Rivning som følge af forsinket nasolacrimalkanalen.
  • Sekundær infantil glaukom

Jo hurtigere sygdommen opdages, desto større er chancen for et fuldt liv i et barn. Derfor er det meget vigtigt at besøge læger rettidigt i det første år af livet, som det er tilfældet, da det vil muliggøre tidlig diagnose.

I nogle tilfælde ligner manifestationerne af glaukom ligner conjunctivitis, fotofobi og rive gør det vanskeligt at diagnosticere. De kan kun kendetegnes af hornhindestørrelsen og fraværet af intraokulær hypertension, så det er nødvendigt at diagnosticere, selv om der er den mindste mistanke om glaukom.

Clinic for Congenital Glaucoma


Med den tidlige begyndelse af symptomer er sygdommen sværest og har en dårlig prognose. Hos børn med medfødt glaukom, først og fremmest, store og ekspressive (i de indledende stadier) øjne tiltrækker opmærksomhed.

Det kliniske symptom på hydrofthalm påvirkes af, at øjets væv i et barn er let strækbare, og derfor forekommer der ændringer i alle dets strukturer.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, fortsætter hornhinden til at strække sig, sclera bliver tyndere, erhverver en blålig tone (choroid er synlig), limbus udvider markant og forkammeret fordyber sig.

De tilsvarende transformationer forekommer med iris. Det begynder at udvikle atrofiske processer, spændende og pupillære sphincter. Som følge heraf ekspanderer den og træger langsomt til lys.

I sygdommens avancerede stadium bliver det ofte uklart (en katarakt udvikler sig). Fundus af øjet ændres ikke i starten, men så begynder glaukomudgravning af optisk nerve at udvikle sig ret hurtigt. Samtidig strækkes nethinden og fortyndes, hvilket senere kan føre til dens frigørelse.

I de tidlige stadier af sygdommen øges IOP lidt og med jævne mellemrum, bliver det senere resistent.

Progressionen af ​​sygdommen fører til en stabil forringelse af tilstanden af ​​visuelle funktioner, primært af central og perifer vision. Ved sygdommens begyndelse skyldes et fald i synsskarphed på grund af hornhindeødem.

I fremtiden forværres syn på grund af optisk nerveatrofi, hvilket er manifesteret af glaukom optisk neuropati.

Af samme årsag forekommer der et tærskelfald i lysfølsomhed i paracentrale og perifere dele af nethinden, hvilket fører til udseendet af specifikke ændringer i synsfeltet i det berørte øje.

Samtidig observeres symptomer som fotofobi, lakrimation og fotofobi. Barnet bliver rastløs, sover ikke godt, er lunefuldt uden nogen åbenbar grund.

I form er alle medfødte glaukomer, både arvelige og intrauterin, lukkede vinkler. Årsagerne til hindringerne for udstrømningen af ​​intraokulær væske er imidlertid forskellige, hvilket gør det muligt at skelne mellem to hovedkliniske typer af sygdommen - A og B.

Behandlingsmetoder

Forskellige kirurgiske strategier og teknikker er blevet udviklet og anvendt med succes: trabeculotomi, trabeculektomi, deres kombination, goniotomi, goniopunktur osv.

Samtidig er den terapeutiske strategi til behandling af medfødt glaukom kompleks og omfatter obligatorisk lægemiddelstøtte:

  1. antihypertensiva lægemidler til reduktion af intraokulært tryk
  2. stimulansmidler af magt og funktion af optisk nerve;
  3. foranstaltninger til forebyggelse af postoperative ar
  4. desensibiliserende (reducerer akut følsomhed) og genopretningsforanstaltninger
  5. vitaminkomplekser mv.

Medfødt glaukom ledsages ofte af nærsynethed (myopi) og i moderat eller høj sværhedsgrad. Derfor er det i sådanne tilfælde nødvendigt at træffe foranstaltninger til synkorrektion og pleoptisk behandling (forebyggelse og behandling af amblyopi - "dovet øjesyndrom").

Hvis der påvises diagnostisk signifikante tegn på medfødt glaukom under en rutinemæssig undersøgelse af en pædiatrisk oftalmolog, skal et sådant barn undersøges på medicinsk kontrol. Månedlig undersøgelse med kontrol af intraokulært tryk, hornhinde størrelse og limbus, generelt funktionelt tilstand af det visuelle system er obligatorisk.

I den komplekse behandling af medfødt glaukom udover kirurgiske metoder spiller en vigtig rolle af lægemiddelterapi, herunder:

  • IOP reduktion ved anvendelse af et kompleks af antihypertensive stoffer;
  • forebyggelse af grov postoperativ ardannelse;
  • brugen af ​​neurotrofiske lægemidler til bevarelse og forbedring af visuelle funktioner
  • desensibiliserende og berigende terapi.

Funktionel behandling er også nødvendig - korrektion af ametropi, pleoptisk behandling (hos børn med medfødt glaukom, moderat til høj myopi opdages hyppigere).

Lægemiddelbehandling er ineffektiv og tjener som regel som et supplement til kirurgi. Det omfatter brugen af ​​miotika, prostaglandinanaloger, beta-blokkere, kulsyreanhydrasehæmmere. Fortificerende og desensibiliserende terapi er også vist.

I nærvær af embryonalt mesodermalt væv i det forreste kammerhjørne udføres goniotomi. Essensen af ​​operationen er ødelæggelsen af ​​embryonvæv med et specielt værktøj. Goniotomi anbefales i starten af ​​sygdommen med normal eller lidt forøget IOP.

I et udviklet stadium kombineres goniotomi med goniopunktur, som giver dig mulighed for at skabe et ekstra slagtilfælde for subkonjunktivalfiltrering af væske.

I nogle tilfælde fjernes det mesodermale væv ved intern og ekstern trabekulotomi. I det langt avancerede stadium går de til fistulerende type operationer - sinusotracuculectomy.

Hos børn og voksne anvendes forskellige behandlinger med glaukombehandling. For børn anbefales kirurgisk behandling normalt, og jo hurtigere det udføres, jo bedre. Formålet med kirurgisk indgriben er normalisering af udstrømningen af ​​intraokulær væske eller reduktionen af ​​dets produkter.

En af de mest almindelige behandlingsmetoder er goniotomi, hvis effektivitet afhænger af sværhedsgraden af ​​sygdommen og barnets alder.

Nogle gange efter denne procedure ordineres goniopunktur, men kun hvis der er særlige indikationer. Ca. 90% af børnene med en rettidig behandlingstid har chancer for delvis eller fuldstændig restaurering af synet.

Andre behandlinger, såsom trabeculotomi og trabeculectomi, anvendes også. De kan udføres både sammen og hver for sig, alt afhænger af sygdommens form og dens sværhedsgrad.

Derefter kan yderligere lægemiddelbehandling ordineres, hvis formål er at reducere intraokulært tryk og generel styrkeforstærkning. Medicin er også ordineret før operation for at reducere intraokulært tryk og til at forberede patienten til operation.

Eventuelle kirurgiske indgreb hos patienter, især i sådanne små, udføres under generel anæstesi. Takket være brugen af ​​mikrokirurgiske teknikker er perioden for indlæggelse af barnet kun ca. 2 uger.

Hvis operationen blev udført i tide i de tidlige stadier af sygdommen, giver behandling af medfødt glaukom en god effekt, de fleste patienter opretholder god eller tilfredsstillende vision indtil deres livs ende, og i de senere stadier er denne effektivitet kun bemærket i hvert fjerde sygt barn.

I intet tilfælde bør forsinkelsen ikke med behandling af medfødt glaukom, kan årsagen til forsinkelsen kun være den generelle alvorlige tilstand hos den nyfødte i nærværelse af flere patologier af indre organer.

Til forebyggelse af blindhed fra medfødt glaukom hører hovedrollen til den tidlige påvisning og kirurgiske behandling af sygdommen hos børn allerede i det første år af livet. Derfor bør en børnelæge af enhver profil være opmærksom på de tidlige tegn på medfødt glaukom.

I den første måned efter diagnosen udføres kirurgisk behandling. I begyndelsen udføres goniotomi eller goniopunktur, og i senere stadier anvendes kombinerede operationer (trepanocyklogonotomi med diatermokoagulering, penetrerende goniodiatri, cyklodiatri, cyklodialyse).

I tilfælde af glaukom kompliceret med angiomatose anvendes iridenkleisis eller cyclothermocoagulation.
I tilfælde af glaukom kompliceret af neurofibromatose indikeres iridektomi.

Uanset resultatet af operationen udføres miotik terapi i lang tid. Alle patienter med glaukom er underlagt konstant lægeundersøgelse. De undersøges mindst en gang hver tredje måned. Efter operationen ud over miotics bruger de midler, som forbedrer øjenets trofisme og udfører en generel styrket behandling.

Behandling af medfødt glaukom er kun kirurgisk. Operationen foretages ved en sådan diagnose med det samme for at undgå et fald i visuelle funktioner.

Hos børn udføres alle operationer for glaukom under generel anæstesi. Opgaven med operationen er at fjerne hindringer for udstrømningen af ​​intraokulær væske eller skabe en ny udstrømningsvej for at omgå den forstyrrede.

Efter operationen bør børn være under obligatorisk tilsyn af en øjenlæge i gennemsnit en gang hver tredje måned, da sådanne børn forbliver i fare for at øge intraokulært tryk.

Medfødt glaukomkirurgi

Goniotomi-dissektion af trabeculaen, hvori instrumentet indsættes gennem hornhinden i den forreste kammervinkel. Udfør efter den indledende undersøgelse, hvis diagnosen er bekræftet, og der er tilstrækkelig gennemsigtighed i hornhinden for god visualisering af vinkelstrukturerne.

Denne procedure kan gentages. Effektivitet - omkring 85%. Med en hornhindediameter på 14 mm og derover fører goniotomi normalt ikke til succes, da i sådanne Schlemms øjne er kanalen næsten udslettet.

Trabeculectomy - udskæring (fjernelse) af en del af en trabecula, hvor et instrument indsættes gennem et snit i scleraen. Efter denne operation begynder den oftalmiske væske at strømme under bindehinden, hvorved trykket i øjet reduceres. Som regel er det vellykket, især med den ekstra brug af antimetabolitter.

Patienterne undersøges efter 1 måned. efter operationen. Styring af hornhindenes diameter er lige så vigtig som overvågning af niveauet af IOP, da en stigning i hornhindenes diameter er et vigtigt tegn på destabilisering af medfødt glaukom.

Ca. 50% af patienterne rapporterer synsforstyrrelser på grund af beskadigelse af optisk nerve, anisometropisk amblyopi, hornhindeør, linsens opaciteter og subluxationer. Når buphthalmus øjne er stærkt modtagelige for skade.

http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie
Up