Coats' sygdom (ydre hæmoragisk retinitis Coates) - idiopatisk sygdom kendetegnet polymorfe ændringer i nethinden, lokaliseret hovedsageligt i periferien, og subretinale og intra massiv udsondring.
Den første rapport af en sygdom, der i øjeblikket er kendt af eponym Coats 'sygdom, er sandsynligvis skrevet af W.A. Brailey (1876). I 1908 offentliggjorde G. Coats en rapport, hvori tre former for læsioner i det bageste segment af øjet blev beskrevet, karakteriseret ved ændringer i retinale kar og markeret ekssudation
I det andet arbejde, der udkom i trykt i 1912, præsenterede G. Coats de to første former for patologiske tilstande, som han beskrev som en enkelt sygdom, og kalder den en ydre hæmoragisk retinitis. Den tredje form for retinal angiomatose, beskrevet af G. Coats, er i øjeblikket kendt som Hippel's sygdom.
Genetiske defekter, der er ansvarlige for udviklingen af retinitis Frakker er ikke blevet etableret. I de seneste to årtier adskillige tilfælde beskrev kombination med forskellige sygdom Coates genetisk bestemt unormal, navnlig med retinitis pigmentosa, knolde sclerose, syndromer Hallerman-Shtreyfa, Lady-Loken, Parry-Romberg og Cornelia de Lange.
En stigning i niveauet af fibroblastvækstfaktor i blodserumet blev fundet hos patienter med flere glomus tumorer og Coats 'sygdom. Forfatterne udelukker ikke den mulige rolle af denne faktor i patogenesen af sygdommen. Indflydelsen fra den vaskulære permeabilitetsfaktor (eller vaskulær endotelvækstfaktor) på angiogeneseprocesserne ved læsioner af retinale kar af forskellige etiologier, især i Coats disease, foreslås også.
Der er i øjeblikket ingen almindeligt anerkendt klassificering af Coats sygdom. I klinisk praksis anbefales klinisk klassificering for at tydeliggøre sygdommens sværhedsgrad, forudsige resultatet og standardisere behandlingen af patienter med Coats disease, idet der fremhæves 4 trin i sygdommens forløb
De klassiske tegn på den langt avancerede fase af Coats sygdom opdages ofte allerede hos ammende spædbørn i alderen 2-6 måneder. Normalt i disse tilfælde de første symptomer er skele eller leykokoriya, mens biomikroskopi detektere samlede exudative nethindeløsning, og nethindeløsning i form af bobler placeret i retrolental rum eller tilstødende til en bageste overflade af linsen.
I første fase er Coates sygdom asymptomatisk, og det er oftest diagnosticeret hos børn i alderen 2-8 år med lejlighedsvise undersøgelser af en øjenlæge før de går ind i en børnehaver, have eller skole. Hos voksne udvikler sygdommen sig oftest i alderen 40-60 år.
Ældre børn og voksne kan klage over et gradvist fald i synsskærmen, udseendet af "pletter" foran et ømt øje eller forvrængning af formenes form og størrelse.
Som regel påvirkes et øje. Bilaterale ændringer observeres kun hos 5-8% af patienterne. Drengene er syge 3 gange oftere end piger.
Det dominerende symptom på Coates 'sygdom er de lyse, gule, promenadeaflejringer af fast ekssudat i retinale lag og subretninal rum, der hovedsagelig er lokaliseret i den bageste stolpe eller i de områder, hvor de ændrede fartøjer er placeret. Vaskulære anomalier er hovedsagelig placeret i periferien og omfatter telangiektasi, dilaterede arterioler, kapillærer og venoler, mikro- og makroururysmer, arteriovenøse shunts. Når ophthalmoskopi ændrede skibe kan ligne "røde perler" eller "klase af bjergaske". Unormale skibe er oftere lokaliseret i den tidlige halvdel af nethinden, især i den mindste kvadrant (i 40% af tilfældene).
Kliniske manifestationer varierer i sværhedsgrad fra minimale vaskulære kapillarforstyrrelser med let eksudation, der involverer mindre end en kvadrant, til omfattende felter i telangiektasi. overlappende 3-4 kvadranter og ledsaget af massiv udstødning og udvikling af begrænset eller total retinal løsrivelse.
Hvis ubehandlet fortsætter sygdommen med at udvikle sig, hvilket fører til udviklingen af total retinal løsrivelse. Særligt ugunstig Coats sygdom forekommer hos små børn. Hos 96% af børn med Coates 'sygdom, som ikke modtager behandling, udvikles total retinal detachment og iridocyclitis inden for 6 år, og der opstår en kompliceret katarakt. Som følge heraf udvikler 57-75% af patienterne med Coin retinitis neovaskulær glaukom, og 23% har subatrofi af øjet.
At verificere diagnose og behandling strategi, bortset fra rutinemæssig oftalmisk undersøgelse, at patienter med sygdommen Coates nødvendigt at foretage en grundigere undersøgelse af fundus ved indirekte oftalmoskopi anvendelse kikkert oftalmoskop Forlygten, med en tre-spejllinsen biomikroskopi og fluoresceinangiografi Goldmann (FAG).
Når PAH identificere vaskulære malformationer, okklusioner af arterioler og arterier kapillærer, nedsat permeabilitet zone vægge forlænges retinal vaskulær neperfuziruemye region, arteriovenøse shunts. Phage kan nøjagtigt lokalisere vaskulære anomalier og estimere mængden af kommende laserkoagulation. I nogle tilfælde, især hos patienter med makulært ødem eller forekomster af fast ekssudat i makulaen, er det tilrådeligt at anvende optisk kohærens-tomografi.
Hos patienter med Coates 'sygdom i et udviklet, avanceret og afsluttende stadium af sygdommen, der er karakteriseret ved tilstedeværelsen af exudativ retinal detachment og / eller omfattende intra- og subretinale aflejringer af hårdt exudat, er det nødvendigt at anvende ekkografi. Ultralydsscanning eliminerer tilstedeværelsen af tumorer, der kan være placeret under den fritliggende nethinden eller maskeret ekssudat, hvorved de ikke detekteres ved oftalmoskopi at bestemme placeringen, længde og højde og ekssudativ nethindeløsning tumoropodobnyh indbetaling, at estimere tilstanden for subretinale rum. I vanskelige tilfælde hos patienter med total retinal detachment, for at udelukke retinoblastom, malignt medulloepitheliom eller melanom, er det tilrådeligt at have en CT scan, MR og farvet doppler sonografi.
Med langvarig opfølgning af patienter med Coats disease er det nyttigt at bruge perimetri. Evaluering af ændringer i det visuelle felt i dynamik giver os i nogle tilfælde mulighed for at bedømme arten af sygdomsforløbet: En stigning i fejlområdet i synsfeltet indikerer udviklingen af ekstern exudativ retinitis.
Resultaterne af morfologiske undersøgelser i sygdommens indledende fase er inkonsekvente. Nogle forfattere har fundet en betydelig fortykning af væggene i små fartøjer med uændret eller lidt forøget clearance og relativt intakt endothelium. Andre forskere har rapporteret markant udtynding af små fartøjers vægge, en stigning i deres lumen og fraværet af endotel i visse områder.
Elektronmikroskopi viste, at en fortykkelse af de kapillære vægge i fremskredent stadium af sygdom på grund af dens imprægneringsmidler lipider, plasma og fibrin samt makrofager og leukocytter infiltration. Plasmolemmen af endotelceller har ikke klare membrankonturer. I deres cytoplasma bestemmes de unge former for det lamellære kompleks - diktyosomer forbundet med dets neoplasma. Der er en fortykkelse af Bruch-membranen på grund af akkumuleringen i det ydre kollagenlag af plasmaeksudatet, der kommer ud af laget af horoskopillær.
Subretinalt materiale består hovedsageligt af fri kolesterol og dets estere. Tilstedeværelsen af eosinofiler og leukocytter i væggene i de unormale fartøjer og omkring dem indikerer en inflammatorisk reaktion forårsaget af ekssudatets tilstedeværelse.
Retinitis Coates skal differentieres med følgende sygdomme:
Det er svært at differentiere Coats 'sygdom med et exofytisk voksende retinoblastom. I disse tilfælde maskeres tumoren ofte under det frigjorte retina, sekundære vaskulære ændringer i form af retinal vaskulær dilation og telangiectasier kan detekteres. Retinoblastom har normalt udseendet af en tæt knude, selvom der er tilfælde af diffus retinalinfiltration af tumormasser. Derudover efterligner retrolental gliose i langt avancerede eller terminale stadier af Coins retinitis tumornuler. Det er nogle gange svært at fastslå den korrekte diagnose hos patienter med langt fjernet stadium af sygdommen, når retinoblastom opløses, eller det er placeret på en løsnet nethinden.
For differentialdiagnose af retinoblastom og Coates sygdom under anvendelse af en flerhed af parakliniske undersøgelser: CT, MRI og sonografi, farve Doplerografija, bestemmelse af plasma neuron enolase og lactatdehydrogenase i fugten i forkammeret. Desværre er ingen af de ovennævnte diagnostiske metoder specifikke. Når differentialdiagnosen af de mest informative og QD ekkografi, hvori kan detekteres Intraokulære forkalkninger og evaluere tilstanden af synsnerven, sclera og orbitale væv. Hos patienter med exofytisk voksende retinoblastom påvises forkalkninger i 95% af tilfældene. Selv om tilstedeværelsen af forkalkninger og er ikke patognomoniske symptom på retinoblastoma imidlertid i patienter med sygdommen Coates intraokulære forkalkning eller knogledannelse er sjældne.
MPT har en lav følsomhed overfor intraokulære forkalkninger, men giver dig mulighed for pålideligt at differentiere subretinal exudat fra en tumor. I nogle tilfælde er det tilrådeligt at anvende transscleral biopsi og DNA analyse.
Medulloepitelioma- primær tumor er amelanotiske ciliarepithel, ofte manifesterer sig i børn i alderen 4-5 år, men der er rapporter om sin opdagelse hos spædbørn i de første måneder af livet. Ofte er den korrekte diagnose hos patienter med medulloepitheliom etableret i det sene stadium af sygdommen et år eller mere efter de første symptomer påbegyndt. I disse tilfælde ligner de kliniske symptomer i ondartet medulloepitheliom hos småbørn et billede i det langt avancerede stadium af Coats retinitis. Ofte opdages sygdommen, når patienter udvikler leukokoria eller lidt senere, neovaskulær glaukom, ledsaget af svær smertesyndrom.
CT og ekkografi i dette stadie af sygdommen er som regel ikke informative, især når tumoren ligger anteriorly, da der ikke er nogen klar "plus-tissue" -effekt. MR kan hjælpe med diagnosen, især ved hjælp af den "fedtsubstrative" forskningsteknik. I tvivlsomme tilfælde, især med udviklingen af neovaskulær glaukom med smerte, er den eneste vej ud for klinikeren enukleation.
Hippel og Hippel-Lindau sygdom. Behovet for differentiel diagnose kun forekommer i langt avancerede og terminale stadier af sygdommen hos patienter med total exudativ nethindeløsning og / eller neovaskulært glaukom. I modsætning til retinitis Coates med Hippel-sygdom, påvirkes begge øjne hos 30-50% af patienterne. Ca. 25% af patienter med von Hippel Lindau sygdom ved CT og MR-scanning af hjernen afslører hemangioblastoma eller hæmangiom af lillehjernen og har neurologiske symptomer. 1/3 af patienterne diagnosticeres med cystiske forandringer i nyrerne og / eller i bugspytkirtel i 7% - med feokromocytom.
Vigtige diagnostiske kriterier til fordel for sygdom eller Von Hippel-Lindau Hippel også afsløre retinal hemangioma under oftalmoskopisk undersøgelse af blodsbeslægtede eller sygehistorie, hvilket indikerer tilstedeværelsen af patienter med denne form for fakomatoser familie.
X-bundet juvenil retinoschisis Hos spædbørn med bulløs form af X-bundet juvenil retinoschisis undertiden viser en ophobning af hårde eksudater af gul farve i bageste pol og perifere polymorfe vaskulære ændringer i form af perivaskulære "koblinger", neovaskularisering, mikroaneurismer, udviskede fartøjer, der danner et træ-lignende form. I nogle tilfælde er sygdommen kompliceres ved dannelsen af vitreoretinale fibrovaskulære bånd, udvikling og hemophthalmia trækkraft eller exudative nethindeløsning. Når ekkografi i sådanne tilfælde afslører retinal detachment med tæt subretinal indhold, som også kan være vildledende af oftalmologer.
Løs opstår i sådanne tilfælde, den diagnostiske dilemma hjælp historie data indikerer en kønsbunden nedarvningsmåde af sygdommen hos patienter med medfødt retinoschisis. Ved medfødt retinoschisis, i modsætning til Coates 'sygdom, påvirkes begge øjne. En vigtig rolle spilles i differentialdiagnosen af elektrofysiologiske studier, hvor patienter med X-bundet Juvenile retinoschisis når registrerer den maksimale kombinerede respons eller scotopic ERG detekterede bilateral fald i b-bølgeamplitude i bevarelsen af parametrene a-bølge. Hos patienter med Coats sygdom i de første og avancerede stadier af ERG ændres ikke. I fremskredne stadier af sygdommen i nærvær af fælles exudative nethindeløsning berørte øje ERG subnormal eller ikke registreret, hvorimod reaktion af det intakte øjet forbliver normal.
Familie exudativ vitreoretinopati. Behovet for differentiel diagnose opstår primært hos patienter med Coats 'sygdom i langt avanceret eller afsluttende stadium. Sygdommen er bilateral, men øjnene kan blive påvirket med en betydelig tidsforskel. Vigtigt for differentialdiagnosen af familiehistoriedata og resultaterne af oftalmologisk undersøgelse af andre familiemedlemmer. Modsætning retinitis Coates i familiær exudativ retinopati, exudativ ændringer minimum ofte bestemt perifere fibrovaskulære ændringer, der fører til trækkraft deformation af synsnerven disken og heterotopia macula i den tidsmæssige retning. Patienter med familiær exudativ vitreoretinopati, selv i fravær af oftalmoskopiske ændringer i fundus observerede fald i B-bølge ERG. Hertil kommer, for patienter med sygdommen Coates ukarakteristiske forandringer i glaslegemet, bortset fra sekundære, inflammatoriske respons, der ses i de udviklede og langt fremskredne stadier af sygdommen.
Toksokarozny uveitis er karakteriseret ved alvorlig inflammatorisk reaktion og tilstedeværelsen af glasagtige hvide eller grå masser (choroidale granulom) i den bageste pol på nethinden eller i periferien. Senere dannes grove, vitreoretinale tråde og membraner. Både i det akutte stadium af sygdommen og i eftergivelsesperioden kan retinal løsrivelse udvikle sig. Sygdommen er sædvanligvis ensidig og udvikler sig overvejende i barndommen.
Differentialdiagnosticering er baseret på kliniske forskelle: retinitis Coates fremherskende vaskulære anomalier, vitreal ændrer milde og forekommer kun i de fremskredne stadier af sygdommen. Desuden 60-80% af patienterne med toxocariasis i den akutte fase af sygdommen observeres forskellige somatiske lidelser: feber, hoste og hvæsen i lungerne, hepatosplenomegali, kramper, urticaria udslæt, eosinofili. Senere afslører en røntgenundersøgelse af brystorganerne i lungerne diffuse infiltrative skygger.
Informativ immunologisk forskning er - enzymkoblet immunosorbentassay anvendelse æg som en parasit-antigen: ca. 45% af patienter med okulær læsion titer større end 1:32. En indirekte bekræftelse af diagnosen i et barn, der er mistænkt toksokarozny uveitis, er en udtalt terapeutisk effekt, når kortikosteroider og diethylcarbamazin.
Toxoplasmisk uveitis. Infektion af toxoplasma gondii i postnatal perioden går normalt ubemærket. Horioretinit forekommer hos ca. 1% af patienterne med den erhvervede form for toksoplasmose. Sygdommen er ensidig. Horioretinale læsioner kombineres med vitreitis af forskellig sværhedsgrad. Når hårdt Vitrea strømmer gennem gennemskinnelige tåge i de glasagtige retinohoroidalnye hvid-gule prominiruyuschie lommer skabe effekten, billedligt kaldes "lampe i en tåge." I alvorlige tilfælde, betændelse strækker sig til den forreste segment, ledsaget af forekomsten af celler i det forreste kammer og fugt udfældes på endotelet, samt dannelsen af adhæsioner. I nogle tilfælde er der fænomener papillita, flere intra- og subretinal blødning, massiv udsondring, ledsaget af udviklingen af exudativ nethindeløsning.
Differentialdiagnosticering er baseret på en typisk klinisk præsentation og positive resultater af immunologiske undersøgelser - en reaktion med et farvestof eller bestemmende antistoffer ved indirekte fluorescens (IgM og IgG). I nogle tilfælde, akut toxoplasmose markeret utilpashed, feber, muskelsmerter, makulopapuløst udslæt, lymfadenopati og forstørrelse af leveren. Udslæt på huden fortsætter i 3-4 dage, de resterende symptomer på sygdommen - inden for få dage eller endda uger. Ved udpegelsen ætiotrop lægemidler og kortikosteroider (kombinationen af pyrimethamin og sulfadiazin og clindamycin med deksazonom) hos de fleste patienter med erhvervet toxoplasmose bemærkede en gradvis regression af glasagtige og sygdomme i retina.
Ilse sygdom - idiopatisk perifer retinovaskulit kombineret med perifere retinale iskæmi afdelinger. Ca. 80% af patienterne med Ilza's sygdom er mandlige. Sygdommen udvikler sædvanligvis i alderen 20-30 år. Som regel påvirkes begge øjne. Hos 17-48% af patienterne kombineres øjenlæsioner med vestibulære hørelsesdysfunktioner. Andre ekstraokulære lidelser forekommer mindre hyppigt og hovedsagelig omfatter skader på nervesystemet: akut og subakut myelopati, epilepsi, perifer neuropati, para- og hemiplegi, slagtilfælde. Ilza's sygdom er almindelig i Mellemøsten. I en tid kan sygdommen være asymptomatisk.
Hovedårsagerne til synsforstyrrelser er hæmofthalmus og makulært ødem. Ved PHA i periferien bestemmes omfattende, veldefinerede ikke-perfunderede zoner og tegn på vaskulitis. Mikroanurysmer, dilaterede vener, arteriovenøse shunts, områder af faste exudataflejringer og flere watlignende foci detekteres langs grænsen for avasculære zoner. Efterhånden som sygdommen skrider frem, udvikles preretinal og prepapillær neovaskularisering, okklusioner af grene af den retinære central ven, vitreoretinal fibrose og iris rubeose. Sygdommen er ofte kompliceret af tilbagevendende hæmofthalmus. Ikke desto mindre har patienter med Ilza-sygdom en høj synsstyrke: på langt sigt har 67% af patienterne en synsstyrke på 0,5 eller derover.
Differentiel diagnose er undertiden forbundet med visse vanskeligheder, især i den første fase af sygdommen. Den er baseret på oftalmoskopiske forskelle, resultaterne af PAH og data neurosomatic undersøgelse af patienter. Hertil kommer, at næsten alle patienter med retinitis Coates prominiruyuschie identificere lommer af hårde ekssudater ved den bageste pol. Samtidig, komplikationer såsom tilbagevendende hemophthalmus og præ-retinale fibrose hos Coates sygdom udvikler yderst sjældent og er som regel resultat af utilstrækkelig valg af parametre for laser koagulation.
Vedvarende primær glasagtige (PPGST) - sjældent observeret sporadisk medfødt anomali forårsaget af vedholdenhed og sekundær fibrose primitive hyaloide vaskulære system. Nederlaget er normalt ensidig. Patienter med PPGST fibrovaskulær bundt strækker sig fra den optiske disk og er fastgjort til den posteriore kapsel af linsen, forårsager sløret hende i kontakt. Ofte kombineres PGGST med mikroftalmos eller mikrokornea.
Differentiel diagnose af Coates 'sygdom med andre patologiske tilstande forårsager kun vanskeligheder i det langt fremskredne stadium og er baseret på analysen af data om anamnese, resultaterne af kliniske og immunologiske undersøgelser.
I 1960, G. Meyer-Schwickerath og K. J. Pesch først rapporteret de positive resultater af anvendelsen af xenon fotokoagulation til behandling af patienter med sygdommen Coates og retinal telangiectasia, er kombineret med en sekundær subretinal udsondring. Senere er der litterær dokumentation om effektiviteten af kryoterapi og laser fotokoagulation af nethinden hos patienter med retinitis Coates.
Effektiviteten af rehabilitering af patienter med retinitis Coates især funktionelle udfald afhænger af den alder, hvor manifestere sygdommen og på hvilket stadium af sygdommen behandlingen er startet. I tilfælde, hvor der er omfattende aflejringer af væske i bageste pol og periferien, ofte kombineret med exudativ nethindeløsning, er laser koagulation hovedsageligt udføres med organ-target. Laserfotokoagulation af nethinden er effektiv i primære og udviklet (IA-IIA) stadier af sygdommen hos patienter med læsioner på op til 240 °. I læsioner med et stort område eller lokaliseret på den ekstreme periferi, er det tilrådeligt at kombinere laser koagulation af nethinden med kryoterapi.
I IIB-IIIA-stadierne af sygdommen er kryoterapi mere effektiv end laserkoagulation. Hos børn, især i en tidlig alder, kan sygdommens remission som hovedregel kun opnås som følge af flere kurser (2-6) af laserkoagulation og / eller kryoterapi. Intervallerne mellem behandlingerne er 3-4 måneder.
Laser koagulation bageste segment med retinitis Coates udført under anvendelse af laserenheder tilpasset spaltelampe eller forlygte binokulært oftalmoskop. I det første tilfælde anvendes forskellige hornhindekontaktlinser til laserkoagulation. Udbredte tre-spejl Goldmann linse, de fire -. Karikhoffa spejl linse, objektivet "Transekvator" fast Volk, etc. Når ikke-kontakt perifer koagulation betjene linser 60, 78 eller 90 dioptrier. Man skal huske at anvende disse objektiver henholdsvis, at størrelsen af den plet på nethinden ændringer i 0,92, 1,15 og 1,39 gange,.
Det anbefales at påbegynde behandling med barriere laserkoagulation omkring de vaskulære anomalier og langs grænsen af det frie nethinden, der danner en afgrænsningslinje på 2-3 rækker koagulater. Diameteren af koagulater under perifer koagulation er 200-500 μm, eksponeringstid 0,1-0,3 s, effekt 150-800 mW. I en session kan du anvende op til 500-700 koagulater. Efter 5-7 dage udføres en anden session, hvor de vaskulære misdannelser koaguleres.
I nogle tilfælde er koagulering af tumorlignende aflejringer af subretinalt ekssudat nyttigt, hvilket signifikant accelererer deres resorption. Samtidig er parametrene for effekt, eksponering og punktdiameter identiske med dem, der anvendes ved koagulation af zoner, der grænser op til subretinale ekssudataflejringer. I torpid tilfælde er den kombinerede anvendelse af laserkoagulation og transskleral kryoterapi mulig. Ødelæggelsen af alle vaskulære anomalier er en nødvendig betingelse for fuldstændig opsving. Det første behandlingsforløb kan kun betragtes som fuldstændigt, efter at alle vaskulære misdannelser, herunder de mindste telangiectasier og mikroanurysmer, er koaguleret.
Ved udførelse af laserkoagulation hos patienter med Coins retinitis kan følgende komplikationer forekomme:
For at forhindre disse komplikationer skal i hvert tilfælde være nøje udvalgte koagulationsparametre (strøm, eksponering og pletstørrelse), mens patienter med læsioner besætter flere kvadranter koagulation holde flere sessioner med mellemrum derimellem i 7-10 dage.
Efter nogen tid (ca. 2-3 måneder) efter laser koagulation eller kryoablation vaskulære anomalier, delvis resorption af subretinal blødninger og intra- og ekssudater, herunder subretinal eksudat aflejringer i makula. I exudative nethindeløsning zoner afhængigt af graden af resorption af subretinal indhold indikerede fuldstændig eller delvis anlæg fritliggende nethinden.
Som resorptionen af væske og passer fritliggende nethinden kan påvises skjult under dem og derved ikke tidligere er diagnosticeret aneurisme. I denne forbindelse for at forhindre recidiv af sygdommen er nødvendig for at udføre deres koagulation eller (sriodestruktsiyu og re-koagulere store vaskulære malformationer, der ikke kunne blokeres under det første behandlingsforløb. Antallet af laserbehandling kurser er nødvendige for at opnå en stabilisering i løbet af sygdom hos patienter med retinitis Coates, varierer sædvanligvis fra 1 til 6. Når rehabilitering spædbørn med retinitis Coates har materielle synsskarphed (0,01 og derover), tabellerne eller specifik pore ovomu PEL, sammen med en laser eller kryoterapi koagulation pleoptic nødvendigt at foretage behandling af det angrebne øje og dosering okklusion bedre seende øje for at forhindre dyb visuel afsavn.
I tilfælde, hvor patienter med udbredt sygdom udvikler Coates exudativ eller trækkraft nethindeløsning (trin IIb-IIIa) viser anvendelsen af forsegling ekstraraskleralnogo tsirklyazha eller i kombination med vitrektomi, excision præ- og subrstinalnyh membraner transretinalnym dræning af ekssudat og efterfølgende siliconeolie tamponade eller perfluorcarboner. Samtidig er endodiatermi eller endolaserkoagulation af teleangiektasier nødvendig.
Passiv observation af børn med Coats 'sygdom fører til udvikling af blindhed i 94% af tilfældene, brutto kosmetiske defekter forårsaget af øjetab på grund af enukleation i 39%. Tidlig behandling, når patienterne overholder eller i højere grad deres forældres anbefalede regime, giver dig mulighed for at redde øjet hos 97% af børnene, objektiv vision i 88%. De høje virkninger af aggressiv fotokoagulation og / eller kryoterapi bekræftes også af ME-resultaterne. Ridley et al. (1982), som formåede at opnå stabilisering af synsstyrken på lang sigt efter behandling hos 70% af børn over 4 år.
Børn med sygdommen Coates, der som følge af behandling opnåede remission, bør testes mindst en gang i 4-6 måneder, da 40% af dem i gennemsnit 4,5 år er der nye vaskulære misdannelser zone. For at undgå udvikling af eksudative komplikationer skal alle nyopståede vaskulære anomalier koaguleres.
http://eyesfor.me/home/eye-diseases/retinal-pathology/coats.htmlRetinal teleangiectasia eller Coats retinitis er en ret sjælden genetisk ikke-arvelig sygdom, der ofte er karakteriseret ved ensidig skade på øjnene.
Drenge og mænd mellem 5 og 10 år er mest berørt. Men sygdom kan debutere i voksenalderen.
Det er kendetegnet ved unormal dannelse af blodkarrene i den bakre del af nethinden, det fører til kroniske mikroskopiske blødninger og sekundære komplikationer: glaukom, grå stær osv. Et langsomt progressivt fald i syn fører til irreversibel blindhed. I alvorlige tilfælde kan kirurgi være nødvendig: klynkning af øjet.
Sygdommen er genetisk, men ikke arvelig.
I løbet af sygdomsudviklingen forstyrres dannelsen af de bakre retinale kar, blodelementer sammen med kolesterolplaques og makrofager lækker ind i øjets væv gennem de beskadigede kapillærmasker.
En sådan udstrømning i nethinden absorberes meget dårligt, den fortykker choroid og fører til dens langsomme og massive frigørelse.
Det første tegn på sygdom er sløret syn, det er især tydeligt, hvis du lukker et sundt øje. I de tidlige stadier af sygdommen tager et sundt øje belastningen af de berørte, og derfor falder det overordnede synsniveau ikke, men evnen til at skelne placeringen af objekter i forhold til den fjerne baggrund lider. Dette symptom hedder parallax.
En af de første til at opdage et symptom på "gul øje" (leukocoria). Symptomet bliver synligt, når du fotograferer et barn med en flash. På billedet vil det berørte øje have et gul sted i stedet for eleven. En gullig farve opnås ved fotofixering gennem pupillen af en del af nethinden med blodløse kar, med aflejring af cholesterolkrystaller og ophobning af exudat. Et sundt øje i billedet vil se ud som et rødt punkt.
Med fortsatte mikroblødninger strømmer blodet til de nedre dele af øjet og forstyrrer den visuelle funktion. Samtidig påvirkes både central og perifert syn.
Med yderligere fremgang synes "fluer" i øjnene, blinker lyset.
Foto 1. Udviklingen af sekundær glaukom er et af symptomerne på Coins retinitis i anden fase af sygdommen.
I tilfælde af, at ekssudatet er konstant i sygeorganet, fremkommer smerte i øjet, øjentrykket øges. Sekundær glaukom udvikler sig.
Mønter retinitis fortsætter i 4 faser, hver af dem er opdelt i grader A og B (denne yderligere klassifikation er vigtig for valg af behandling og er klinisk ubetydelig):
Diagnose af retinitis er baseret på indsamling af klager, undersøgelse af livets historie og sygdom hos patienten, gennemføring af oftalmologiske og specialiserede dybdegående undersøgelser.
Ved polyklinisk optagelse for at afklare diagnosen udføres:
På præhospitalet udføres:
Patologisk undersøgelse af øjenvæv viser ujævn indsnævring af vaskulærlejet, områder med udtynding af kapillærvæggene og ekssudatets cellulære sammensætning.
På alle stadier af diagnose er denne sygdom differentieret fra andre alvorlige øjenlidelser: retinoblastom, ondartet Ilza-sygdom og ondartede neoplasmer i øjet.
http://linza.guru/retinit/koatsa/Coats sygdom er en sjælden medfødt anomali, der fører til retinal detachment og som følge heraf til delvis eller absolut blindhed. Sygdommen skrider gradvist, og i de tidlige stadier er næsten umærkelig.
Hvad skal du vide for at diagnosticere sygdommen i tide, og er det muligt at bremse de patologiske processer for at forsinke tabet af syn? Enhver, der bekymrer sig om deres egen og kære sundhed, det er nyttigt at forstå patogenesen og symptomerne på lumsk ophthalmisk sygdom.
Fra retinitis lider fra 1 til 9 personer pr. 100.000 af verdens befolkning. Ca. 78% af sagerne er mænd. Sædvanligvis indtræder sygdommen i de første 10-16 år af livet. Den mest almindelige debut forekommer hos børn 5-8 år, selv om det kan forekomme i enhver alder.
Coats sygdom er karakteriseret ved unormal udvikling af blodkar, der gennemsyrer nethinden - det indre foder af øjet. Dette udtrykkes af følgende patologier:
Med eksudat trænger kolesterol ind i de visuelle organer. Det akkumuleres og akkumuleres i fundus, hvilket fører til retinitis - fundus betændelse. På længere sigt forårsager dette retinalt løsrivelse og blindhed. På grund af de processer, der opstår i Coats 'sygdom, kaldes det også exudativ retinitis og retinal telangiectasi.
Sygdommen er idiopatisk i naturen, det vil sige dens årsager er stadig ukendte. Det menes, at det ikke er arvet, men har en teratogen natur - lagt i perioden med embryonisk udvikling.
Risikoen for eksudativ retinitis i fosteret stiger, når følgende faktorer påvirker en gravides kvindes krop:
Patienter og deres familier bør lære om mekanismen for udvikling af sygdommen. Hovedrollen i denne proces er tildelt polymorfe, det vil sige flere, forstyrrelse af strukturen af øjetapillærerne. Den oprindelige defekt ligger i endotheliocytterne af blodretinale barriere. Disse er cellerne i laget, der dækker hvert af fundusfartøjerne, og er ansvarlig for permillabiliteten af kapillarvæggene. Normalt trænger ekstremt ufarlige stoffer, der føder øjet, ind i nethinden gennem hemato-retinalfilteret.
VIGTIGT! En defekt barriere lader i for meget blod. Med det kommer store lipidmolekyler ind i øjet.
Anomali fører til hæmoragisk syndrom, som er præget af hyppige blødninger i øjets fundus.
Dette har følgende konsekvenser:
Efterhånden som sygdommen skrider frem, forværres synet, hvilket i sidste ende fører til glaukom, blindhed og derefter til øjetab.
Patologi udvikler sig i etaper. Forskere skelner mellem de følgende faser af sygdommen:
Den indledende fase er svært at genkende, men kun på den er Coats sygdom behandles.
Indledningsvis manifesterer sygdommen sig som følger:
Når sygdommen når anden fase, falder patientens syn kraftigt.
Denne fase er kendetegnet ved følgende manifestationer:
I tredje fase udvikler absolut retinal løsrivelse gradvist, og øjet ophører med at se. Subretinal inflammation fører til rubeose - en tilstand, hvor nydannede kar vises på iris. På dette stadium forekommer grå stær og glaukom.
I terminalfasen af telangiectasia i den okulære fundus forekommer total retinal detachment. Det berørte organ er atrofieret og bør fjernes.
Coates sygdom rammer normalt et øje, og kun 11% af det samlede antal tilfælde påvirker begge øjne. Ofte kan det genkendes ved hjælp af et foto. En gullig luminescens af en persons elever i rammen, som ligner rød-øjen-effekten, indikerer en sygdom. Det forekommer på grund af kolesterolindskud.
Følgende symptomer indikerer også begyndelsen af exudativ retinitis:
Sygdommen skrider smertefrit. Patienten og hans miljø tager ofte ikke hensyn til sygdommens første manifestationer.
VIGTIGT! Ud over det gule øjesyndrom er mild skævhed og hyppig scleral rødme indicative for begyndelsestrinnet af Coates 'sygdom.
Efterhånden som retinitis udvikler sig, vokser foci af kolesterol i øjet, og retinalkarrene bløder og udvider mere og mere. Som et resultat fusionerer kapillærerne i knuder. Patienten begynder at se usædvanlige mønstre. I de afsluttende faser af sygdommen følger partiel blindhed, og dernæst den berørte orgels fuldstændige død.
ICD-10 relaterer Coats retinitis til andre sygdomme i nethinden. Sygdommen har koden H.35.0.
Ved den første fase tillader en ophthalmoskopi patologien at blive afsløret - en undersøgelse foretaget af en økolog. Lægen undersøger patientens fundus ved hjælp af specielt udstyr - et ophthalmoskop og en enhed med en fundus linse.
Inspektion afslører uregelmæssigheder i strukturen af følgende øjenelementer:
Ved hjælp af ophthalmoskopi bestemmer hvor langt den indledende fase af retinitis er gået. Hvis sygdommen er begyndt for nylig, findes der mange faste exudative holme på periferien af nethinden. Når sygdom er tæt på en overgang til et udviklet stadium, fylder kolesterolfoci den centrale del af nethinden. I begge tilfælde forvrides fundus-kapillærerne og udvides.
En rutineundersøgelse er ikke den eneste måde at opdage Coates sygdom på. Følgende metoder anvendes også til dette:
Hvis patienten allerede har gennemført fuldstændig retinal detachment, er det nødvendigt at udføre ikke kun CT, men også farve Doppler med magnetisk resonans billeddannelse. Dette vil medvirke til at fjerne muligheden for maligne tumorer.
Hvordan behandles eksudativ retinitis? Terapi er kun effektiv i de indledende stadier af sygdommen.
Det sætter følgende mål:
Ved behandling af patienter med møntens retinitis anvendes medicin, cryopexy og laserkoagulation af nethinden samt ekstrascleral påfyldning. Hvis sygdommen er nået til terminalfasen, er den ikke længere berettiget til behandling. Så udvej til enucleation - fuldstændig fjernelse af øjet, ødelagt af sygdommen.
Med hjælp fra patientens medicin er forberedt til operation. På samme tid bruger du stoffer af følgende grupper:
Ved udledning af angioprotektorer er emoxipin. Blandt andet beskytter det nethinden fra stærkt lys og fremskynder resorptionen af væske, som har kommet ind i øjet gennem unormale skibe.
Dette lægemiddel har følgende farmakologiske analoger:
Mens patienten venter på operation, tager patienter antiplatelet agenter som aspirin, ticlopidin og clopidogrel.
Indtil midten af det avancerede stadium, hvis ikke mere end to tredjedele af fundus af øjet er berørt, læger ty til laser koagulation af nethinden. På samme tid forsegles unormale skibe, og derved stopper blødninger. Behandlingsforløbet består af 2-6 række procedurer med intervaller på 3-4 måneder.
VIGTIGT! Visionen er stabiliseret i 70% af patienterne med Coats 'sygdom, som gennemgik laserkirurgi.
Hvis nethinden allerede er begyndt at eksfoliere, så indtil midten af tredje fase af sygdommen, anvendes cryopexy. I denne metode fryser lægerne beskadigede områder af fundus med en tynd ydre sonde. Området af nethinden, som er placeret direkte under apparatet, er loddet til øjets indre beklædning. Så vekselvis blokere alle pauser. Cryopexy muliggør genoprettelse af retinaens integritet og integritet, stoppe eller sænke dets løsrivelse.
Extrascleral fyldning udnyttes fra anden halvdel af den avancerede fase af Coats sygdom til midten af det langt avancerede stadium.
Denne komplicerede operation udføres som følger:
I 95% af tilfældene hjælper operationen med at stoppe udviklingen af patologi.
Med tidlig diagnose og ordentlig behandling har sygdommen en betingelsesmæssig gunstig prognose: visionen kan opretholdes, selv om sygdommen vender tilbage til 40% af patienterne med remission.
Negativ prognose udsættes i følgende tilfælde:
Sygdommen er særlig farlig for små børn. Uden rettidig behandling udvikler 96% af patienterne en kompliceret grå stær, 70% har neovaskulær glaukom og 23% atrofi i øjet.
Detaljeret svar på spørgsmålet "Hvad er Coats disease?":
Forebyggelse af sygdommen findes ikke. Den eneste måde at undgå alvorlige konsekvenser på er at mærke sygdommen i et tidligt stadium og udføre en operation.
Retinitis Frakker er en sjælden og farlig sygdom, der ikke kan forudsiges. Det har ingen eksterne årsager og er ikke arvelig. Regelmæssige undersøgelser af en øjenlæge og yderst årvågenhed hjælper med at opdage og stoppe sygdommen i tide. Sygdommen rammer børn, der normalt er tavse om lungerne, smertefrie lidelser og voksne, der ignorerer problemer. Jo flere mennesker lærer om denne patologi, jo færre ofre vil det blinde.
http://glaza.guru/bolezni-glaz/zabolevaniya/patologii-setchatki/bolezn-koatsa.htmlRetinitis Coates - en sjældne øjen sygdom, der er karakteriseret ved den patologiske udvikling af retinale blodkar og forårsager delvis og undertiden blindhed. Oftest udvikler denne patologi sig i barndommen og ungdommen, hovedsageligt hos drenge og påvirker kun ét øje.
Patologi skrider frem langsomt og fører til et gradvist tab af vision: Der er langsom blødning fra de berørte skibe i ryggen af nethinden, hvilket resulterer i øget aflejring af cholesterol, hvilket fuldstændig beskadiger retinaen selv, som til sidst eksfolierer.
Sygdommen blev beskrevet så tidligt som i det 19. århundrede: Videnskabsforskeren identificerede tre stadier af patologisk læsion af den bageste del af nethinden, der ledsages af transformation af blodkar og udstødning (udskillelse iboende i inflammatorisk proces) af væske.
I lang tid blev retinitis betragtet som en inflammatorisk sygdom, men med en grundigere undersøgelse af patologien blev andre årsager identificeret - medfødte tumorlignende læsioner af karrene i den perifere del af øjets nethinden. For tiden er de nøjagtige årsager til udviklingen af denne patologi ikke blevet fastslået af forskere.
På grund af det faktum, at retinitis er en idiopatisk sygdom, der opstår uafhængigt, uanset andre læsioner, kan de nøjagtige årsager til udviklingen af patologi ikke pålideligt etableres.
Nogle undersøgelser indikerer betydningen af sygdommens udvikling af forhøjede niveauer af fibroblaster i blodet, andre foreslår en arvelig defekt i de gener, der er ansvarlige for øjets struktur.
For den sidste fase af udviklingen af denne patologi er fuldstændig frigørelse af nethinden karakteristisk, men oftest har sygdommen ikke tendens til at udvikle sig hurtigt. Alvorlige komplikationer forekommer kun i 20% af tilfældene.
Ved diagnosticering af denne sygdom er der flere stadier af udvikling af patologien, som afviger i sværhedsgraden af symptomer:
Et af de første symptomer på sygdommen, som skal være opmærksom, er det såkaldte "gule øje", der er tydeligt synligt i flashfotografering. Øjet påvirket af Coins retinitis lyser gult i ethvert foto, da kolesterolindskud forårsager en gullig afspejling af lys.
Når dette symptom opdages, især hos små børn, er det nødvendigt at gennemgå en grundig undersøgelse foretaget af en øjenlæge, der ikke blot diagnostiserer sygdommens udvikling, men også graden af dens udvikling.
I sig selv er Coates sygdom smertefri, når den akkumulerede væske ikke kan naturligt strømme ud af øjet, er der en stigning i intraokulært tryk, hvilket fremkalder udviklingen af ret smertefuldt glaukom.
Ved sen behandling af denne patologiske proces slutter sygdommen med fuldstændig retinal løsrivelse og tab af øjet. Særligt ugunstig prognose er typisk for små børn.
Det er hos unge børn, at sygdomsforløbet er ret vanskeligt, udvikler symptomerne på sygdommen meget hurtigt, og der sker en stigende subatrofi i øjet.
Ved diagnosticering af denne patologi anvendes en hel række undersøgelser, som omfatter den sædvanlige oftalmologiske undersøgelse af en patient, mikroskopisk undersøgelse af nethinden og fluorescerende angiografi.
Ifølge forskningen bestemmes lægen med patientens behandlingstakt og vælger den optimale og individuelle metode til hver enkelt.
Taktik for behandling af denne sygdom er den konstante omhyggelige observation af lægen af alle, selv små ændringer, der opstår i nethinden på ethvert tidspunkt i udviklingen af den patologiske proces.
Hovedformålet med behandlingen af retinitis Coates er spike patologisk ændret blodkar i øjet, afslutningen af processen med deres ødelæggelse og dannelsen af eksamensfokus.
Hvis Coates sygdom ikke behandles, men blot at observere kurset, så vil patienten i 95% af tilfældene være helt blinde. Selv om der har været kendte tilfælde, hvor retinitis er spontant hærdet, og alle ekssudationsfoci opløses helt, men selv i disse tilfælde bliver visionen ikke genoprettet.
Kun med rettidig behandling til lægen og korrekt udført behandling er det næsten muligt at bevare eyeballet og genoprette dets funktionalitet.
Patienter med Coats-sygdom, især småbørn, efter en vellykket behandling skal konstant overvåges af en øjenlæge og gennemgå undersøgelser mindst en gang hver 3-4 måneder, da der fortsat er risiko for tilbagevendende vaskulære deformiteter.
For at undgå gentagelse af sygdommen og udviklingen af eksudative komplikationer skal alle nyudviklede patologier og vaskulære anomalier koaguleres i tide.
http://o-glazah.ru/drugie/retinit-koatsa.html